Рс спинальная форма

Рассеянный склероз: ремитирующее течение, первично- и вторично-прогрессирующее и другие, спинальная и цереброспинальная, атипичная и другие формы

Рс спинальная форма

Разрушительный процесс демиелинизации способен начаться как строго локализовано, так и распространиться по всем отделам ЦНС.

Именно от этого фактора будет зависеть, с каких симптомов начнётся это коварное заболевание, каким будет его дальнейшее течение и какая форма РС будет диагностирована у пациента специалистами.

Рассмотрим симптомы и прогноз лечения рассеянного склероза в зависимости от классификации болезни: по типам течения (ремитирующее и рецидивирующе-ремиттирующее, первично- и вторично-прогрессирующее и другие), формам (спинальная и другие) и стадиям (от легкой до последней).

Стадии заболевания и их симптомы

Тяжесть состояния пациентов с РС уже много лет определяется при помощи расширенной шкалы EDSS. Методика стала широко популярна благодаря возможности для специалистов объективно оценить степень инвалидности каждого больного.

Согласно начисляемым баллам (от 0 до 9.5) выясняется, насколько поражены функции основных систем организма. И распределение РС на стадии осуществляется согласно этой шкале.

Лёгкая

Ремиттирующее течение РС: после периода обострения пациент полностью или частично восстанавливается. Продолжительность ремиссии может составлять как неделю, так и несколько лет.

Пациент жалуется на частичное снижение мышечной силы, повышенную утомляемость. При осмотре отмечаются отдельные неврологические признаки болезни: снижена болевая, тактильная и вибрационная чувствительность в одной или обеих конечностях.

Изменения в походке ещё проявлены слабо, но уже наблюдаются явные глазодвигательные нарушения и скотома (сужение поля зрения) в результате поражения зрительного нерва.

Умеренная

К этой категории относятся пациенты не только с ремиттирующим, но уже и с прогрессирующим течением заболевания. У пациента возникают существенные трудности с произвольными движениями из-за слабости в определённой мышечной группе (монопарез).

Часто проявляются все признаки статической или динамической атаксии (рассогласованность движений, утрата равновесия в положении стоя). А у многих пациентов и монопарез, и атаксия сочетаются.

До определённого момента все навыки самообслуживания в сохранности, пациент способен находиться в вертикальном положении до 12 часов в течение дня, но состояние слабости становится всё более ярко выраженным.

С течением времени состояние ухудшается, самостоятельная ходьба без отдыха и поддержки становится возможной только на небольшие расстояния: сначала от 500, а позже только до 100 м. На работе пациент способен проводить только неполный день.

Завершение этой стадии и переход к полной инвалидизации происходит с момента, когда пациент начинает нуждаться сначала в односторонней, а чуть позже и в двусторонней поддержке при ходьбе даже на минимальные расстояния.

Тяжёлая

Пациенты на этой стадии — инвалиды 1 группы. Завершающий этап протекает от активности в инвалидном кресле до полной обездвиженности и беспомощности.

Сначала пациент утрачивает возможность находиться в кресле весь день и начинает нуждаться в посторонней помощи при передвижении.

Впоследствии уже вынужден ограничиваться только кроватью, но ещё обслуживает себя при помощи рук. Спустя время навыки самообслуживания утрачиваются полностью, и пациент способен только общаться и принимать пищу, находясь в лежачем положении. Финальными проявлениями прогрессирующего РС является утрата глотательного рефлекса, невозможность принимать пищу и говорить.

Типы течения недуга

Специфичная многоликость рассеянного склероза предполагает множество нетипичных симптомов, а следовательно — форм и вариантов его течения.

Клинически-изолированный синдром (КИС)

Первое обострение или рецидив, или же первичные проявления симптоматики РС. Миелиновая оболочка повреждена в одном или сразу нескольких отделах ЦНС.

Очаги локализованы в зрительных нервах, стволе головного мозга и спинном мозге.

При помощи МРТ КИС диагностируется как монофокальный (повреждения в одном отделе ЦНС) или мультифокальный, если повреждения одновременно в нескольких отделах.

Проявление всех симптомов напрямую зависит от локализации очагов:

  1. Ретробульбарный неврит — демиелинизации в зрительном нерве. Пациент жалуется на помутнение, внезапное снижение остроты зрения, боль при движении глазами, изредка — на дисхроматопсию (недостаточность цветного зрения). Чаще всего проблема возникает с одним глазом.
  2. Поперечный миелит. Нервные оболочки разрушены в спинном мозге. Нарушена работа верхних или нижних конечностей. При разрушении оболочек в шейном или грудном отделе спинного мозга происходит утрата чувствительности и слабость в руках. При поражении миелина в крестцовом отделе возникают проблемы с толстой кишкой и мочевым пузырём, а также онемения и слабость в ногах.
  3. Поражение оболочек в стволе мозга проявляется периодическим раздвоением в глазах, шаткой походкой, систематическими головокружениями, тошнотой со рвотой и даже потерей слуха.

В зависимости от тяжести течения КИС в качестве лечения внутривенно или перорально применяется кортикостероидная терапия. В случае, если высока вероятность рецидивов, назначаются препараты ПИТРС, которые помогают менять течение рассеянного склероза.

В ряде случаев КИС не является предвестником рассеянного склероза, а оказывается проявлением митохондриальной энцефалопатии, опухоли спинного или головного мозга, церебрального васкулита или шейного спондилёза.

Доброкачественное

Наблюдается почти у четверти всех пациентов. Особенно у женщин и заболевших в молодом возрасте.

Но несмотря на термин, начало заболевания в этом случае проходит весьма агрессивно. Частые приступы поражают оболочки нервов, направляющихся к мышцам конечностей или к органам зрения.

Отступает болезнь лишь спустя время, и периоды ремиссии становятся всё более продолжительными. Разрушенные оболочки быстро восстанавливаются, и пациент ощущает себя здоровым.

При грамотно подобранном медикаментозном лечении РС в сочетании с ЛФК прогноз достаточно благоприятный.

Ремиттирующе-рецидивирующий (РРРС)

Наиболее распространённый тип. Течение болезни волнообразно: обострения сменяются разными по продолжительности ремиссиями.

Для РРРС характерно ухудшение прежней и появление новой симптоматики. А ряд симптомов порой остаётся неизменным даже при очередной ремиссии.

Распространённые признаки, на основании которых можно утвердиться в диагнозе:

  • при повороте шеи — иррадирующая боль в позвоночник;
  • покалывания и онемения в пальцах конечностей;
  • периодические головокружения, тошнота;
  • половые дисфункции и утрата либидо;
  • явно выраженные нарушения в вестибулярном аппарате;
  • нелогичность мышления, затруднения в обучении и проблемы с памятью;
  • слабость в мышечных тканях;
  • ухудшение и временная потеря зрения, давящая боль в глазном яблоке;
  • частые позывы к мочеиспусканию;
  • подавленность и хроническая усталость;
  • повышенная тепловая чувствительность.

Диагноз подтверждается только в том случае, если после МРТ-диагностики были обнаружены минимум 2 поражённых участка ЦНС, которые произошли с разницей во времени. До перехода в прогрессирующую стадию может пройти от нескольких суток до нескольких лет.

Первично-прогрессирующий (ППРС)

Более тяжёлая форма РРРС. Состояние больного стабильно ухудшается из-за крайне слабого отклика на лечение.

Рецидивов и ремиссий нет, но неврологическая инвалидность способна наступить лишь спустя несколько лет.

Диагностика ППРС нередко бывает затруднена по причине необходимости систематических и длительных наблюдений за постепенно возникающими всё новыми поражениями. Немаловажно провести несколько дополнительных обследований, чтобы исключить совершенно иные неврологические заболевания.

Основные симптомы для такого типа течения:

  • нарушаются функции мочевого пузыря и кишечника;
  • нарушение равновесия;
  • слабость или скованность в ногах;
  • очень быстрая утомляемость;
  • затруднённая речь, офтальмологические проблемы и трудности с глотательным рефлексом.

Максимально приемлемый уровень жизни возможен при правильном образе жизни пациента, грамотной реабилитации и постоянных физических упражнениях.

Прогрессирующе-рецидивирующий (ПРРС)

Тип РС, который диагностируется не более, чем у 5% пациентов. Отличается систематическими обострениями с рецидивами и нарастающим ухудшением обычной для РС симптоматики.

Продолжительность рецидивов у всех разная: от суток до нескольких месяцев. И даже, если после каждого обострения происходит частичное восстановление, стойких ремиссий у пациента не наблюдается.

В качестве лечения используются базисные препараты, цель которых — угнетение реакций иммунной системы. Это Авонекс, Копаксон, Новантрон, Тисабри.

Перорально часто назначают Диметилфумарат, Финголимод или Терифлуномид. При серьёзных вспышках обострения дополнительно подключают стероиды.

Вторично-прогрессирующий (ВПРС)

Процессы демиелинизации в случае вторично-прогредиентного течения рассеянного склероза всё же происходят, однако отличительным признаком этого типа выступает дегенерация серого и белого вещества, а также атрофия нервных окончаний головного и спинного мозга.

После каждого рецидива часто остаются неврологические проблемы, но, если в скором времени не происходит повторное обострение на том же участке ЦНС, они остаются стабильными без ухудшений.

Среди главных симптомов — неврит зрительного нерва, дисфункции мочевого пузыря и кишечника, проблемы при ходьбе.

Первостепенная задача при диагностике — сначала подтвердить РРРС, после чего убедиться, что болезнь прогрессирует. Основная терапия для этой формы — препараты ПИТРС. Прогнозы в этом случае крайне осторожные, так как состояние пациента стабильно ухудшается.

Церебральная

Миелин повреждён преимущественно в головном мозге, в связи с чем у больного ярко выражены такие расстройства как апраксия (расстройство целенаправленных движений), афазия (частичная либо полная утрата речи), а иногда и эпилептические приступы.

С течением времени сильный тремор в руках лишает пациента возможности совершать те или иные точные движения. А острота зрения резко падает в одном или обоих глазах.

Спинальная

Поражены волокна в спинном мозге. Из-за спастического нижнего парапареза пациенту сложно сгибать и разгибать ноги, кожа конечностей утратила чувствительность, ноги регулярно отекают и не проходит мышечная слабость. Кроме этого, возникают проблемы с бесконтрольной дефекацией, мочеиспусканием и половой дисфункцией.

Достаточно часто спинальную форму РС ошибочно принимают за опухоль спинного мозга. Утвердить окончательный диагноз в этом случае помогает пункция.

Цереброспинальная

Множественные очаги одновременно локализованы и в головном, и в спинном мозге. Повреждаются пирамидальные и мозжечковые области.

Это наиболее распространённая форма РС. Начало болезни проходит латентно, и все проявления временные. Первым симптомом чаще всего выступает ретробульбарный неврит — воспаление зрительного нерва.

Чуть позже появляются:

  • нистагм;
  • мозжечковая атаксия;
  • парезы верхних и нижних конечностей;
  • скандированная речь;
  • интекционный тремор в конечностях.

В лечении превалируют иммуномодуляторы, гормоны, ноотропы и цитостатики. Большое внимание уделяется лечебной физкультуре даже при тяжёлой форме течения. Прогноз относительно благоприятный.

Болезнь Марбурга

Злокачественное и быстропрогрессирующее течение РС. Периоды отчётливых ремиссий не наблюдаются.

Отличается, как правило, агрессивным началом и большей частью поражением мозгового ствола. Кроме ствола, очаги распространяются на шейный отдел спинного мозга и зрительные нервы.

У пациента ярко выражены двигательные нарушения, бульбарный синдром (расстройства речи и голоса) и приступообразный гипертонус в конечностях. Вместе с остротой зрения резко снижаются все когнитивные функции.

Кроме МРТ, для диагностики требуется биопсия, чтобы исключить абсцесс или опухоль головного мозга. Иногда болезнь Марбурга отвечает на иммуномодуляторы, стероиды и иммуносупрессивную терапию, но чаще всего исход заболевания неблагоприятный.

В течение нескольких месяцев возможны нарушения в сознании до состояния комы. От первых проявлений симптомов до летального исхода пациента может пройти всего около 1 года.

Псевдотуморозная (ПФРС)

Форма РС, которая может являться как дебютом заболевания, так и оказаться коварным продолжением в периоде обострения уже ранее диагностированного РС. В ряде случаев возникают рецидивы.

Из наиболее характерных признаков данного типа стоит выделить судороги, нарушения психики и интеллекта, афазию (утрату речи).

Для диагностики крайне необходимо комплексное обследование: МР-спектроскопия, МРТ с контрастным усилением и позитронно-эмиссионная томография. В качестве основного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном.

Формы и стадии (степени тяжести) рассеянного склероза:

Теперь вы знаете, как быстро развивается и прогрессирует рассеянный склероз, чем опасно ремиттирующее и другие варианты течения болезни.

Рассеянный склероз — аутоиммунная патология с до сих пор невыясненными первопричинами. Клиническая картина у всех разнообразная, и у большинства пациентов заболевание проходит волнообразно: обострения сменяют ремиссии.

Предсказать заранее вариативность течения в каждой форме и стадии невозможно. Всё зависит исключительно от предельно грамотной своевременной диагностики и индивидуальной ответной реакции иммунной системы в процессе лечения.

Источник: //nerv.guru/zabolevaniya/rasseyannyj-skleroz/formy-i-varianty.html

Симптомы и лечение спинальной формы рассеянного склероза

Рс спинальная форма

  • Течение болезни
  • Типы заболевания
  • Лечение

Спинальная форма рассеянного склероза – заболевание, в основе которого лежит разрушение миелиновой оболочки нервных окончаний.

На её месте со временем образуется грубая соединительная ткань, которая просто не может выполнять функцию миелина. При этом происходит нарушение проводимости нервных импульсов от спинного мозга к органам.

А течение заболевания будет зависеть от того, где находится поражённый участок и присутствует ли в нём воспалительный процесс.

Течение болезни

Рассеянный склероз – патология, которая имеет немало проявлений. Связано это с тем, что склеротические бляшки, состоящие из соединительной ткани, могут появиться на любом участке спинного мозга. И стадии формирования также могут быть разными. При этом симптомы могут не только появляться, но временами и пропадать.

Болезнь протекает с чередующимися ремиссиями и обострениями. И периоды полного отсутствия симптомов могут длиться до 5 лет и более. Но со временем обострения случаются всё более часто и проходят тяжелее. Однако индивидуальное лечение помогает снизить их частоту и вероятность развития всевозможных осложнений.

Симптомы спинальной формы рассеянного склероза могут быть самыми различными, что значительно затрудняет диагностику. И порой на постановку правильного диагноза уходит немало времени.

К тому же, ещё пару лет назад многие врачи считали, что рассеянный склероз – это одна из самых тяжёлых патологий, которая рано или поздно закончится инвалидностью.

А те лёгкие формы, которые проходили со временем, и пациент чувствовал себя вполне здоровым, принимали совсем за другие болезни.

Однако примерно в 25% всех диагностированных случаев человек живёт с этим заболеванием несколько десятков лет и при этом остаётся трудоспособным.

О том, как будет протекать заболевание в дальнейшем, становится понятно уже после развития первого приступа. Причём у женщин всё это проходит гораздо легче и с меньшим числом осложнений, чем у мужчин.

Типы болезни

Бывают такие формы склероза:

  1. Доброкачественный. Начинается всё с многочисленных приступов за короткий период времени, но затем наступают длительные периоды ремиссии, во время которых миелиновое волокно может полностью восстановиться. Инвалидности в этом случае не бывает, а заболевание может быть практически полностью вылечено.
  2. Ремитирующий. Приступы чередуются с ремиссией. Миелин восстанавливается частично, человек в этот период чувствует себя практически здоровым. Обострение может длиться несколько дней или недель, а восстановление – месяцы. Такое течение характерно для большинства больных, особенно если патология выявлена в начальной стадии.
  3. Первичный прогрессирующий. Ухудшение здоровья происходит постепенно. Нет ярко выраженного обострения. Но есть вероятность того, что в результате болезни пациент останется инвалидом. Чаще всего наблюдается у людей, которым такой диагноз был поставлен после 40 лет.
  4. Вторичный прогрессирующий. Через 5 лет пациент оказывается глубоким инвалидом. Одна из самых тяжёлых форм, которая постоянно прогрессирует.
  5. Прогрессирующе-ремитирующий. Самая редкая форма. На фоне постоянного прогресса присутствуют приступы, когда состояние резко ухудшается. После этого самочувствие ненадолго улучшается.

Лечение

К сожалению, нет пока ни одного лекарства, которое могло бы вылечить и предупредить развитие этой патологии. Поэтому основное лечение – симптоматическое. То есть пациент принимает те препараты, которые помогают избавиться только от проявлений заболевания, но не от него самого.

Всю терапию можно разделить на две большие группы. В первую будут входить препараты, которые пациент принимает во время обострения и ухудшения состояния. Вторая группа препаратов принимается длительно в случае ремиссии.

В период обострения принимаются кортизон и другие адренокортикостероиды в виде таблеток или уколов. Они помогают снять воспалительный процесс и предотвращают различные нарушения в органах. Лечение лучше всего начать с первых дней. Это помогает быстро перейти в ремиссию. Если приступы обострения протекают часто, то можно применять циклофосфамид и кортизон.

Во время ремиссии в терапии применяются такие средства, как:

  1. Азатиоприн.
  2. Циклоспорин А.
  3. Митоксантрон.
  4. Метотрексат.
  5. Бета-интерферон.
  6. Иммуноглобулины.

Все препараты подбираются строго врачом и в зависимости от общего состояния пациента и имеющихся проявлений заболевания.

Источник: //vashaspina.ru/simptomy-i-lechenie-spinalnoj-formy-rasseyannogo-skleroza/

Лечение рассеянного склероза: формы, стадии

Рс спинальная форма

Рассеянный склероз – это заболевание нервной системы, при котором миелиновая оболочка нервных окончаний разрушается, а на ее месте образуются склеротические бляшки из соединительной ткани. Они мешают проведению нервных импульсов от головного мозга к органам. Течение заболевания напрямую зависит от того, где расположены пораженные участки и есть ли в них воспаление.

Виды течения болезни

То, как будет проявляться РС, во многом зависит от изменений, которые произошли в миелиновой оболочке в латентном периоде. То есть тогда, когда болезнь уже начала развиваться в организме, но никаких ее признаков еще не было заметно.

Выделяют пять типов:

  1. Доброкачественный рассеянный склероз. Заболевание начинается с многочисленных приступов. Но со временем периоды ремиссии становятся более длительными. Миелиновая оболочка нервных волокон успевает восстановится и симптомы исчезают. Те пациенты, у которых именно эта форма болезни, могут считать, что рассеянный склероз практически излечим. Такая форма не приводит к инвалидности и встречается у 20% пациентов.
  2. Ремитирующий рассеянный склероз. При таком течении болезни приступы ухудшения состояния чередуются с периодами, когда человек чувствует себя здоровым. При этом функции пораженных органов могут восстанавливаться полностью или частично. Период обострения длится от нескольких дней до нескольких недель. На восстановление может потребоваться несколько месяцев. Такая особенность характерна для большинства больных, особенно в начальном периоде.
  3. Первичный прогрессирующий рассеянный склероз. Характеризуется постепенным ухудшением самочувствия. Эта форма протекает без ярко выраженных обострений, но приводит к неуклонной потере трудоспособности. Встречается у 15% больных. Чаще у тех, кто заболел после 40 лет.
  4. Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз. На начальном этапе протекает по типу ремитирующего, с обострениями и улучшениями состояния. Но потом переходит в прогрессирующую форму. Такое протекание болезни может через 5 лет привести к инвалидности.
  5. Прогрессирующе-ремитирующий рассеянный склероз. Наиболее редкая форма заболевания. При ней, на фоне постепенного прогрессирующего ухудшения состояния, периодически случаются острые приступы. После них может наблюдаться улучшение самочувствия. Начало болезни у таких больных проходит по типу первичного прогрессирующего рассеянного склероза.

В зависимости от того, какой участок нервной системы больше поражен, выделяют различные формы. Так, при повреждении головного мозга возникает церебральная форма, а при повреждении спинного мозга – спинальная.

Если же поврежденные участки расположены в обоих отделах, то возникает рассеянный склероз цереброспинальной формы. Хотя некоторые исследователи считают их стадиями развития болезни, которые могут возникать у одного пациента.

Как вылечить рассеянный склероз

Пока ученые продолжают искать лекарства, которые бы могли устранить причины болезни и навсегда избавить пациента от ее проявлений. На данном этапе медицина использует препараты, которые снимают симптомы и облегчают проявления болезни, продлевают период ремиссии и предотвращают появление осложнений.

Существует два типа лечения, в зависимости от фазы ее течения

  • Препараты, которые назначаются во время обострения и ухудшения состояния
  • Интервальное лечение, которое необходимо принимать длительно в период улучшения

Лечение при обострениях

Обострением считается ухудшение состояния, которое длится больше суток. При этом могут появиться новые симптомы. Прием в этот период кортизона и адренокортикотропного гормона, в виде таблеток и инъекций, помогает снять воспаление и предотвратить появление функциональных нарушений. Также они снижают иммунную атаку организма на миелиновую оболочку нервов.

Для достижения наилучшего эффекта, необходимо начать лечение как можно раньше. Это способствует быстрому переходу в стадию ремиссии и восстановлению нервной системы после приступа. При частых воспалениях хороший эффект дает сочетание Циклофосфамида и Кортизона. Также врач индивидуально подбирает препараты для облегчения симптомов болезни.

Про продолжительность жизни при рассеянном склерозе можно прочитать по приведенной ссылке.
Мы придерживаемся традиционной медицины, но иногда можно добавить некоторые средства народной медицины, подробнее здесь: /bolezni/rasseyannyy-skleroz/narodnye-sredstva-pri-rasseyannom-skleroze.html.

Интервальное лечение

Его цель помочь нервным клеткам восстановиться в период между приступами, защитить головной и спинной мозг от атаки лимфоцитов и помочь нормальной работе иммунитета. Для этого используются такие препараты: Азатиоприн, Циклоспорин А, Митоксантрон, Метотрексат, Бета-интерферон и Иммуноглобулины.

Необходимо отметить, что для лечения рассеянного склероза используется более 120 различных препаратов. В каждом случае врач назначает индивидуально лекарственные средства и их дозировку исходя из частоты приступов и тяжести состояния пациента.

В некоторых случаях требуется оперативное лечение. Для снижения иммунной атаки могут удалить вилочковую железу, селезенку. Проводят трансплантацию костного мозга. В последние годы ведутся исследования, об эффективности введения стволовых клеток, которые замещают пораженные болезнью нейроны мозга.

В заключение можно сказать, что хотя рассеянный склероз и считается официальной медициной неизлечимым заболеванием, но большому проценту людей удается сохранить свой привычный уровень жизни.

На сегодняшний день для лечения широко используются различные иммуносупрессоры и иммуномодуляторы, которые позволяют задержать развитие заболевания. Постоянно разрабатываются новые препараты и вакцины.

Это дает надежду, что в скором времени эту болезнь удастся победить окончательно.

Источник: //www.neuroplus.ru/bolezni/rasseyannyy-skleroz/lechenie-rasseyannogo-skleroza-formy-stadii.html

Рассеянный склероз

Рс спинальная форма

Рассеянный склероз – неврологическая патология с прогредиентным течением, вызванная демиелинизацией проводящих путей с последующим формированием склеротических бляшек в очагах деструкции миелина.

Среди симптомов рассеянного склероза преобладают двигательные нарушения, расстройства чувствительности, неврит зрительного нерва, нарушения функции тазовых органов, нейропсихические изменения. Диагноз подтверждается с помощью МРТ головного мозга, электрофизиологических исследований, неврологического и офтальмологического обследования.

Медикаментозная патогенетическая терапия рассеянного склероза проводится глюкокортикоидами, иммуномодуляторами, иммунодепрессантами

Рассеянный склероз — хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе. Понятию «рассеянный склероз» в неврологии также соответствуют: бляшечный склероз, множественный склероз, пятнистый склероз, рассеянный склерозирующий периаксиальный энцефаломиелит.

Дебют заболевания обычно приходится на молодой, активный возраст (20-45 лет); в большинстве случаев рассеянный склероз развивается у лиц, занятых в интеллектуальной сфере. Рассеянным склерозом чаще страдают жители стран с умеренным климатом, где показатель заболеваемости может достигать 50-100 случаев на 100 тыс. населения.

Рассеянный склероз

Развитие рассеянного склероза, относящегося к мультифокальным заболеваниям, обусловлено взаимодействием факторов внешней среды (географических, экологических, вирусов и иных микроорганизмов) и наследственной предрасположенности, которая реализуется полигенной системой, определяющей особенности иммунного ответа и метаболизма. Ведущую роль в патогенезе рассеянного склероза играют иммунопатологические реакции.

Одно из первых событий в патогенезе этого заболевания — активация анергичных аутореактивных по отношению к антигенам миелина CD4+ Т-клеток на периферии (вне ЦНС).

Во время этого процесса происходит взаимодействие рецептора Т-клетки и антигена, связанного с молекулами II класса главного комплекса гистосовестимости на антиген-презентующих клетках, в качестве которых выступают дендритные клетки.

При этом антигеном может быть персистирующий инфекционный агент.

В результате Т-клетки пролиферируют и дифференцируются преимущественно в Т-хелперы типа 1, которые продуцируют провоспалительные цитокины, что способствует активации других иммунных клеток. На следующем этапе Т-хелперы мигрируют через гематоэнцефалитичекий барьер. В ЦНС происходит реактивация Т-клеток антиген-презентирующими клетками (микроглия, макрофаги).

Развивается воспалительная реакция, вызванная повышением уровня провоспалительных цитокинов. Проницаемость гематоэнцефалитического барьера усиливается.

Нарушается В-клеточная толерантность с возрастанием титров антител к различным структурам олигодендроглии и миелина. Повышается уровень активных форм кислорода, активность системы комплемента.

В результате этих событий развивается демиелинизация с повреждением нервного волокна уже на ранних стадиях патологического процесса, гибель олигодендроглиоцитов и формирование бляшки.

В настоящее время рассеянный склероз классифицируют по типу течения заболевания. Выделяют основные и редкие варианты развития болезни. К первым относятся: ремитирующее течение, вторично-прогрессирующее (с обострениями или без таковых), первично-прогрессирующие.

  1. Ремитирующее течение рассеянного склероза наиболее типично (до 90% случаев). Выделяют период появления первых симптомов или существенного усиления существующих длительностью не менее суток (экзацербация) и период их регресса (ремиссия). Первая ремиссия чаще бывает более длительной относительно последующих, поэтому этот период обозначают как этап стабилизации.
  2. Вторично-прогрессирующее течение рассеянного склероза наступает после ремитирующего течения, длительность которого индивидуальна для каждого пациента. Наступает стадия хронического прогрессирования с периодами обострения и стабилизации. Нарастание неврологического дефицита обусловлено прогрессирующей дегенерацией аксонов и снижением компенсаторных возможностей мозга.
  3. При первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза (12-15% случаев) отмечается неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни. Такое течение заболевание обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Спинальная форма рассеянного склероза встречается крайне редко, с возможным дебютом до 16 лет или после 50 лет.

МРТ шейного отдела позвоночника. Демиелинизирующий очаг в спинном мозге на уровне С5-С6.

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, особенно в дебюте заболевания, которое может быть и поли-, и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений.

Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

С развитием рассеянного склероза в клинической картине чаще всего выявляют разной степени выраженности симптомы поражения пирамидных, мозжечковых и чувствительных путей, отдельных ЧН и нарушение функций тазовых органов. Выраженность отдельных симптомов может варьироваться не только в течение нескольких дней, но даже часов.

Среди типичных клинических проявлений рассеянного склероза ведущее место занимают парезы. Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже — тетрапарез. Выраженность спастичности зависит от позы пациента. Так, в положении лежа гипертонус мышц менее интенсивен, чем в вертикальной позе, что особенно заметно при ходьбе.

Признаки, обусловленные поражением мозжечка и его связей — динамическая и статическая атаксия, дисметрия, асинергия, интенционное дрожание, мегалография, скандированная речь.

При поражении зубчато-красноядерных путей интенционный тремор принимает характер гиперкинеза, резко усиливающегося при перенаправлении движения, а в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

У большинства пациентов вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов, в редких случаях кистевые патологические рефлексы, клонус стоп и надколенников. В 30% случаев выявляются рефлексы орального автоматизма. Нередко наблюдается патология ЧН в виде оптического неврита и межъядерной офтальмоплегии.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Например, существенное снижение зрения в отсутствие изменений глазного дна при наличии оптического неврита или, наоборот, существенные изменения глазного дна, изменение полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения.

В ряде случаев на поздних стадиях заболевания выявляют вовлечение в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

Среди нейропсихологических нарушений наиболее часто встречаются аффективные нарушения (эйфория, депрессивный синдром), своеобразное органическое слабоумие, неврозоподобные состояния (истерические и истероформные реакции, астенический синдром).

Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

  • наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)
  • постепенное появление различных симптомов болезни
  • нестойкость некоторых симптомов
  • ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания
  • данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов.

Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию.

На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

МРТ головного мозга. Множественные гиперинтенсивные очаги в глубоком белом веществе (демиелинизирующее поражение)

Рассеянный склероз необходимо дифференцировать прежде всего от заболеваний, сопровождающихся многоочаговым поражением ЦНС — коллагенозов и системных васкулитов (синдром Шегрена и болезнь Бехчета, системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера) и инфекционных заболеваний с первичным мультисистемным поражением (ВИЧ-инфекция, бруцеллез, сифилис).

Следует помнить, что для всех вышеуказанных заболеваний типично сочетание с патологией иных органов и систем.

Кроме того, при рассеянном склерозе проводят дифференциальную диагностику с заболеваниями нервной системы — болезнь Вильсона, различные типы атаксий, семейный спастический паралич, которые отличаются от рассеянного склероза вялым прогрессированием или длительной стабилизацией патологического процесса.

Пациентам с рассеянным склерозом следует постоянно находиться под постоянным наблюдением невролога. Цели лечение при рассеянном склерозе включают: купирование и профилактику обострений, замедление прогрессирования патологического процесса.

Для купирования обострений рассеянного склероза чаще всего используют пульс-терапию метилпреднизолоном в течение 4-7 дней. При малой эффективности данной пульс-терапии после ее завершения назначают метилпреднизолон перорально через день с постепенным снижением дозы в течение месяца.

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов, а в процессе лечения добавить и сопроводительную терапию (препараты калия, гастропротекторы).

В случае обострения возможно проведение плазмофереза (от 3 до 5 сеансов) с последующим введением метилпреднизолона.

Важнейшим направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является модулирование течения заболевания с целью предупреждения обострений, стабилизировать состояние пациента и по возможности предотвратить трансформацию ремитирующего течения заболевания в прогрессирующее.

Составляющие патогенетической терапии рассеянного склероза — иммуносупрессанты и иммуномодуляторы — имеют единое название «ПИТРС» (препараты, изменяющие течение рассеянного склероза). используют иммуномодуляторы, содержащие интерферон бета (интерферон бета-1а для п/к и в/м введения) и глатирамера ацетат.

Данные препараты изменяют иммунный баланс в направлении противовоспалительного ответа.

Препараты второй линии — иммуносупрессанты — блокируют многие иммунные реакции и препятствуют проникновению лимфоцитов через гематоэнцефалитический барьер. Клиническую эффективность иммуномодуляторов оценивают не реже одного раза в З месяца. Показано ежегодное проведение МРТ.

При использовании интерферонов бета необходимо регулярное проведение анализов крови (тромбоциты, лейкоциты) и функциональных проб печени (АЛТ, АСТ, билирубин). Из группы иммунодепрессантов, помимо натализумаба и митоксантрона, в ряде случаев используют циклоспорин, азатиоприн.

Целью симптоматической терапии является купирование и ослабление основных проявлений рассеянного склероза. Для купирования хронической усталости применяют антидепрессанты (флуоксетин), амантадин и средства, стимулирующие ЦНС.

При постуральном треморе применяют неселективные бета-адреноблокаторы (пропранолол) и барбитураты (фенобарбитал, примидон), при интенционном треморе — карбамазепин, клоназепам, при треморе покоя — препараты леводопы.

Для купирования параксизмальных симптомов используют карбамазепин или иные антиконвульсанты и барбитураты.

Депрессия хорошо поддается лечению амитриптилином (трициклический антидепрессант). Однако следует помнить о способности амитриптилина к задержке мочеиспускания. Тазовые нарушения при рассеянном склерозе обусловлены изменение характера мочеиспускания.

При недержании мочи используют антихолинергические препараты, антагонисты кальциевых каналов.

В случае нарушения опорожнения мочевого пузыря применяют миорелаксанты, стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря, холинергические средства и интермиттирующую катетеризацию.

При рассеянном склерозе прогноз на дальнейшую жизнь в целом благоприятный. Возможность летального исхода можно свести к минимуму с помощью адекватного лечения основного заболевания и своевременных реанимационных мероприятий (в том числе ИВЛ). Естественное течение рассеянного склероза подразумевает инвалидизацию пациентов в течение первых 8-10 лет заболевания.

Методов первичной профилактики рассеянного склероза на сегодня не существует. Основной составляющей вторичной профилактики рассеянного склероза является продолжительная иммуномодулирующая терапия.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/sclerosis

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий