Синдром бадда киари википедия

Синдром Бадда-Киари

Синдром бадда киари википедия

Синдром Бадда-Киари или вено-окклюзионное заболевание печени характеризуется обструкцией печеночных вен и удержанием крови в печени.

После того, как кровь поступает в печень, она возвращается в системный кровоток через печеночные вены, а затем в нижнюю полую вену, большой сосуд, возвращающий кровь обратно в сердце.

При вено-окклюзионных заболеваниях это кровообращение частично блокируется. Непосредственным результатом является застой в печени — удержание крови, поступающей в печень.

Печень становится заметно болезненной, увеличивается в объеме и вызывает дискомфорт.

Такое состояние вызывает скопление жидкости в брюшной полости — асцит, один из наиболее распространенных симптомов синдрома Бадда-Киари.

Если обструкция является тяжелой и затрагивает сосуды, доставляющие кровь от остальной части нижней половины тела к сердцу — нижней полой вене, возникнет периферический отек.

Еще один менее заметный, но не менее серьезный признак — портальная гипертензия. Она характеризуется повышенным давлением в воротных венах из-за закупорки крови, которая должна вытекать из печени.

Заблокированные вены вызывают расширение других ответвляющих вен — варикозное расширение вен. Удержанная кровь может вернуться в сердце через желудочно-пищеводные вены.

Они хрупкие и не могут справиться с повышенным кровяным давлением и разрываются, вызывая кровотечение в желудочно-кишечном такте из варикозно расширенных вен.

Состояние возникает в основном у людей с тромботическим диатезом, включая миелопролиферативные нарушения:

  • первичная полицитемия (истинная полицитемия);
  • пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ);
  • опухоли;
  • хронические воспалительные заболевания;
  • нарушения коагуляции;
  • инфекции.

В краткосрочной перспективе для симптоматической терапии может быть назначена медикаментозное лечение. Если использовать только медикаментозную терапию, в 83% случаях она приведет к смерти. Терапия включает введение препаратов для контроля асцита, антикоагулянтную, антитромботическую и ангиопластическую терапию.

Хирургическая терапия в сочетании с медикаментозной терапией увеличивает выживаемость пациентов. Она состоит из хирургической декомпрессии или выполнения трансъюгулярного внутрипечёночного портосистемного шунтирования (ТВПШ). Если возник декомпенсированный цирроз, возможна трансплантация печени.

Прогноз отрицательный для пациентов, которых не лечили. В результате прогрессирующий печеночной недостаточности в течении от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза человек умирает. Выживаемость через 5 лет после портосистемного шунтирования составляет 38-87%. После трансплантации печени 5-летняя выживаемость составляет 70%.

Патогенез

Обструкция внутрипеченочной вены при синдроме Бадда-Киари приводит к застойной гепатопатии. Она возникает в результате закупорки вен малого или большого калибра, с вторичным застоем крови в печени, поскольку кровь входит в печень, но не может выйти. В результате микрососудистой ишемии из-за скопления крови возникает гепатоцеллюлярное повреждение.

Кровь, заблокированная в печени, возвращается к сердцу через меньшие венозные обходные сети, которые не справляются с количеством и давлением печеночной крови.

К ним относятся пищеводная и желудочная венозная сеть, вызывающая расширение кровеносных сосудов и образование варикозных вен.

Варикозное расширение вен в конечном итоге приведет к разрыву вены и вызовет сильное кровотечение пищеварительного тракта.

Портальная гипертензия и нарушение функции синтеза белков печени спровоцируют накопление асцитной жидкости в брюшной полости. Почка также способствует этому патологическому состоянию, удерживая воду и соль, активируя систему ренин-ангиотензин-альдостерон.

Обструкция также может распространяться на нижнюю полую вену, вызывая развитие заметных расширенных вен на животе.

Застой печени и скопление крови приводят к гипоксии и высвобождению свободных радикалов кислорода, которые уничтожат гепатоциты. Эти механизмы будут завершаться некрозом печени в центральнолобулярных областях с прогрессирующим центральнолобулярным фиброзом,регенеративной узловой гиперплазией и циррозом печени.

Причины

У большинства пациентов с синдром есть тромботические расстройства. Причины синдрома Бадда-Киари следующие:

C синдромом Бадда-Киари также были связаны использование оральных контрацептивов, беременность и послеродовое состояние.

Признаки и симптомы

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро расширяется окклюзия печеночных вен и была ли разработана коллатеральная венозная сеть для декомпрессии синусоидов печени.

Синдром может быть классифицирован как молниеносный, острый, подострый или хронический.

У пациентов с молниеносной формой синдрома появляется печеночная энцефалопатия через восемь недель после развития желтухи. Пациенты с острой формой имеют симптомы кратковременного характера, неразрешимый асцит и некроз печени без образования венозных коллатералей (обходные пути кровотока).

Подострая форма является наиболее распространенной и имеет более коварное течение.

Асцит и некроз печени могут быть минимальными, потому что печеночные синусоиды декомпрессированы портальной венозной циркуляцией.

Когда синдром Бадда-Киари является острым, распространен тромбоз всех основных печеночных вен по сравнению с подострой формой, при которой он присутствует только у одной трети пациентов.

Хроническая форма является осложнением цирроза печени.

Боли в животе, гепатомегалия (увеличение печени) и асцит присутствуют почти у всех пациентов с синдромом Бадда-Киари. Тем не менее, бессимптомные пациенты также были описаны.

 Тошнота, рвота и умеренная желтуха чаще всего встречаются в молниеносной и острой форме, в то время как спленомегалия (увеличение селезёнки) иэзогастральное варикозное расширение вен могут быть обнаружены в хронических формах.

Когда блокируется нижняя полая вена, расширенные венозные коллатерали присутствуют на флангах рядом с отеком ног.

При заболевании может накапливаться жидкость в брюшной полости, вызывая асцит или периферический отек ног. У пациентов с гематозом, могут разорваться и кровоточить варикозно расширенные вены.

Если развивается цирроз печени, это может привести к печеночной недостаточности с нарушением функции мозга — энцефалопатии печени, что приводит к спутанности сознания и коме.

Иногда симптомы появляются внезапно, как при окклюзии печеночных вен во время беременности. Пациенты чувствуют усталость, а печень увеличивается в объеме. Появляются боли в правом подреберье. Дополнительные симптомы включают рвоту, желтуху.

Трикуспидальная регургитация, констриктивный перикардит и миксома правого предсердия могут иметь другие проявления, чем при синдроме Бадда-Киари. Отсутствие гепато-яремного рефлюкса при применении абдоминального давления исключает сердечную причину асцита.

Осложнения

Список осложнений возникающих при синдроме Бадда-Киари:

  • печеночная энцефалопатия;
  • кровотечение из варикозного расширения вен;
  • гепаторенальный синдром;
  • портальная гипертензия;
  • осложнения вторичного гиперкоагулянтного состояния.

Диагностика

Признаками, побуждающими врача подозревать у пациента синдром Бадда-Киари, являются гепатомегалия, асцит и высокий уровень ферментов печени, обнаруженные в анализах крови. Однако, чтобы разрешить все сомнения и выяснить причины, вызвавшие подозрительные признаки и симптомы, необходимо провести следующие исследования:

  • Ультразвуковое допплерографическое исследование печени с чувствительностью и специфичностью более 85% является предпочтительным методом исследования печени при подозрении на синдром Бадда-Киари. Наблюдаются некротические участки печени, тромбы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ)помогает выделить венозную циркуляцию печени. Он обладает чувствительностью и специфичностью 90%. Он полезен для исследования нижней полой вены и позволяет дифференцировать острую, подострую и хроническую формы синдрома.
  • Компьютерная томография (КТ) может быть полезна для определения анатомии венозного кровообращения и при трансъюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.
  • При венографии печени могут наблюдаться тромбы в печеночных венах.
  • Эхокардиография может потребоваться некоторым пациентам для исследования трикуспидальной регургитации, констриктивного перикардита или миксомы правого предсердия.
  • Биопсия печени может потребоваться для подтверждения диагноза и выявления развития цирроза печени.

Дифференциальный диагноз:

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари зависит от того, насколько быстро оно развивается и насколько серьезна болезнь. Когда симптомы начинаются внезапно и причиной является тромб, полезны фибринолитические препараты. Длительная антикоагулянтная терапия предотвращает увеличение и рецидив тромба.

Используемые антикоагулянтные агенты включают:

  • Варфарин — препятствует синтезу витамин К-зависимых факторов свертывания в печени.

Фибринолитические агенты:

  • Стрептокиназа — действует вместе с плазминогеном, превращая его в плазмин. Плазмин разлагает фибриновые тромбы, фибриноген и другие белки плазмы;
  • Урокиназа — прямой активатор плазминогена, действующий на эндогенную фибринолитическую систему и превращает фибриноген в плазмин;
  • Алтеплаза — тканевой активатор плазминогена, используемый в терапии острого инфаркта миокарда, острой ишемической болезнь сердца и легочной эмболии; он безопасен и эффективен при введении гепарина или аспирина в течение первых 24 часов после появления симптомов.

Асцит лечиться диуретиками (мочегонными средствами) и ограничением воды и соли. Наиболее часто используемыми антидиуриками являются спиронолактон и фуросемид. Когда асцит находится под напряжением или не поддается диуретической терапии, необходимы парацентез и внутривенное вливание альбумина.

Хирургическая терапия

Если вена закупорилась или разорвалась могут провести ангиопластику. Транслюминальная или трансгепатическая чрескожная ангиопластика для локализованных сегментов окклюзионных вен или нижней полой вены улучшает симптомы более чем у 70% пациентов. Риск рестеноза высок.

Если тромболитическая терапия неэффективна, выполняется трансъюгулярная внутрипечёночная портосистемная шунтирование (ТВПШ).

Установка этого искусственного сосуда между печеночной и портальной венами полезно у пациентов с закупоренной нижней полой веной, у тех, чье давление между воротной веной и внутрипеченочными венами ниже 10 мм рт.ст.

, и у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью. Процедура также рекомендуется пациентам с острым синдромом, которым тромболитическая терапия не помогла.

В других случаях заблокированная вена может быть очищена от тромба, а затем в вену может быть вставлен тонкий стержень (стент) для поддержания кровотока.

В серьезных случаях синдрома Бадда-Киари может потребоваться пересадка печени. При трансплантации печени выживаемость 95%. Показаниями являются молниеносная печеночная недостаточность, цирроз.

После пересадки может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия, хотя многие миелопролиферативные нарушения контролировались с помощью аспирина и гидроксимочевины.

Прогноз

Факторами, связанными с благоприятным прогнозом, являются молодой возраст на момент постановки диагноза, отсутствие большого количества асцита и низкий уровень креатинина в сыворотке крови. Выявление причины синдрома Бадда-Киари с помощью радиоизображений (УЗИ, КТ, МРТ и проч.) оказывает наибольшее влияние на прогноз.

Медикаментозное и хирургическое лечение могут продлить жизнь пациентов до грубых 8 лет, после чего рекомендуется трансплантация печени.

Источник: //tvojajbolit.ru/gastroenterologiya/sindrom_badda_kiari/

Синдром Бадда-Киари: причины, признаки, диагностика, как лечить, прогноз

Синдром бадда киари википедия

  1. Этиология
  2. Симптоматика
  3. Диагностика
  4. Лечебные мероприятия
  5. Прогноз

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество.

Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари.

Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен.

Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным.

Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари — редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь.

Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными.

Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы — врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

  • Заболевание, обусловленное врожденной аномалией — мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
  • Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
  • Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие причинного фактора,
  2. Сужение и обструкция вен,
  3. Замедление кровотока,
  4. Развитие застойных явлений,
  5. Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
  6. Гипертензия в системе воротной вены,
  7. Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
  8. Микрососудистая ишемия органа,
  9. Уменьшение объема периферической части печени,
  10. Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
  11. Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
  12. Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

  • Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
  • Инфицированные тромботические массы;
  • Тромбы, содержащие клетки опухоли;
  • Выраженный венозный застой и лимфотаз;
  • Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать.

Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье.

Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа — причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

  1. Сидячая или стоячая работа,
  2. Малоподвижный образ жизни,
  3. Отсутствие регулярной физической активности,
  4. Вредные привычки, особенно курение,
  5. Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
  6. Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу — боль, лишающая сна и покоя.

  • Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями — рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
  • Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
  • Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома — недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
  • Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

  1. внутренние кровотечения,
  2. дизурия,
  3. повышение давления в портальной системе,
  4. варикоз вен пищевода,
  5. гепатоспленомегалия,
  6. цирроз печени,
  7. гидроторакс, асцит,
  8. печеночная энцефалопатия,
  9. гепаторенальная недостаточность,
  10. бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием.

Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события.

Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия — признаки терминальной стадии патологии.

У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари — неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

  • Снятие венозного блока,
  • Устранение портальной гипертонии,
  • Восстановление венозного кровотока,
  • Нормализация кровоснабжения печени,
  • Предотвращение осложнений,
  • Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

  1. мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
  2. медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
  3. глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
  4. антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
  5. тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
  6. фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
  7. белковые гидролизаты,
  8. переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы.

Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев.

Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

  • анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
  • шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
  • протезирование полой вены;
  • дилатация пораженных вен с помощью баллона;
  • стентирование сосудов;
  • ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
  • трансплантация печени — самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии, кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/Budd-Chiari-syndrome

Тромбоз печеночных вен или синдром Бадда-Киари

Синдром бадда киари википедия

Синдромом Бадда-Киари называется заболевание печени, при котором закрывается просвет вен и нарушается отток крови из этого органа. Из-за нарушения кровообращения печень перестает нормально функционировать. Чаще всего этот синдром развивается у женщин 40-50 лет, реже – у мужчин. Морфологические изменения печени зависят от протяженности и месторасположения тромбоза.

Печень обычно увеличивается в размерах, имеет гладкую форму и пурпурный цвет. Тромботические массы могут содержать клетки опухоли или быть инфицированными. Венозный застой в печени хорошо выражен, сам орган может приобретать форму мускатного ореха. Существует два вида протекания заболевания:• Острое,• Хроническое.

При остром заболевании закупорка печеночных вен является следствием наличия в них тромба. У больного внезапно появляется желтуха, рвота, сильная боль в брюшной полости. Синдром прогрессирует очень быстро, в брюшной полости накапливается свободная жидкость, могут отекать ноги, поверхностные вены на брюшной передней стенке расширяются, начинается кровавая рвота.

Если заболевание не лечить, больной умирает через несколько дней. Для острой формы характерно проявления лимфостаза. 

Хроническая форма – это результат воспалительного процесса печеночных вен и разрастание в их полости фиброза. Эта форма встречается у 80-95% пациентов и может протекать без каких-либо проявлений. Через длительный период у больного может начаться рвота, боли в животе, желтуха. В хронической форме синдрома формируются портосистемные коллатерали, может возникнуть мезентериальный тромбоз. В центролобулярных зонах печени проявляется картина некроза, перипортальные зоны свободные. В поздней стадии развивается распространенный фиброз.
Как правило, при хроническом течении синдрома Бадда-Киари у пациента есть другие хронические заболевания, на фоне которых может развиваться этот синдром. При обращении за врачебной помощью больной должен сообщить о наличии любых хронических болезней.

Причины развития заболевания

Первичный синдром Бадда-Киари – это врожденное заболевание и врожденное заращение просвета печеночных вен или нижней полой вены. Такой вариант болезни способствует раннему развитию цирроза печени и возникновению желудочно-кишечных кровотечений. Первичный синдром больше характерен для жителей Африки и Японии.

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается на фоне заболеваний крови, таких как полицитемия и др. В список болезней, могущих привести к развитию вторичного синдрома, входят:• Цирроз печени или другие заболевания этого органа;• Хронические воспалительные болезни кишечника (болезнь Крона, язвенный колит и др.

);

• Рак печени или почек;

• Инфекционные заболевания (сифилис, амебиаз, эхинококкоз и т.д.);• Применение оральных контрацептивов;• Беременность;• Травмы;• Ионизирующие облучения. У 1/3 пациентов не удается установить причину возникновения синдрома Бадда-Киари. Признаки синдромаПроявления синдрома в большинстве случаев зависят от другого заболевания, которое повлияло на развитие Бадда-Киари. Также признаки болезни зависят от длительности периода закрытого просвета вен печени. Основными признаками, по которым можно определить начало развития синдрома Бадда-Киари, являются:

• боль в верхней области живота;

• асцит – скопление жидкости в брюшной полости;• увеличение печени. Возможные осложнения синдрома Бадда-КиариВ большинстве случаев осложнением синдрома Бадда-Киари является развитие портальной гипертензии, которая проявляется:• варикозным расширением желудочных вен и вен пищевода и приводит к кровотечениям;• накоплением в брюшной полости свободной жидкости и увеличением окружности живота;• увеличением селезенки и уменьшением количества лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;

• печеночной недостаточностью, которая преобразуется в печеночную энцефалопатию. Развитие недостаточности связано с нарушениями нервной системы, которая поражается токсическими веществами, не обезвреживающихся печенью.

В связи с тем, что образовывавшиеся в кишечнике токсины, такие как аммиак и др.

, скапливаются в головном мозге и способствуют развитию печеночной энцефалопатии, у таких пациентов нарушается концентрация внимания, сон, появляется раздражительность, депрессия, тревожность, сонливость и расстройства поведения. Это заболевание может привести к смерти больного.

Факторами, которые ухудшают прогноз при синдроме Бадда-Киари, являются: мужской пол, пожилой возраст, наличие злокачественной опухоли.

Диагностика

Для выявления синдрома Бадда-Киари проводят ряд исследований:• Ультразвуковое исследование венозного печеночного кровотока;• МРТ брюшной полости;• КТ;

• Биопсия печени;

• Лабораторные анализы и тесты;• Допплеровская ультрасонография;• Рентгенография;• Радионуклидное исследование;

• Ангиография.

Картина гистопатологического исследования показывает разные изменения надпочечных вен. Так, при обследовании печени можно обнаружить свежие тромбы в больших стволах, которые не соединены со стенками вен, или старые организованные фиброзные тромбы с обструкцией просвета вены молодой соединительной тканью.

Часто выявляется и вторичная реканализация тромба. Развивается эндофлебит, который постепенно суживает просвет вены (продолжительность его развития определяется по степени пролиферации соединительной ткани).

Нередко отмечается воспалительная перивенозная реакция, и трудно определить, является ли она следствием тромбоза или его предшествием. Тромбо- и эндофлебит локализуются около впадения стволов надпеченочных вен в полую нижнюю вену. Поражение может локализироваться на некоторых больших стволах или на всех них.

При обследовании в печени определяются изменения, которые связаны с растяжением синусоидов, центробулярным застоем, атрофией, деструкцией печеночных клеток. При затянувшейся форме синдрома Бадда-Киари имеется центролобулярный склероз, который распространяется к портальным пространствам.

В поздний период фиброз распределяется беспорядочно, нарушает архитектуру долек печени и не позволяет выявить отправное место фиброза.

Лечение синдрома Бадда-Киари

В зависимости от продолжительности и формы заболевания синдром Бадда-Киари лечат двумя методами:• стационарный медикаментозный;• хирургический. При медикаментозном лечении синдрома применяются антикоагулянты, диуретики, тромболитики. Но при одной только медикаментозной терапии эффект получается кратковременный и невыраженный.

85% больных после такого лечения живут на протяжении всего 2-х лет. При лечении антикоагулянтами назначают Клексан (эноксапарин натрия) или Фрагмин (дальтепарин натрия).

Тромболитическая терапия проводится по следующим схемам: • Стрептокиназа, которую вводят через катетер после болюсного введения (доза 250000 МЕ) по 7500 МЕ в час или внутривенно по 100000 МЕ в час. • Урокиназа – вводят внутривенно в течение 10 минут по 4400 МЕ на кг веса. Затем доза – до 6000 МЕ в час.

• Алтеплаза или Актилизе – взрослым вводят внутривенно в течении 60 минут по 0,25-0,5 мг/кг. Диуретическая терапия:• Спиронолактон – принимать внутрь по 25-200 мг/сут (в сутки 2-4 раза) взрослым и 1-3,3 мг/кг/сут (в сутки 2-4 раза) детям.

• Фуросемид – принимать внутрь по 20-80 мг/сут (не более 600 мг/сут) каждые 6-12 часов взрослым и по 0,5-2,0 мг/кг/сут (не более 6 мг/кг) детям.Препараты Спиронолактон (Верошпилактон или Верошпирон) и Фуросемид (в таблетках или Лазикс) сочетают с диетическим питанием, введением солей калия и ограничением приема натрия и воды.

При хирургическом лечении синдрома Бадда-Киари подбирают метод оперативного вмешательства после определения причины, вызвавшей заболевание. Существуют основные 3 метода хирургического лечения:• Ангиопластика – используется при мембранозном заращении просвета полой нижней вены.

Проводится установка стента через кожу после предварительной баллонной дилатации.• Шунтирующие процедуры – применяют для снижения давления в синусоидальных печеночных пространствах. Мезоатриальный шунт устанавливают пациентам, у которых есть тромбоз или обструкция полой нижней вены.

• Трансплантация печени – показана больным с острым течением синдрома, а также с гепатоцеллюлярной и почечноклеточной карциномой, которая развилась на фоне синдрома. Выживаемость пациентов в течение 5 лет после такой операции составляет 50-95%.

Чем раньше пациент выявит у себя проявление симптомов синдрома Бадда-Киари, тем быстрее он должен обратиться за помощью к специалистам. К сожалению, прогноз после лечения больных медикаментозным или хирургическим методами не утешителен и не дает гарантий на длительное продолжение жизни пациента.

Источник: //www.onkodoktor.ru/sindrom-badda-kiari

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий