Стеноз аортального клапана у новорожденных

Аортальный стеноз (порок сердца)

Стеноз аортального клапана у новорожденных

Пороки сердца всегда считались серьезной патологией сердечно-сосудистой системы. опасность сердечных пороков в том, что долгие годы они могут ничем не проявлять себя, усугубляясь до такой степени, что в момент выявления, пациенту зачастую может помочь только операция (и то до определенного момента). Одним из таких коварных пороков является стеноз аортального клапана.

Что это такое

Стеноз аортального клапана (стеноз устья аорты, или попросту аортальный стеноз) – это заболевание, при котором сужается клапан между левым сердечным желудочком и аортой.

Это значительно затрудняет нормальный кровоток, вынуждая желудочек работать на пределе возможностей, чтобы нормально перекачивать кровь.

Вследствие этого постепенно развивается недостаточность желудочка, он ослабевает, что в свою очередь чревато сердечной недостаточностью.

При сложном стенозе клапана, зачастую имеются показания к операции – замена больного клапана протезом. В большинстве случаев эта патология встречается у мужчин.

Нормальный аортальный клапан и при стенозе

Причины

Такой порок сердца, как стеноз аортального клапана, может быть и приобретенного, и врожденного характера. Выделяют подклапанный, надклапанный и клапанный виды поражения.

Врожденный аортальный стеноз зачастую бывает в случае патологий нормального развития плода в утробе матери.

Как правило, он проявляется у детей, матери которых имеют вредные привычки, плохо питаются, живут в условиях неблагоприятной экологии или же генетически предрасположены к болезням сердца.

Приобретенная же патология развивается, как правило, вследствие разнообразных перенесенных болезней.

Причины стеноза устья аорты на сердце могут быть следующие:

  • Воспалительные процессы сердечной оболочки, обыкновенно спровоцированные бактериями, попадающими в организм в процессе заражения крови (в основном это имеет место у людей с пониженным иммунитетом или внутривенных наркоманов).
  • Ревматизм. Это заболевание имеет свойство развиваться из-за стрептококковых инфекций, и поражает соединительные ткани сердца и сосудов (обыкновенно встречается у взрослых).
  • Скопление кальциевых солей в клапанных створках аорты (встречается у людей преклонного возраста, страдающих атеросклерозом сосудов).

У взрослых

симптомы стеноза аортального клапана у взрослых на начальных стадиях заболевания чаще всего проявляются незначительно или же не проявляются вовсе. может давать о себе знать одышка при больших физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в загрудинной области.

вторая степень порока сердца характеризуется гораздо более отчетливыми симптомами: общая слабость, отеки ног, кашель вплоть до удушья, ярко выраженная одышка, хроническая усталость и обмороки.

при последней, критической стадии стеноза, симптомы болезни проявляются даже тогда, когда пациент пребывает в состоянии покоя. помимо всех вышеперечисленных признаков у человека начинают проявляться симптомы сердечной недостаточности – сильные отеки ног или тела целиком, удушье при самой незначительной физической активности, непрекращающаяся сердечная боль и синюшность пальцев и лица.

у детей

у детей грудного возраста, а также новорожденных, аортальный стеноз является врожденной патологией, у старших же, заболевание обычно носит приобретенный характер.

у новорожденных младенцев сердечный стеноз устья аорты обыкновенно проявляется ухудшением самочувствия в первые три дня жизни. малыш отказывается брать грудь, кожа на кистях его рук, лице и стопах становится синюшного оттенка.

если патология не критическая, она может проявиться не тотчас же после рождения, а в первый год жизни. в любом случае, при первых же подозрительных симптомах, замеченных у ребенка, родители должны незамедлительно обратиться к врачу.

у новорожденных детей, симптомы стеноза аортального клапана могут проявиться не сразу

диагностика

Обыкновенно порок можно заподозрить еще при осмотре больного, по ярко выраженной бледности или синюшности кожных покровов, отекам или симптомам одышки. В легких могут прослушиваться хрипы. Однако для уточнения диагноза обычно требуются дополнительные исследования.

Диагностика стеноза аортального клапана проводится такими современными методами:

  • Ультразвуковое исследование – это обследование назначают с целью визуализации клапана и для оценки некоторых других важных показателей.
  • Коронароангиография – назначается в случае присутствия у больного дополнительных патологий сердца.
  • Электрокардиограмма — ЭКГ сердца.

Лечение

Лечение стеноза аортального клапана в каждом случае требует индивидуального подхода. В несложных ситуациях, как правило, назначают медикаментозную терапию, суть которой сводится к улучшению кровотока из левого желудочка и выведению излишков воды из организма (диуретики — мочегонные средства).

Мочегонные средства

В более сложных ситуациях обыкновенно применяют оперативное вмешательство. Однако стоит заметить, что на особо тяжелых стадиях порока сердца, а также при наличии некоторых сопутствующих заболеваний, операция строго противопоказана.

Возможные осложнения

Осложнения стеноза аортального клапана без оперативного вмешательства могут быть такого рода:

  • Тахикардия сердца.
  • Отек легких.
  • Фибрилляция желудочков сердца.
  • Терминальная недостаточность, заканчивающаяся смертью.

Возможны и осложнения в постоперационный период, которые проявляются нагноением раны.

Чтобы не допустить этого, при проведении операции, сосуды в ране самым тщательным образом прижигают, а в постоперационный период предписывают больному перевязки.

Иногда в позднем постоперационном периоде происходит повторное сращивание створок клапана – для профилактики этого осложнения применяют антибиотики.

Прогноз

Прогноз стеноза аортального клапана при отсутствии своевременного надлежащего лечения (в особенности у грудничков) крайне неблагоприятный. Без своевременной операции от аортального стеноза на первом году жизни умирает более восьми процентов малышей. Постоперационный прогноз обычно благоприятен, если у больного не происходит осложнений.

В случаях, когда стеноз не критичен, при условии постоянного наблюдения врача пациент обычно живет без оперативного вмешательства до совершеннолетия, и уже после этого решается вопрос о необходимости операции.

В целом, современные кардиохирургические методы дают человеку возможность скорректировать такой порок сердца, как аортальный стеноз, и прожить вполне полноценную жизнь.

Источник: //SostavKrovi.ru/sosudy/serdca/aortalnyj-stenoz-porok-serdca.html

Стеноз аорты у новорожденных

Стеноз аортального клапана у новорожденных

  07.05.2017

  Стеноз аорты диагностированный у новорожденных —  заболевание, при котором происходит сужение аорты, выходящей из сердца, по ней кровь распределяется по всему телу.

К сожалению, но эта патология встречается у четырех младенцев на одну тысячу. Кроме того, малыши  страдают от нее чаще в четыре раза, чем девочки.

Первые симптомы недуга появляются на второй-третий день жизни младенца, если отверстие просвета аорты меньше пяти миллиметров. Примерно к шести месяцам, ребенок себя чувствует хуже.

Причины врожденной патологии

Стеноз аортального клапана развивается у зародыша на двенадцатой неделе беременности.

Причины этому таковы:

  • Генетика пациента.
  • Загрязненная окружающая среда или вредные привычки беременной.
  • Генетические недуги, к примеру, синдром Вильямса.

Заболевание у детей бывает разных типов: надклапанным, клапанным, подклапанным. Помимо этого, сердце может иметь свои отклонения.

Признаки и симптомы патологии

Первое, что необходимо выделить, это самочувствие новорожденных. Практически все дети чувствуют себя хорошо. Но если выявлено что диаметр просвета составляет всего пять миллиметров, тогда считается, что это третья степень заболевания.

Перекрытие просвета при выходе аорты влечет за собой нарушение кровотока. Все органы и ткани получает меньшее количество кислорода и питательных веществ, чем необходимо и начинают происходить различные изменения.

Когда просвет полностью перекроется, спустя тридцать часов, состояние здоровья младенца  ухудшается.  

Выраженный стеноз у младенцев проявляется симптомами:

  • Бледность кожного покрова, в редких случаях посинение в области запястья и вокруг глаз.
  • Срыгивание, которое появляется чаще, чем обычно.
  • Потеря в весе.
  • Частое дыхание.
  • Появление одышки у младенца во время кормления.

Объективные признаки

Во время осмотра ребенка врачом педиатром, он видит симптомы заболевания:

  • Бледность кожного покрова.
  • Учащенное сердцебиение.
  • Слабый пульс, т.к. его невозможно прощупать из-за плохого кровообращения.
  • Посторонние шумы в сердце.
  • При развитии сепсиса шум почти не слышен.
  • Из-за особенностей организма, шумы могут прослушиваться в артерии, расположенной на шее.
  • Приложив руку на грудь малыша, врач чувствует дрожь.
  • Чем меньше просвет, тем больше падает давление, к тому же оно бывает разным на обеих руках.
  • Наиболее четким признаком считается усиливающийся симптом.

Если у младенца диаметр просвета аорты больше пяти миллиметров, тогда порок может быть незамеченным, так как не проявляются никакие симптомы. Единственное, что может указывать на заболевание, это определенный шум в сердце.

Методы диагностики и ее результаты

  • Электрокардиография во время тяжело протекающего заболевания, выявляет: различные сбои в работе сердца.
  • Рентген загрудинного пространства, выявляет расширенные сосуды легких, и деформацию сердца. Оно больше, чем положено в области желудочков и сужено посредине.
  • Эхокардиография. На ней можно обнаружить: особое образование, расположившееся над или под клапаном аорты, суженный просвет клапана, сбои в функционировании клапана.
  • Допплерография. Она определяет тяжесть заболевания и величину просвета аорты.
  • Ангиокардиография и катетеризация сердца. Такой способ диагностики применяется в очень редких случаях. К примеру, если врач подозревает что очагов несколько.

Результаты инструментальной диагностики помогают выявить все вышеуказанные симптомы болезни, или же некоторые из них.

Терапия заболевания

Если не начать лечение, то от этого недуга в первый год жизни, умирает примерно 8,5% детей, а потом каждый год еще 0,4%. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями специалистов, лучше вовремя пройти все обследования.

Если ситуация позволяет, тогда операцию откладывают до восемнадцати лет, примерно в этот период, рост человека останавливается. Тогда можно будет поставить клапан, который не нужно  заменять, он не изнашивается.

Лечение с помощью лекарственных препаратов

Применение лекарств не поможет справиться с болезнью, они просто облегчать жизнь пациенту, устранив симптомы, также помогут в работе сердца и уберут застоявшуюся кровь в легких.

  1. Простагландины. Эти медикаментозные средства не просвету полностью закрыться. Их необходимо ввести детям, просвет аорты у которых меньше сантиметра. Когда улучшается кровоток в легких и восстанавливается питание органов. Чтоб просвет был открыт, младенцу ставят капельницу с этим средством до начала оперативного вмешательства.
  2. Мочегонные препараты. Вводят, если у детей, только что родившихся, возник отек легких, произошли сбои в дыхательной системе. Указанные средства будут выводить лишнюю воду из организма. Но из-за этого, организм теряет натрий, калий и другие минералы, которые нужны для жизни, периодически делают анализы, чтоб контролировать их уровень.  

Методы оперативного вмешательства

Оперативное вмешательство является единственным способом, который поможет устранить недуг. Возраст для проделывания операции может быть разным, это решается в индивидуальном порядке.

Все зависит от того, насколько сужен просвет аорты. Если диаметр меньше пяти миллиметров и ребенок чувствует себя очень плохо, тогда операция проводится незамедлительно.

Если есть возможность ее отложить, тогда ее переносят на более позднее время. Но в такой ситуации, необходимо два раза в год показываться кардиологу и проводить ультразвуковое исследование.

Возможные противопоказания к оперативному вмешательству:

  • Заражение крови.
  • Увеличение соединительной ткани или плохое развитие левого желудочка.
  • Болезни других органов, которые развиваются параллельно.

Для того чтоб провести операцию новорожденному, прибегают к такому способу, как баллонная вальвулопластика, а вот протезирование клапана применяют намного реже.   

  1. Баллонная вальвулопластика.

У детей, на бедре или предплечье, где есть крупная артерия, делают надрез. Через него в организм вводят катетер, на конце которого находится баллон. Его двигают к пораженному участку. Вся процедура проводится с выводом картинки на монитор. Когда область поражения достигнута, врач резко надувает баллон и просвет аорты расширяется в два раза.

Показания:

  • Нарушен кровоток по направлению из левого желудочка.
  • Наличие ишемического заболевания, которое нарушает работу сердца.
  • Сбои в функционировании сердца, когда оно не справляется со своей задачей и перекачивает необходимое количество крови, чтоб насытить организм питательными веществами и кислородом.

Преимущества этого способа:

  • Во время операции не нужно проводить вскрытие грудины, поэтому такой способ считается менее травматичным.
  • Имеет хорошую переносимость у детей.
  • Практически не вызывает осложнения.
  • Сразу наступает облегчение.
  • Реабилитация занимает всего несколько дней.

Отрицательные стороны:

  • Не проводится, если сужение просвета есть в нескольких местах.
  • Спустя несколько лет, операцию могут повторить, потому что просвет вновь перекроется.
  • При диагностированном подклапанном стенозе, такое оперативное вмешательство, может не оказать положительного результата.
  • Не поможет, если имеют пороки в других клапанах.

В процессе проведения операции, останавливают сердце больного и вскрывают грудину. Сделав разрез в левом желудочке, врач не соединяет сросшиеся створки клапана.

Преимущество метода:

  • Сохраняется природный клапан, это дает преимущество в будущем, потому что он не изнашивается.
  • Не нужно принимать лекарственные средства, чтоб избавить организм от тромбов.
  • В будущем, малыш сможет активно заниматься спортом.

Негативные стороны:

  • Иногда створки срастаются снова.
  • На груди, на всю жизнь останется шрам после операции.
  • На реабилитацию уйдет несколько месяцев.
  1. Протезирование клапана аорты.

Проводят разрез грудины и больного подключают к специальному аппарату, который будет обогащать кровь больного кислородом. Температуру тела понижают до двадцати шести градусов, таким образом, мозг не повредится из-за нехватки кислорода. Затем, заменяют клапан, на протез. Есть несколько разновидностей протеза:

  • Биологический (для этого подойдет свиное или бычье сердце). Хорош тем, что доступен и не нужно принимать, лекарственные препараты. Плох тем, что быстро изнашивается и его необходимо заменять.
  • Искусственный. Его положительная сторона в том, что он может прослужить довольно длительное время. Отрицательная сторона ‒ из-за него появляются тромбы, поэтому на протяжении всей жизни, необходимо пить лекарства. Кроме того, во время взросления ребенок растет, а размер имплантата мал,  его следует заменить, на подходящий размер.
  • Пересадка клапана больного, который находится в легочной артерии. Это хорошо тем, что клапан будет расти вместе с ребенком.

Показания для проведения оперативного вмешательства:

  • Перекрытый просвет аорты.
  • Перекрытие находится на разных участках.
  • Поражен не один клапан.

Преимущества метода:

  • В процессе хирургического вмешательства, устраняются все поражения.
  • Лечение даст результаты при любом поражении.

Отрицательные стороны:

  • Оперативное вмешательство длится не менее шести часов, на это время пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
  • На груди остается шрам.
  • Длительная реабилитация, вплоть до полугода.

Понятно, что оперативное вмешательство будет вызывать у родителей страх, но, к сожалению, это единственный способ устранить патологию.

Источник: //wmedik.ru/zabolevaniya/kardiologia/stenoz-aorty-u-novorozhdennyx.html

Аортальный стеноз у новорожденных детей: причины, симптомы, лечение, фото

Стеноз аортального клапана у новорожденных

Аортальный стеноз — заболевание сердца, при котором у пациента наблюдается стеноз (сужение) отверстия аорты либо происходит деформация створок клапана сердца. Кровь из левого желудочка «проходит» хуже и не обеспечивается нормальный ток крови по большому кругу кровообращения, а соответственно — ко всем органам.

Левый желудочек начинает усиленно работать, чем компенсирует плохую проходимость клапана и меньшую подачу крови. Именно поэтому человек может сразу и не почувствовать симптомы начала заболевания. Со временем, из-за увеличенного числа сокращений, стенки желудочка становятся толще, а сама мышца слабеет. Как результат — сердечная недостаточность.

Чаще аортальный стеноз наблюдается у взрослых людей, может возникнуть с возрастом из-за накопления солей в области клапана сердца, но иногда встречается и у детей.

Еще один вариант порока сердца — двустворчатый клапан аорты (у здорового человека три створки). Для детей такое отклонение от нормы чаще всего не несет никакого вреда, а вот у взрослого человека может возникнуть стеноз. В этом случае будет необходима операция по замене клапана.

Причины

Причин возникновения данной патологии у детей очень мало и в основном малыши с ним уже рождаются, но такой порок сердца может быть приобретенным.

Итак, причины сужения отверстия аорты у ребенка следующие:

  • Врожденный стеноз аорты (или другой дефект ее клапана), который является наследственным заболеванием. Понятно, что если в семье зафиксированы случаи такого заболевания, то риск того, что у ребенка будут признаки аортального стеноза повышается;
  • Инфекционные заболевания. Дети, которые перенесли инфекцию (бактериальный эндокардит) также подвержены сужению клапана аорты;
  • Ревматизм. А он в свою очередь следствие инфекционной ангины у детей. Ревматизм может стать причиной возникновения рубцов на поверхности клапана сердца, от этого она его становится шероховатой, а солям кальция проще накапливать в этих «зазубринах». Такие отложения могут вызвать не только стеноз, но и недостаточность самого клапана;
  • Почечная недостаточность;
  • Образ жизни будущей матери по показатели статистики играет не маловажную роль. Есть данные, утверждающие, что возможность иметь врожденный стеноз на 30% больше у ребенка, чья мама во время беременности курила, употребляла алкоголь или перенесла вирусное заболевание (особенно в первые три месяца беременности), чем у малыша, мама которого имела порок сердца, но не употребляла табачные изделия и алкоголь;
  • Большое влияние имеют стрессы, происходящие с беременной женщиной и экологическая обстановка, в которой она находится.

Симптомы

На начальной стадии заболевания ребенок чувствует себя как обычно и родители не знают о необходимости обращения к доктору.

Если диаметр аорты менее пол-сантиметра, то у новорожденного будут следующие симптомы:

  • Обычно розовый младенец имеет бледную кожу, а в области носогубного треугольника и запястий – синеватого оттенка;
  • Одышка и частое дыхание (более 20 вдохов-выдохов в минуту);
  • Резкое уменьшение веса;
  • Плохой сосательный рефлекс;
  • Постоянное, обильное срыгивание.

У детей постарше аортальный стеноз выражается также, как и у взрослых, а именно:

  • Одышка и повышенная усталость после вполне привычных физических упражнений (возможны даже обмороки);
  • Боль, покалывание, давление в грудной клетке;
  • Головокружения;
  • Частые ощущения «выскакивания сердца из груди»;
  • Возможно внезапное ощущение беспокойства.

При посещении доктора обнаруживаются шумы в сердце, вибрирующие движения в груди или даже аритмия.

Степени

На разных этапах сужения аорты у детей присутствуют различные симптомы и методы лечения их тоже разнятся. Всего таких этапов развития стеноза пять:

  1. Полная компенсация. При первой степени заболевания аортальный проход сужен незначительно и левый желудочек полностью справляется со своими функциями.
  2. Скрытая сердечная недостаточность. Во время второй степени у детей уже появляется отдышка, головокружения и ребенок быстрее утомляется. Доктор назначает диагностику, возможно хирургическое вмешательство.
  3. Относительная коронарная недостаточность. Здесь уже головокружения перерастают в обмороки, усиливается отдышка, появляется стенокардия. На этой стадии необходимо провести операцию.
  4. Выраженная недостаточность сердца. Четвертая степень характеризуется ночными приступами астмы, даже в состоянии покоя есть отдышка. Некоторые операции уже запрещены, поэтому проводят только кардиохирургическое лечение.
  5. Терминальная степень, во время которой активно прогрессирует заболевание. Хирургическое вмешательство запрещено, поэтому кратковременных улучшений добиваются медикаментозным путем.

Если вовремя не обратиться к специалисту и игнорировать лечение, то серьезных осложнений не избежать. Осложнения аортального стеноза представлены острыми и хроническими формами сердечной дисфункции:

Диагностика

Прежде всего доктор должен проверить факт присутствия шумов в сердце. Назначается сдача всех анализов и проводится обследование.

  • С помощью аускультации прослушиваются тоны сердца и изучаются звуки, которые могут возникать при работе желудочка;
  • ЭКГ позволяет исследовать работу сердечной мышцы: ее ритм, нагрузку и проводимость;
  • Рентген грудной клетки – возможность увидеть затемнения на легких, которые обусловлены застойными процессами и отметить увеличение левой стороны сердечной мышцы;
  • ЭхоКГ – один из самых информативных методов на основе ультразвука, плюс ко всему, он безболезнен и безопасен даже для новорожденных;
  • Стресс-тест – запись изменений работы сердца во время физических нагрузок;
  • Сердечная катетеризация – проводится под общим наркозом, путем введения через сосуды в сердечную мышцу контрастного вещества. С помощью данного метода определяется кровяное давление в камерах сердца.
  • Рекомендуем к прочтению: стеноз митрального клапана

Проведя необходимую диагностику, врач определяет степень заболевания и делает выводы о дальнейших действиях (выписывает освобождение от физической нагрузки в школе, назначает антибиотики, в случае лечения у стоматолога и пр.).

Лечение

После проведения диагностических методов, если определена легкая стадия заболевания, то ребенок должен проходить постоянное обследование для своевременного реагирования на осложнения.

Если заболевание находится на средней стадии развития, то ребенка освобождают от физкультуры в школе и от прочих нагрузок за ее пределами. Операцию назначают только в тяжелой для ребенка форме заболевания.

Лекарства

Медикаментозное лечение невозможно, лекарственные препараты назначают только с целью улучшить кровообращение и избавиться от застоя жидкости в легких. При лечении заболеваний сердца в Израиле и других зарубежных странах преимущество отдают хирургическим методам, а лекарствами закрепляют результат.

  • Антибиотики при походе к стоматологу или перед хирургическими процедурами. Они обеспечивают предотвращение инфекции, которая может повлиять на сердце;
  • Мочегонные препараты для вывода лишней жидкости из легких;
  • Витамины для поддержания иммунитета и профилактики инфекционных заболеваний;
  • Средства от аритмии.

Операция

Проведение операции есть единственный действенным способом при сужении аорты. Операция крайне необходима при осложнениях: сильные обмороки, сердечная недостаточность, стенокардия. Хирургическое вмешательство может быть трех вариантов:

  • Увеличение с помощью воздушного баллона отверстия аорты;
  • Пластика аортального протока – делаются надрезы на сросшихся участках клапана;
  • Замена клапана на протез.

Источник: //LechenieDetej.ru/serdechno-sosudistaya-sistema/aortalnyj-stenoz.html

Стеноз аорты у новорожденных: клапанный, сужение аортального клапана, лечение

Стеноз аортального клапана у новорожденных

Стеноз аорты у новорожденных — это тяжелая патология, характеризующаяся сужением крупной артерии организма, деформацией створок клапана между левым предсердием и желудочком сердца.

Различают 4 вида стеноза:

  • клапанный;
  • дискретный;
  • диффузный;
  • критический.

Редкий тип патологии — надклапанный аортальный стеноз, характеризующийся сужением восходящей ветви аорты.

Почему развивается сужение сосуда

Причины появления опасной патологии нередко носят наследственный характер. Будущая мать подвергает жизнь и здоровье ребенка большой опасности, если во время беременности употребляет алкоголь и принимает наркотики.

Герпетическая и цитомегаловирусная инфекции способствуют формированию артериального стеноза у малышей. К образованию анатомического дефекта клапана сердца предрасполагают нервные потрясения, волнения, нарушение режима.

Чрезвычайно опасно воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на беременных среднего возраста, страдающих сопутствующими заболеваниями почек, печени, сердечно-сосудистой системы.

Отрицательное действие на формирование органов плода оказывает несбалансированное питание матери. Организм плода испытывает дефицит белков, витаминов и микроэлементов. У новорожденного может сформироваться тяжелая патология сердечно-сосудистой системы. Иногда медики не в состоянии оказать помощь пациенту, и болезнь заканчивается летальным исходом.

Симптомы порока сердца

Типичный признак аортального стеноза у новорожденного ребенка — бледная кожа, синюшность в области носогубного треугольника. Если площадь клапанного отверстия более 1,5 см², скорость кровотока составляет 3 м/сек, у ребенка диагностируют легкую степень стеноза. У младенцев появляются частое дыхание и одышка.

Обильное срыгивание возникает у новорожденного после каждого кормления. Ребенок теряет в весе, у него формируется слабый сосательный рефлекс. У некоторых больных основной признак порока сердца — посинение кожи на запястьях. Новорожденный плохо спит, часто плачет.

У маленьких детей признаки аортального стеноза возникают не сразу после рождения, а появляются в течение первого года жизни. Во время осмотра врач прослушивает многочисленные хрипы в легких, не всегда может определить частоту пульса из-за плохого кровоснабжения мышцы сердца. В случае развития сепсиса шум в сердце исчезает. Выраженный стеноз проявляется частыми носовыми кровотечениями.

Ребенку трудно лежать на спине, у него возникают внезапные приступы кашля и затрудненного дыхания. В случае неоказания экстренной помощи у больного может развиться отек легких.

Инструментальное исследование

Для постановки диагноза применяют эхокардиографию, позволяющую оценить тяжесть аортального стеноза. Показаниями к проведению процедуры являются грубый систолический шум, ослабление аортального компонента II тона. С помощью эхокардиографии устанавливают толщину стенки и объем функций левого желудочка сердца.

Благодаря комплексному изучению патологии определяют:

  • среднее трансклапанное давление;
  • площадь клапана;
  • степень гипертрофии левого желудочка сердца;
  • наличие иного сочетанного порока.

Пациенту назначают рентгенографию для определения размеров сердца и восходящей ветви аорты. Врач получает точную информацию о скорости легочного кровотока и венозном давлении.

Электрокардиограмма (ЭГК) выявляет нарушения ритма и проводимости сердечной мышцы.

При получении противоречивых результатов назначают МРТ для определения размеров и степени сократимости левого и правого желудочков сердца.

ЭхоКГ сердца — безопасное исследование для новорожденного. В некоторых случаях проводят катетеризацию для установления величины давления в камерах сердца.

Сбор анамнеза

Во время диагностики заболевания у детей необходимо получить как можно больше информации о факторах, вызвавших развитие сердечной патологии. Следует расспросить мать о наличии вредных привычек, сопутствующих заболеваниях, перенесенных инфекциях во время беременности.

Ребенка осматривает кардиолог, проводит аускультацию (выслушивание) пациента. Стеноз аортального клапана может быть заподозрен при появлении систолического шума.

К классическим признакам тяжелого дефекта клапана относят прослушивание нехарактерных звуков на сонных артериях. Отмечают раздвоение второго тона и медленный пульс на крупных сосудах.

Систолический шум выслушивается справа и слева от верхнего края грудины.

Появлению аортального стеноза у новорожденного способствуют заболевания матери:

  • анемия тяжелой степени;
  • воспаление половых органов.

На верхних и нижних конечностях малыша часто определяется усиленная пульсация.

Нормальное раздвоение второго сердечного тона указывает на отсутствие тяжелого аортального стеноза. Стабильное состояние младенца обеспечивает развитие дистального кровотока.

Медикаментозное лечение

Стеноз аортального клапана сердца у новорожденных приводит к летальному исходу в 8% случаев. Для проведения комплексного лечения врач назначает лекарства, улучшающие состояние пациента, ликвидирующие застойные явления в легких. Диуретики применяют для устранения симптомов отека легких и улучшения дыхательной функции.

Мочегонный эффект Фуросемида связан с расширением периферических сосудов. Препарат вводят внутримышечно или внутривенно (струйно). Во время лечения необходимо контролировать электролитный баланс, восстанавливать концентрацию ионов Na+ и K+ в сыворотке крови.

Препараты группы простагландинов подавляют активность ферментов тромбоцитов и расширяют сосуды. Врач назначает лекарства больному, у которого размер аортального отверстия не превышает 1-2 мм. Ребенку вводят простагландины через пупочный артериальный кровоток. Противопоказано применение препарата Простин ВР у детей, страдающих дистресс-синдромом.

Для лечения грудного ребенка не назначают сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы и Дигоксин, т. к. они снижают давление крови в магистральных сосудах и ухудшают состояние больного. Критический аортальный стеноз лечат с помощью Допамина. Пациенту обеспечивают комфортные условия, ограничивают физическую активность.

Виды операций

Сужение аорты вызывает нарушение оттока крови из левого желудочка. Ребенку проводят пластику клапана путем удаления срощенных участков. В ходе операции врач вскрывает грудную клетку, подключает аппарат искусственного кровообращения. Хирург рассекает скальпелем деформированные участки тканей, расширяет аортальное отверстие.

Операцию проводят по следующим показаниям:

  • при нарушении кровоснабжения левого желудочка сердца;
  • если площадь отверстия менее 0,6 см² на 1 м² поверхности тела больного.

Хирургическое вмешательство дает низкий процент смертности и улучшает состояние ребенка, однако существуют определенные недостатки:

  • повторное сморщивание створок клапана;
  • развитие сердечной недостаточности;
  • необходимость использования аппарата искусственного кровообращения.

У новорожденных проводят операцию протезирования аортального клапана. Для работы используют следующие виды имплантатов:

  • из бычьего сердца (он требует замены через 15 лет использования);
  • искусственный клапан, надежный в эксплуатации, но вызывающий образование тромбов;
  • собственный клапан легочной артерии;

Катетерная баллонная вальвулопластика

Если невозможно выполнить эндоваскулярное протезирование у ребенка, имеющего аортальный клапанный стеноз, врач рекомендует проведение пластики. Операция проводится у детей раннего возраста и очень редко у взрослых. В результате хирургического лечения улучшаются гемодинамические показатели, состояние больного стабилизируется.

В кардиохирургических центрах выполняют транскатетерную имплантацию аортального клапана. Показанием к проведению операции является тяжелое состояние ребенка и короткий прогноз жизни — до 1 года.

Некоторые новорожденные имеют тяжелую сопутствующую патологию, поэтому им противопоказана операция на открытом сердце. Хирургическое вмешательство не производится пациентам, страдающим инфекционным эндокардитом, при повышенном риске образования тромба и заболеваниями легких.

Перед началом операции врач дает оценку всем факторам риска. На этапе постановки диагноза пациенту назначают процедуры:

  • коронографию;
  • компьютерную томографию;
  • зондирование сердца.

Противопоказаниями к проведению операции являются следующие состояния:

  • сочетанное поражение аортального и трехстворчатого клапанов;
  • митральная недостаточность тяжелой степени;
  • дефекты в строении клапана.

Операцию проводят под общим или местным наркозом в течение 1-2 часов. После хирургического вмешательства могут появиться осложнения:

  • аллергическая реакция;
  • почечная недостаточность;
  • кровотечение в месте пункции;
  • температура;
  • аритмия;
  • воздушная эмболия.

После операции ребенок находится на диспансерном учете у кардиолога. Через 6-12 недель пациенту назначают следующие исследования: эхокардиографию, электрокардиограмму, биохимический анализ крови.

Ребенку проводят антибактериальную терапию препаратами пенициллинового ряда.

Источник: //krov.expert/zabolevaniya/stenoz-aorty-u-novorozhdennyh.html

Врожденный клапанный стеноз аорты. Клинические рекомендации

Стеноз аортального клапана у новорожденных

  • врожденные пороки сердца;
  • новорожденные
  • критическое состояние;
  • стеноз аортального клапана;
  • двустворчатый аортальный клапан;
  • синдром Turner (Шерешевского-Тернера);
  • транслюминальная баллонная вальвулопластика;
  • открытая вальвулопластика;
  • операция Ross;
  • протезирование аортального клапана.

АКГ – ангиокардиография

Ао – аорта

АоК – аортальный клапан

ВОЛЖ – выводной отдел левого желудочка сердца

ГСД ЛЖ/Ао – градиент систолического давления между левым желудочком и аортой

ДАК – двустворчатый аортальный клапан

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

КГ – коронарография

КСА – клапанный стеноз аорты

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

МК – митральный клапан

МРТ – магнитно-резонансная томография

ОАП – открытый артериальный проток

ФВ – фракция выброса

ФК – фиброзное кольцо

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

Термины и определения

Градиент систолического давления между ЛЖ и Ао – допплер-эхокардиографический показатель, отражающий скорость кровотока через аортальный клапан и характеризующий степень стеноза.

Синдром Turner (Шерешевского-Тернера) – генетически обусловленная форма первичной агенезии или дисгенезии гонад, относится к хромосомным болезням, сопровождается аномалиями соматического развития и низкорослостью. Из сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы могут встречаться: коарктация аорты, незаращение боталлова протока, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты, почечных артерий.

Операция Ross – протезирование аортального клапана легочным аутографтом.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика АоК – чрезкожное эндоваскулярное вмешательство, направленное на устранение стеноза клапана.

1.1 Определение

Врожденный КСА – врожденный порок сердца, характеризующийся препятствием кровотоку на уровне клапана Ао. Т.о. стенозирующее поражение ограничено клапанным кольцом и створками клапана.

1.2 Этиология и патогенез

Существуют различные варианты врожденного КСА, обусловленные вовлечением в патологический процесс в разной степени всех трех компонентов клапана: комиссур, створок и фиброзного кольца АоК. Врожденный КСА может быть представлен одностворчатым, двустворчатым, трехстворчатым клапаном и мембраной. Наиболее частой аномалией является врожденный двустворчатый клапан Ао (ДАК).

Однако, в ряде случаев отсутствие нарушений гемодинамики в раннем детском возрасте при его наличии приводит к недооценке истинных значений частоты патологии [1,2]. Возникает ДАК из-за деформации створок аортального клапана во время вальвулогенеза, обычно наблюдается сращение двух створок, образующих одну меньшую и одну большую по размерам створку.

Варианты могут быть самые разные: от практически трехстворчатого клапана аорты с различными по размерам створками до одностворчатого или диспластического клапана. ДАК может приводить как к аортальному стенозу, так и к недостаточности в зависимости от степени сращения комиссур.

У многих пациентов с ДАК гистология стенок аорты идентична таковой при синдроме Марфана: изменения в гладкой мышце, внеклеточном матриксе, эластине и коллагене [3].

1.3 Эпидимиология

Частота встречаемости врожденного КСА составляет 3-6% всех ВПС, в общей популяции наблюдается у 0,4-2% людей, при этом в 4 раза чаще встречается у мужчин [4,5].

Среди всех стенозов ВОЛЖ КСА занимает первое место по частоте – около 70-83% [5-7].

Доля оперативных вмешательств по поводу врожденного КСА среди всех врожденных пороков сердца в России составляет 2,44% при средней летальности 3,38% [8].

Врожденный КСА (в том числе двустворчатый АоК без изменений гемодинамики) в 20% случаев сочетается с ОАП и коарктацией Ао [9-11]. В настоящее время доказана семейная предрасположенность к формированию пороков АоК (в особенности двустворчатому) [12-16].

В частности, от 12 до 38% больных с синдромом Turner (Шерешевского-Тернера) имеют двустворчатый АоК, сочетающийся с такими ВПС, как коарктация Ао и частичный аномальный дренаж легочных вен [17-22].

Некоторые системные заболевания (мукополисахаридоз, прогерия – «дородовое старение») также могут сопровождаться развитием стеноза АоК за счет утолщения и фиброза аортальных створок [23-29].

Отличительной чертой врожденного КСА от других ВПС является возможное достаточно длительное существование порока без клинической манифестации – дети растут и развиваются соответственно возрасту, а порок обнаруживается лишь по выявлению шума при диспансерном обследовании. Появление жалоб свидетельствует о выраженном стенозе устья Ао.

Из жалоб, которые могут предъявлять родители пациентов, следует отметить повышенную утомляемость и одышку (особенно при физической активности), потливость, головные боли и головокружение, иногда – носовые кровотечения. Приступы головокружения и даже потери сознания связаны с дефицитом церебрального кровоснабжения при выраженном клапанном стенозе Ао.

У части больных могут присутствовать стенокардитические боли, обусловленные недостаточностью коронарного кровотока. Внезапная смерть при стенозах Ао чаще случается на фоне или вскоре после физической нагрузки и связана с возникновением аритмий и асистолии, возникающих из-за резкого дефицита коронарного кровотока.

От 4 до 18% детей с врожденным КСА умирают внезапно, что составляет 1/5 всех внезапно умерших детей [6]. В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти составляет 0,4% в год.

Иную группу пациентов представляют собой дети с так называемым «критическим аортальным стенозом» (в 70% случаев обусловлен двустворчатым АоК).

Термин «критический» в отношении врожденного КСА обозначает выраженность клинической симптоматики с угрозой для жизни новорожденного ребенка, что подразумевает необходимость выполнения неотложного вмешательства на АоК.

Клинически критический аортальный стеноз у новорожденного проявляется признаками застойной сердечной недостаточности и синдромом малого сердечного выброса. Клиническая ситуация при этом может усугубляться наличием сопутствующей кардиальной патологии в виде аномалий МК, коарктации Ао и фиброэластоза ЛЖ.

Критический стеноз АоК относится к «дуктус» зависимым порокам, когда жизнь ребенка определяется степенью функционирования открытого артериального протока, обеспечивающего кровоток не только в нисходящую, но и в восходящую Ао и коронарные артерии (ретроградно). Раннее закрытие протока может привести к резкому ухудшению состояния новорожденного и даже летальному исходу.

Смертность при врожденном КСА составляет 23+5% в течение 1-го года жизни. Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет. Затем повышается ежегодно, и в возрасте от 30 до 60 лет составляет 3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответственно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60% умирает до 40 лет.

Из осложнений естественного течения врожденного КСА следует отметить инфекционный эндокардит, который по данным одних авторов поражает около 0,9% больных ежегодно [6], по данным других встречается с частотой 1,8-2,7 на 1000 человеко-лет [10].

Одним из грозных осложнений существующего врожденного КСА на фоне слабо развитой медии стенки Ао является дилатация, расслоение и даже разрыв восходящей Ао. Подобное осложнение гораздо чаще развивается при КСА с однокомиссуральным АоК [30-32]. Пациенты с синдромом Turner и врожденным КСА также должны быть отнесены к группе риска по развитию нарушения целостности Ао [33-38].

По данным различных авторов развитие недостаточности на АоК может осложнить естественное течение врожденного КСА у 13-20% пациентов в возрасте старше 1 года [39,40]. Естественно развивающаяся при КСА регургитация АоК редко достигает значительной степени, но при развитии бактериального эндокардита, она может резко прогрессировать, приводя к разрушению створок и развитию тяжелой СН [6].

Кальциноз АоК при врожденном КСА редко развивается у пациентов в возрасте до 15 лет. Как правило, отмечается увеличение его частоты к 20-30 годам [41].

1.4 Кодирование по МКБ-10

Врожденные аномалии [пороки развития] аортального и митрального клапанов (Q23):

Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана: Аортального клапана врожденная (-ый):  атрезия; стеноз.

1.5 Классификация

Тяжесть КСА классифицируется как незначительная, умеренная или как выраженная в зависимости от площади отверстия клапана и градиента систолического давления, который измеряется при помощи допплер-Эхо-КГ.

Однако, оценка степени сужения АоК на основании площади эффективного отверстия клапана не может быть применена у детей в связи с исходными размерами клапанного кольца, отличными от размеров взрослых пациентов.

Наиболее приемлемой гемодинамической классификацией степени стеноза ВОЛЖ является градация, основанная на величинах максимального ГСД ЛЖ/Ао. Согласно этой классификации, все пациенты могут быть распределены на 3 клинические группы [42]:

  • умеренный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.;
  • выраженный аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао – 50-80 мм рт.ст.;
  • резкий аортальный стеноз – ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Согласно стандартам болезней клапанов сердца, разработанным в 2006 г. Американской коллегией кардиологов и Американской ассоциацией кардиологов (ACC/AHA), степень тяжести стеноза Ао может быть оценена по величине среднего ГД ЛЖ/Ао. В соответствии с этим выделяют:

  • незначительный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.),
  • умеренный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао – 25–40 мм рт. ст.),
  • выраженный стеноз (средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.).  

2.1. Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить родителей пациента о наличии у ребенка повышенной утомляемости, одышки (особенно при физической активности), потливости, головных болей, приступов головокружения, потери сознания, эпизодов необъяснимых носовых кровотечений, приступов стенокардитических болей, приступов нарушений ритма, эпизодов внезапной сердечной смерти и/или проведении мероприятий по сердечно-легочной реанимации.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

2.2 Физикальное обследование

  • Во время физикального обследования рекомендуется обратить внимание на пальпацию и перкуссию области сердца и сосудов шеи.

Уровень убедительности рекомендаций I (уровень достоверности доказательств C).

Источник: //medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/vrozhdennyj-klapannyj-stenoz-aorty_14347/

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий