В контакте про больных бас

«Единственное желание – дожить до конца года». 3 спортсмена, которые столкнулись с БАС, как Хокинг

В контакте про больных бас

14 марта скончался знаменитый британский ученый Стивен Хокинг.

Помимо научных достижений он был известен тем, что страдал от Бокового амиотрофического склероза – самого загадочного заболевания неврологии.

У него много названий: это болезнь моторных нейронов, мотонейронная болезнь или болезнь Шарко, названная так в честь великого невролога Жан-Мартена Шарко, который описал ее в середине позапрошлого века.

В США болезнь известна под именем Лу Герига – легендарного американского бейсболиста довоенного времени. В 35 лет врачи поставили ему диагноз. Через полгода он ушел из спорта, еще через два – из жизни.

Эта история вдохновила не одно поколение американцев, о спортсмене снимали фильмы, но по-настоящему о БАС заговорили лишь во второй половине прошлого столетия, когда им как раз заболел Стивен Хокинг: он популяризировал недомогание везде, где только мог, и это повлияло на медицинское развитие в борьбе со склерозом.

Железный конь. Человек, обеспечивший миру Ice Bucket Challenge

Современные лекарства продлевают жизнь нездоровых на несколько лет, но в среднем – от того дня, когда поставлен диагноз, до последнего – пациенты живут четыре года. В мире всего два зафиксированных случая, когда болезнь отступила или, по крайней мере, сильно замедлилась: у гитариста Джейсона Бейкера, который жив по сей день, и у Стивена Хокинга.

И хотя причины заболевания до сих пор неизвестны, многие из пострадавших – спортсмены. Один из таких – словак Мариан Чишовский.

Он был из тех, кто провел лучшие годы карьеры после тридцати. Примерно в этом возрасте его выкупила пльзеньская «Виктория», которую тогда тренировал Павел Врба: он помнил Мариана по работе в Словакии и зачем-то выпросил у руководства защитника на подмену, а тот набрал такую форму, что стал основным и за 64 матча забил 12 голов. Всего на его счету 53 мяча в 312 играх.

В феврале 2014-го он подписал новый контракт, но через полгода порвал крестообразные связки и выбыл, как оказалось, уже навсегда. Тогда же, летом, Чишовский схватил простуду и забеспокоился: горячка не отступала весь месяц.

«Все началось с того, что левое плечо тихонько подергивало. Поначалу не обращал внимание. Потом оно дергалось 24 часа в сутки. Затем прибавилась температура», – жаловался деф клубному врачу.

Тем же летом он, еще ничего не подозревая, облил себя водой для флэшмоба Ice Bucket Challenge.

Незадолго до нового года чешский Blesk! опубликовал материал, в котором впервые предположил, что защитник смертельно болен. Последнее предложение пугало: «Шансов на возвращение – ноль». В январе клуб официально подтвердил информацию.

«Отправили на МРТ, но никто не обсуждал со мной диагноз… Его я прочитал на бумаге. Врач уверял, что это лишь подозрения, и меня будут обследовать дальше. Да я и сам не верил, что такое возможно. То, что происходило, никому не сообщал.

Знали только три человека: доктор, президент и я. Еще через пару месяцев начал чувствовать, что становлюсь слабее: в тренажерке поднимаю не 80 килограммов, а 75 – и так далее». Сейчас Чишовский передвигается на коляске и почти не разговаривает.

Вот уже четыре года с момента, когда он узнал страшную новость.

Другого футболиста, переживающего сложнейший период жизни, хорошо знают в России. Фернандо Риксен – реальная звезда Петербурга. Этот скандальный, но потрясающе харизматичный мужчина, известен непростым характером – в России его в любом случае вспоминают с любовью.

Два года назад он погрузился в депрессию и выдал печальную речь: «Единственное желание – дожить до конца года». Но вот уже шестой год его войны с БАС: голландец до сих пор жив, он все еще разговаривает, а вокруг него жена и милые дети.

Стив Глисон – еще один бедняга, культовый американский спортсмен (игрок в американский футбол) практически повторяет историю жизни Лу Герига. БАС был диагностирован у него в 2011-м после того, как спортсмен столкнулся со странной скованностью движений и западанием стопы.

Через неделю жизнь преподнесла ему новый сюрприз: жена сообщила, что ждет ребенка. Понимая, как он изменится, когда вырастет сын, Стив завел видеодневник, в котором рассказывал будущему ребенку про себя и свою жизнь.

За пять лет съемок он смонтировал удивительную историю мужества, но вместе с тем – проблем и отчаяния. Многие кадры вошли в документальный фильм, который вышел в 2016 году и собрал более 500 тысяч долларов. Выручка пошла на благотворительность.

Эти деньги не единственные. Пользуясь популярностью, Глисон создал фонд помощи больным БАС, который прославился на весь мир из-за организованного им флэшмоба Ice Bucket Challenge.

Стив Глисон живет вот уже седьмой год после обнаружения диагноза: он по-прежнему собирает деньги больным, популяризирует БАС через медиа, фильмы и различные мероприятия. Корпорация Microsoft сейчас внедряет в систему Windows функцию управления интерфейсом при помощи взгляда. Создатели не скрывают, что вдохновились на такой шаг из-за письма, написанного Стивом лично Биллу Гейтсу.

Жизнь больных амиотрофическим склерозом заметно облегчилась (если это можно так назвать), когда Глисон предложил правки Бараку Обаме в процессе создания Obamacare: по ним такие люди имеют право на частично бесплатное лечение. Он – невероятно крутой мужик.

Другие тексты Тимофея Загорского:

Литовский клуб подписал вруна. Он придумал себе карьеру в АПЛ и сборной

«Смотрели с Алексом Фергюсоном в гостинице «Ротор» с «Жемчужиной». Величие и печаль Волгограда 90-х

Лучший спортивный телеграм

Источник: //www.eurosport.ru/all-sports/story_sto6675945.shtml

В группе риска — каждый. можно ли выжить с диагнозом бас

В контакте про больных бас

Боковой амиотрофический склероз (БАС), известный как «болезнь Стивена Хокинга», нередко называют самым загадочным недугом: здоровые люди вдруг оказываются прикованными к постели.

Лечить БАС невозможно, впрочем, как и выявить предрасположенность к нему. В группе риска — каждый, независимо от расы, пола и социального статуса. В России такой диагноз примерно у 15 тысяч человек, хотя официальной статистики нет.

Как живут эти люди — в материале РИА Новости к Международному дню борьбы с БАС.

«Вставай быстрее, ты меня позоришь!»

К Константину Богомолову из Наро-Фоминска мы попали прямо в день его рождения. Гостей немного: тетя, сестра и маленькая племянница. «Костя очень рад, когда к нему приходят. Общения ведь никакого.

Только мы да интернет», — говорит мама Лидия Ивановна, усаживая меня за праздничный стол в самый центр.

Именинник, увидев новые лица, расплывается в улыбке и протягивает руку, другой опираясь на инвалидную коляску.

У Кости боковой амиотрофический склероз. Он с трудом говорит, почти не передвигается без помощи посторонних или ходунков. Сегодня ему исполнилось 42 года. Болезнь сделала его инвалидом, хотя еще каких-то 12 лет назад он был атлетически сложенным банкиром-карьеристом, у которого вся жизнь была расписана на годы вперед.

«Во всех секциях я в первых рядах. Футбол, волейбол, мне нравился спорт. Учился в школе отлично. Планы были такие: сначала в военное училище, потом второе высшее на юрфаке. Поступал в Галицинский погранинститут, там конкурс был огромный — 15 человек на место! Но я поступил сам», — Богомолов вспоминает свое прошлое с большим удовольствием.

Его комиссовали через три года — стало стремительно падать зрение. Выяснилось это случайно: с аппендицитом курсанта положили в медсанчасть. Там все проверили, оказалось, что зрение почти минус один — в пограничники путь заказан.

Бывший курсант не расстроился: поступил в вуз и получил образование по экономической специальности. Потом работал на разных должностях в банке. Последняя запись в трудовой книжке — начальник отдела. «В подчинении было 68 человек!» — сообщает Константин и пытается поднять вверх палец, но руки его плохо слушаются.

Две тысячи восьмой год. Карьера шла в гору, личная жизнь складывалась удачно: появилась красавица жена. Вместе они снимали квартиру в Москве, завели кошку. Жаловаться было не на что.

Но молодой человек стал замечать: довольно размеренный темп жизни его изматывает. Он вспоминает, как однажды утром собирался на работу и не смог застегнуть до конца пуговицы на рубашке — сил не хватило.

И даже если он спал весь день, казалось, будто не смыкал глаза неделями.

В семье его перманентной усталости никто значения не придавал. Думали — притворяется, молодой ведь, значит, сил должно быть выше крыши. А как-то раз во время семейного застолья Костя выпил рюмку и упал прямо под стол.

«Отец долго кричал, решил, что я напился. Орет: «Вставай быстрее, ты меня позоришь!» А я расплакался и отвечаю: «Пап, не могу».

Вскоре он заметил, что почерк становится неразборчивым, расписываться быстро не получается. Речь портилась, многие слова просто сглатывал. Коллеги переспрашивали: может, простыл, нос забит? Менялась и походка: вместо расправленной спины — сутулые плечи. Константин шаркал ногами, мог поскользнуться и упасть на ровной поверхности, да так, что получал ссадины и переломы.

Богомолов показывает мне нос: «Видишь, какой кривой, с неестественной горбинкой? Это я упал, оправа очков вошла в кость. Причем очки не сломались, а переносицу раздробили. Врачи распиливали и вытаскивали».

Смеется: «У всех должно быть хобби. Вот и я собираю коллекцию — падений. Я тебе потом покажу фотографии. Я очень долго не мог смириться, что уже не могу ходить как раньше. А сейчас привык».

Врачи долго не понимали, что с ним происходит. Назначали десятки исследований. Мама Кости рассказывает: сначала решили, что у него болезнь двигательного нейрона, но диагноз быстро отменили. Диагностировали болезнь Паркинсона. Выписали лекарства и отправили домой. Четыре года он лечился от того, чего у него никогда не было.

«Лекарства не помогали, но мы даже как-то успели привыкнуть. За это время сын уволился с работы, оформил инвалидность, но время зря не терял, сам сделал ремонт в доме. Потратил на это целый год. Он у меня молодец, не отчаивается», — включается в беседу Лидия Ивановна.

БАС прогрессирует, поражая  двигательные нейроны в головном и спинном мозге, поэтому постепенно атрофируются почти все мышцы. Итог один: полный паралич.

Константин знает, что его ждет, но никто не в силах предсказать, когда именно это наступит. «Некоторые вообще быстро угасают, потом лежат бездвижно и только глазами шевелят.

А мне вроде как повезло, болезнь прогрессирует медленно. Но если бы не мама, давно бы слег».

Лидия Ивановна всю жизнь проработала медсестрой — в Москве и области, объездила разные районы. Мастер на все руки: и капельницу поставить, и откачать, и добрым словом поддержать. Даже в отделении паллиативной помощи успела потрудиться. Ей восьмой десяток, а она все еще дежурит в детском отделении.

«Здесь остается надеяться только на себя — покупать лекарства, ездить на исследования. Хотя должны помогать инвалиду, но областное Минсоцзащиты нас не балует», — мать показывает на соседний дом. Аккурат через забор — здание управления соцзащиты со свежим ремонтом.

«Ни разу ни одной путевки в санаторий не дали. Мы стоим в очереди и ждем. Один раз предложили поехать в Кисловодск в середине ноября. А что там делать, что лечить? Нам нужна реабилитация, чтобы разрабатывать мышцы. Костя покупал тренажер, занимался, но сейчас уже не в силах крутить педали. Боимся, что тазобедренный сустав вылетит».

Инвалид спит на раскладном диване. Богомоловы просили у чиновников специализированную кровать, чтобы была с ручками и подъемом спинки. Но в министерстве отказали. «Говорят: «Идите к депутату, соберите справки, докажите, что у вас нет денег, и ждите ответа». Что я буду унижаться? Сами накопим. Может, найдем подешевле, я видела в интернете».

В 2009-м Лидия Ивановна похоронила маму. Через год — отца. В 2013-м дочка заболела — рак поджелудочной. «Угасла за несколько недель, умерла на моих руках, — на глазах выступают слезы. — Остался внук — сейчас уже взрослый, не забывает нас, помогает. А вот Костя своих детей не успел завести, не получилось».

Первая жена ушла от Богомолова еще восемь лет назад. Он уверен, что это не было связано с болезнью: «Просто не сошлись характерами». Через несколько лет он встретил другую женщину, намного старше его, прожил с ней два года.

По словам матери, сожительница пыталась поставить Костю на ноги народными методами, считала, что его сглазили. «Мне запретила видеться с сыном, не пускала за порог. Да и сын на мои звонки отвечал резко.

Кричал: «Ты не звони мне, а то она узнает, будет скандал». Уже позже я выяснила, что карточку с деньгами Костя давно не видел, все поступления растворялись — то на учебу ее дочке, то на новую стиральную машинку.

Все закончилось относительно хорошо — она позвонила и объявила: «Забирай своего сына».

Все свободное время Богомолов сейчас проводит в соцсетях, но общается в основном с инвалидами. В Наро-Фоминске с таким диагнозом он один. Константин уверен: у него еще есть шанс найти женщину и создать семью. «У Стивена Хокинга было трое детей, которых он родил уже после того, как ему диагностировали БАС. Так что все возможно».

В регионах ничего не слышали о болезни

Сколько именно человек в России с БАС, никто не знает, поскольку официального реестра нет. Тем не менее называть заболевание крайне редким не стоит.

Генеральный директор благотворительного фонда «Живи сейчас» Наталья Луговая рассказала РИА Новости, что по их подсчетам число страдающих «болезнью Стивена Хокинга» может варьироваться от десяти до 15 тысяч человек. «В других странах есть более точная статистика.

В прошлом году специалисты из США подсчитали, что каждые полтора часа в мире подтверждается один диагноз. Непосредственно у них ставится 5,6 тысячи диагнозов в год. А Британская ассоциация заявила, что в их стране от этой болезни ежедневно умирает шесть человек», — приводит цифры Луговая.

Фонд, который она возглавляет, появился в 2015 году усилиями пациентов, которые пытались понять, что с ними происходит. «В России пока не занимаются заболеванием на серьезном уровне, поскольку лечение очень дорогостоящее.

Поддержка оказывается в основном на уровне семьи. Поэтому когда у человека никого нет — это действительно страшно. Ведь нет ни одного специализированного медицинского учреждения, способного помочь больному», — объясняет она.

БАС трудно диагностируется, такой диагноз ставят в последнюю очередь, когда врачи исключили целый ряд других неврологических заболеваний, похожих на БАС по симптоматике. В лучшем случае на это уходит от полугода до года.

Однако, по словам Луговой, проблема в том, что в России катастрофически не хватает специалистов, способных распознать заболевание: «Мы сейчас готовим образовательную программу, которую оставим в свободном доступе. Надеемся, что региональные врачи пойдут навстречу и переймут опыт».

Аппараты по цене новой машины

Как правило, заболевание развивается стремительно, но были случаи, когда пациенты благодаря физическим упражнениям сохраняли эластичность мышц и жили достаточно долго.

Также огромную роль для пациента играет аппарат искусственной вентиляции легких и откашливатель. Последний нужен, потому как горловые мышцы сами не способны откашлять мокроту, из-за чего развивается пневмония.

 В фонде «Живи сейчас», например, благодаря президентским грантам с пациентами занимаются физиотерапевт, логопед, помогает эрготерпавт.

Но, уточняет Луговая, семьи чаще всего не имеют возможности купить такие приспособления из-за их дороговизны. «Впервые о приборах домашней вентиляции легких заговорил наш фонд. В подавляющем большинстве регионов нет ни одного специалиста, способного управляться с ними. На всю страну не наберется и дюжины», — разводит руками она.

«Не выживет. Идите домой и готовьтесь»

Александр Худяков из небольшого поселка Косиха Алтайского края год назад начал жаловаться на усталость и затрудненное дыхание. Он гипертоник, поэтому особого значения этому не придал.

Однако когда недомогание стало мешать работе, все же ушел на больничный.

Его супруга Наталья рассказала РИА Новости, что муж сразу решил оформить инвалидность, переживая, что может заболеть в любой момент и остаться без средств к существованию.

«В феврале 2018-го мы обратились к врачам. Сказали, что это миастения, и отправили домой. Через месяц поехали к неврологу на повторный прием. Врач поставил новый диагноз: БАС. Что делать, как быть, что это за диагноз такой? Ничего не объяснил, велел пить витамины», — вспоминает Наталья Худякова.

Состояние мужа ухудшалось, через несколько месяцев случился приступ, он задыхался. Госпитализировали в реанимацию, а супругу огорошили вердиктом: «Можете не надеяться, он не выживет. Идите домой, готовьтесь».

«Неделю он находился в коме. Оказалось, у него была застойная пневмония. Саша сильный, через несколько недель пришел в себя. Постепенно начал вставать на ноги, садиться», — делится подробностями Наталья.

Из-за того что Худяков задыхался, реаниматологи ввели ему в горло трубку, что, по мнению жены, было ошибкой. Если бы медики знали правильный диагноз, они бы просто прочистили дыхательные пути. «Но в крае было только два случая заболевания БАС. Специалистов нет. И я тоже не понимала, что с мужем происходит», — продолжает Наталья. 

Пять с половиной месяцев Александр находится на аппарате ИВЛ и не выходит за пределы реанимации. «Многие думают, что если человек сам не дышит, значит, он лежит овощем. А Саша в сознании, даже может пройтись по палате. Но она очень маленькая — общая, его кровать отделена от других ширмами. Больше всего он хочет домой, но нужен домашний аппарат ИВЛ», — жалуется она.

По словам Натальи, она искала поддержки везде, но в ответ получает лишь отказы. «Мне в открытую говорили: «У него такой диагноз, что вы с ним возитесь?» Спасло то, что в поселке все его знают. Иначе бы его, наверное, просто бросили. А я буду бороться до конца, потому что муж этого заслуживает».

Врач-невролог, заведующий отделением неврологии Городской клинической больницы имени Буянова Лев Брылев занимается пациентами с боковым амиотрофическом склерозом с 2012 года. Он один из первых в России начал разрабатывать методики оказания помощи таким больным и сформировал подходы, позволяющие улучшить качество их жизни.

Брылев объяснил РИА Новости, что сейчас у медицинского сообщества есть интерес к теме паллиативной помощи и БАС в частности на государственном уровне. «Например, в нулевых люди могли только мечтать о применении морфина для купирования приступов одышки, а сейчас четверть наших московских пациентов получает морфин.

И, конечно, то, что уже в семи российских регионах Минздрав предоставляет таким пациентам дыхательное оборудование, — большой шаг вперед», — объясняет специалист.

Впрочем, он согласен: многие инициативы пока что упираются в недостаточную информированность врачей об особенностях ведения пациентов с подобным редким диагнозом.

Однако есть и позитивные моменты.

Так, Брылев рассказывает о том, что недавно во всех медучреждениях Башкортостана с подачи главного внештатного специалиста по неврологии Мансура Кутлубаева были распространены «красные флаги» — памятки с симптомами, которые должны насторожить врача и заподозрить у пациента БАС. «Из таких, казалось бы, небольших шагов складывается повышение информированности врачей о болезни», — резюмировал медик.

Источник: //ria.ru/20190621/1555732266.html

БАС. Болезнь двигательного нейрона

В контакте про больных бас

У кого-нибудь начался БДН после установки зубных имплантов?

Да какая может быть связь, если зубы протезируют, если не каждый первый, то уж каждый второй точно.

Моя мама меняла зубной протез,два месяца ходила без них,мы думали что у неё речь из за этого поменялось в начале,но у вы(( Знаю ещё одну женщину которая после того как поставила новые имплантанты,тоже поставили этот диагноз.Для меня тоже это показалось странным

Триггером этой болезни может быть что угодно, в том числе и установка имплантов. А через какое время это вас проявилось, с момента установки имплантов?

Сергей Хотченков ответил15 ответов Показать следующие комментарии Дорогие друзья, у нас официальное заявление. С сегодняшнего дня и до конца марта фонд «Живи сейчас» переходит на карантинный режим работы в связи с пандемией коронавирусной инфекции.У нас и до этого большинство сотрудников работало удаленно, и все же изменения будут, потому что мы не можем подвергать риску наших пациентов.До 1 апреля:

Показать полностью…- мы отменяем все развлекательные и благотворительные офлайн-мероприятия;- все сотрудники фонда переводятся на режим работы из дома (кроме координатора по оборудованию: он будет на машине приезжать в офис по предварительной договоренности для приема и выдачи оборудования);- мы минимизируем контакты сотрудников с пациентами: все возможные консультации будут проводиться дистанционно: по телефону, почте или скайпу;- мы прекращаем визиты волонтеров в семьи.Мы знаем, как важно нашим подопечным семьям чувствовать поддержку и участие, и мы сделаем все возможное, чтобы все эти перемены не отразились на объеме помощи, которую люди с БАС и их семьи могут получить в фонде.​Наталья Луговая, генеральный директор фонда «Живи сейчас»: «Сейчас это необходимые меры, чтобы максимально обезопасить наших подопечных. Но я подчеркиваю: друзья, мы рядом, мы на связи! Вы всегда можете написать или позвонить своему координатору и получить ответы на все вопросы».Что будет после 1 апреля, мы пока не знаем. Будем наблюдать за ситуацией и ориентироваться на экспертное мнение медицинской команды фонда. Пока только можем сказать, что VI Всероссийская конференция по БАС, которая должна была пройти в Москве в мае, уже точно переносится на сентябрь. Под вопросом июньский «Васильковый пикник», которым мы планировали масштабно отметить 5-летие фонда.Лев Брылев, медицинский директор фонда «Живи сейчас»: «Да, люди с БАС находятся в зоне риска в связи с коронавирусом из-за ослабления дыхания и кашля. Но я призываю все семьи, в которых есть такие пациенты, не поддаваться панике и просто соблюдать меры предосторожности: по возможности не появляться в людных местах, чаще мыть руки и умываться, избегать рукопожатий и других физических контактов».

Берегите себя!

Здравствуйте! Если есть больные БАС в г Орле пожалуйста отзовитесь.

Подскажите,какой слюноотсос удобней купить для прогулок на коляске.

Продам аппарат нивл BMC RESmart g2 T25t ,меню на русском языке,в комплекте полнолицевая безразмерная маска,б/у 10 месяцев только по ночам.
950 бел.руб

Александр, есть такая ветка в группе. Продам. Зачем присать о продажах в новостную ленту канала?

Здравствуйте, подскажите, может кто то отдыхал, интересует хороший санаторий для инвалидов -колясочников , с диагнозом БАС? Дорогие друзья!
Благотворительный фонд «Живи сейчас» приглашает вас на психологическую онлайн-группу для родственников наших пациентов, которая состоится в воскресенье 15 марта в 10:00 по московскому времени. Присоединиться к встрече можно по ссылке  //zoom.us/support/down4j?from=join… нужно кликнуть на ссылку «подключиться из браузера».
Показать полностью…Вы можете заранее проверить возможности вашего компьютера к подключению, но войти в комнату можно будет только во время начала группы.Болезнь БАС неизбежно влияет на отношения между близкими людьми в семье. Это становится серьезным испытанием для семьи и для всех вовлеченных в процесс ухода за пациентом. Родственники и ухаживающие переживают сильнейший стресс: вынужденно меняется ритм жизни, появляются многочисленные дополнительные обязанности и переживания, вызванные болезнью близкого человека. В одиночку выдержать такой напор трудностей бывает сложно, особенно, если изматывающие обстоятельства сохраняются в течение долгого времени.Психологические группы могут помочь справиться с ситуацией, но мы в фонде сталкиваемся с тем, как сложно даже жителям Москвы найти время и возможность вырваться на несколько часов, чтобы посетить такую встречу. Мы решили опробовать онлайн-формат, чтобы принять участие во встрече смогли не только москвичи, но и жители удаленных регионов. По нашему опыту, психологические группы помогают справиться с эмоциями, а также получить столь важную поддержку людей, оказавшихся в подобной ситуации.Обращаем внимание: группа проходит именно для родственников наших пациентов, поэтому просим вас создать себе комфортное пространство на все время встречи (это примерно 2 часа): отключить телефон, закрыть дверь в комнату, предупредить близких, чтобы не отвлекали вас в это время.

Ваш фонд «Живи сейчас»

Школа по патронажному уходу переносится на 28 марта 13 часов

Источник: //vk.com/club36186269

Российский фонд помощи людям с боковым амиотрофическим склерозом оказался на грани закрытия Отвечаем на важные вопросы об этом заболевании — Meduza

В контакте про больных бас

В марте 2018 года умер Стивен Хокинг — великий физик, который жил с болезнью под названием боковой амиотрофический склероз (БАС). При этом диагнозе постепенно слабеют мышцы и человек теряет возможность двигаться. Лечения от БАС не существует.

В России таким людям помогает благотворительный фонд «Живи сейчас». Недавно стало известно, что крупный благотворитель, который поддерживал фонд с момента основания, больше не может давать деньги, поэтому фонд находится на грани закрытия и просит помощи.

«Медуза» публикует ответы на важные вопросы о БАС — заболевании, с которым человек никак не может справиться в одиночку.

Я никогда не слышал о знакомых с БАС. Это вообще распространенная болезнь?

Это довольно редкая болезнь: она бывает примерно у одного человека из 20 тысяч. Но таких людей все равно много, — например, считается, что в России 8–10 тысяч человек живет с БАС. В Москве и Санкт-Петербурге у фонда «Живи сейчас» больше 700 подопечных.

Можно не знать человека с БАС лично, но вы наверняка знаете не только о Стивене Хокинге, но и о Мао Цзэдуне и Дмитрии Шостаковиче — у них тоже был боковой амиотрофический склероз. Еще БАС был у знаменитого американского бейсболиста Лу Герига, который играл в 1920–30-х годах. Он прервал карьеру из-за болезни, и с тех пор даже в медицинской литературе БАС нередко называют болезнью Лу Герига.

Это смертельно?

Да. После того как первые симптомы появились, человек живет в среднем три-пять лет, один из 10 человек живет больше 10 лет. Стивен Хокинг прожил с БАС 55 лет, но это большая редкость.

Почему это вообще называется склероз? Человек с БАС все забывает?

Существует , в названии которых есть слово «склероз», и ни одно из них не имеет прямого отношения к потере памяти в старшем возрасте. Кроме разве что атеросклероза, при котором на стенках артерий появляются бляшки, и это действительно в итоге может привести к деменции.

Но в целом, когда употребляют это слово, имеют в виду, что какие-то органы и ткани уплотняются из-за того, что разрастается соединительная ткань. При БАС постепенно погибают двигательные нейроны, то есть те, которые посылают в мышцы сигналы о движении.

Их место занимает глия — это такая ткань, которая в норме помогает нейронам работать. Обычно человек постепенно теряет способность двигаться, мышцы атрофируются, он теряет способность глотать, а затем и самостоятельно дышать.

Но бывают формы БАС, при которых первыми симптомами становятся проблемы с дыханием и сложности с речью, а уже после них возникают другие двигательные нарушения.

При БАС мозг может начать хуже работать?

У некоторых людей с БАС возникает деменция (около 15 процентов, по имеющимся данным). Чуть чаще возникают только отдельные ее признаки. Но обычно мозг не страдает — поражаются именно двигательные нейроны, а не какие-то другие. То есть личность остается прежней, но человек не может просто так выразить свои мысли и даже элементарные потребности.

К счастью, есть специальные устройства для того, чтобы сохранять связь с внешним миром. Это и элементарные таблицы с буквами, и сложные компьютеры и устройства — некоторые из них можно увидеть в художественном фильме «Вселенная Стивена Хокинга».

Такими устройствами можно управлять движением пальца или глаз, — например, набирать текст, который компьютер потом произносит.

Кто может заболеть БАС? Какие первые симптомы?

Врачи не могут точно сказать, у кого разовьется БАС, а у кого нет. Даже если у человека нашли хорошо известный дефект в гене (в 5–10 процентах случаев причина БАС, как считается, в этом), нельзя сказать наверняка, что заболевание возникнет. 

Считается, что основная группа риска — люди в возрасте от 55 до 75 лет. Курение и случаи БАС в семье повышают вероятность заболевания. Все остальные факторы риска вызывают гораздо больше сомнений. 

Обычно поначалу люди с БАС замечают какую-то ненормальную слабость в руках или ногах, причем чаще в одной руке или ноге. Или подергивания мышц. Или человек начинает говорить невнятно. Или становится сложно глотать. Но эти симптомы, конечно, не очень специфичные и могут быть проявлением совсем других заболеваний.

Как люди с БАС питаются, если они не могут глотать?

Есть разные варианты. Если человек уже довольно слаб, но все еще может как-то держать ложку в руке, то она должна быть со специальной длинной и гибкой ручкой — так удобнее. Когда становится трудно пережевывать еду, ее лучше перемалывать в блендере до однородного состояния.

Когда глотать становится сложнее и еда регулярно попадает «не в то горло», это уже может быть причиной установить или . Такие вещи нужно обсуждать со специалистами заранее, потому что ставить или не ставить гастростому — сложное решение, и задуматься о нем лучше не в экстренной ситуации.

Кроме того, когда легкие начинают работать совсем плохо, ставить гастростому уже никто не возьмется, и важно не пропустить этот момент. 

Рацион тоже должен быть продуманным. В интервью изданию «Афиша Daily» дочь пациента с БАС рассказывала: «Я какое-то время покупала детское питание, овощные, мясные, фруктовые смеси, мне казалось, что это прекрасное решение, папа же лежит, сил много не требуется.

А когда врачи (выездной службы фонда „Живи сейчас“ и православной службы помощи „Милосердие“ — прим. „Медузы“) сказали, что болезнь требует калорийного питания, что смеси — это как для слона дробинка, у меня был шок. Я поняла, что папа голодает, что мы его голодом морим».

Если человеку тяжело есть, очень желательно, чтобы в рацион входило лечебное питание.

Стивен Хокинг был известным и богатым. А как выживают обычные люди с БАС?

Тяжело. Это болезнь, при которой человек довольно быстро начинает нуждаться в посторонней помощи. И чем дальше, тем больше. Например, при БАС могут быть серьезные боли, человеку становится трудно дышать, невозможно кашлять, он постепенно теряет способность ходить, а затем и самостоятельно передвигаться на коляске.

И близким в одиночку невозможно со всем справиться, а врачей и медсестер, которые были бы в курсе этих особенностей, очень мало. Скажем, когда человеку тяжело дышать, редко кто в России может рекомендовать неинвазивную вентиляцию легких, при которой воздух под давлением подается через маску.

Это хорошая альтернатива инвазивному методу, когда в трахее делают разрез и подключают аппарат искусственной вентиляции легких. 

У государства нет каких-то специальных программ помощи людям с БАС, помощника по уходу никто не предоставит, но можно добиться, например, бесплатных подгузников и некоторых устройств, которые облегчат жизнь.

В фонде «Живи сейчас» можно узнать, как получить максимум от государства, — со всеми остальными потребностями нужно будет справляться своими силами или с помощью благотворителей.

Человеку с БАС, например, необходимы регулярные консультации невролога, пульмонолога, физического терапевта (чтобы дольше сохранять независимость), логопеда, специалиста по питанию. Нужны откашливатели, лечебное питание, патронажные специалисты (сиделки).

И, конечно, нужно понимать, что происходит и как быть дальше, — в этом хорошо помогают специальные школы для пациентов и их близких. В России помощь с консультациями, уходом, расходными материалами и оборудованием можно получить бесплатно, обратившись в «Живи сейчас».

Из-за чего человек с БАС умирает?

Если человек не хочет продлевать жизнь с помощью искусственной вентиляции легких, он умирает от остановки дыхания, потому что мышцы уже не могут сами обеспечивать этот процесс. Это самая частая причина смерти. На работу сердца БАС напрямую не влияет, оно остается здоровым.

Акция тоже была про БАС. Куда ушли эти деньги?

В основном на исследования — на эти цели перенаправили 77 миллионов долларов, собранных во время акции. Пока не очень понятно, из-за чего развивается большинство случаев БАС, и сложно найти какое-то лекарство.

Поэтому научная работа очень важна.

Фонд «Живи сейчас» поддерживает эту работу в России и помогает российским пациентам принимать участие в зарубежных исследованиях — как фундаментальных, так и тех, в которых испытываются различные препараты.

Еще 23 миллиона долларов пошли на непосредственную помощь людям с БАС. И 10 миллионов — на образование специалистов и просвещение.

Бюджет фонда «Живи сейчас» гораздо скромнее — 4,2 миллиона рублей в месяц. Это совокупные расходы фонда на работу медицинских специалистов в московской и петербургской службах помощи, на уставную работу самого фонда, а также на закупку оборудования и расходных материалов для пациентов. Помочь фонду можно тут.

Источник: //meduza.io/feature/2018/07/31/rossiyskiy-fond-pomoschi-lyudyam-s-bokovym-amiotroficheskom-skleroze-okazalsya-na-grani-zakrytiya

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий