Популяции эритроцитов

Аномалии эритроцитов – классификация, виды

Популяции эритроцитов

Мы рассматриваем здесь только корпускулярные морфологические аномалии крови, исключая те аномалии крови, которые проявляются в биохимическом, биологическом плане или только на молекулярном уровне, без корпускулярных модификаций (аномалии гемостаза, коагулопатии, гемофилия, тромбоцитопатии, аномалии плазматических протеинов и пр.). Мы проанализировали 23 корпускулярные аномалии человеческой крови.

В большинстве опубликованных работ в связи с корпускулярными аномалиями крови, внимание уделялось морфологическим изменениям; однако не так давно они были изучены с цитохимической и цитоэнзиматической, а также и иммунологической точек зрения и при этом было доказано существование ряда важных фактов, связанных с этими областями и последствий, иногда весьма тяжелых, на состояние носителей аномалий.

Некоторые из эритроцитарных аномалий представляют характерный элемент крупных гематологических синдромов, описанных в настоящем труде; гемолитические анемии, гемоглобинопатии и пр. Во избежание повторений мы их упомянем лишь вкратце в настоящей главе, постолько, поскольку это необходимо для их включения в совокупность корпускулярных аномалий крови.

Эритроцитарные аномалии передаются, все без исключения, доминантно. Проявление может быть гомозиготным или гетерозиготным. Большинство эритроцитарных аномалий принадлежат к группе клеточных.

Наследственный микросфероцитоз — корпускулярная аномалия, которая лежит в основе синдрома конституционного гемолитического иктера Минковского-Шоффара (Minkowski-Chauffard). Аномалия передается доминантно. До сих пор известно только гетерозиготное проявление; не было описано ни одного случая с обоими родителями-носителями аномалии.

Элиптоовалоцитоз — аномалия, передающаяся доминантно; проявление: гетерозиготное и гомозиготное. В случае гетерозиготного проявления, овалоцитоз более умеренный (между 30 и 50%); у гомозиготов овалоцитоз доходит до 90%.

У гетерозиготов, яйцевидная форма эритроцитов менее выражена, чем у гомозиготов. В нашей стране Spirchez и Gingold опубликовали случай наследственного конституционного овалоцитоза, наблюдавшегося у трех поколений одной семьи.

Акантоцитоз.

При синдроме акантоцитоза, конституционные факторы и семейная поражаемость были твердо установлены, но еще не удалось уяснить ни способ передачи и ни тип проявления: гетерозиготный или гомозиготный.

Судя по цифре беталипопротеинов, по-видимому ее понижение означает существование гетерозиготной формы, а совершенное отсутствие этого компонента в лилидограмме свидетельствует о гомозиготной аномалии (Bessis).

Астроцитоз — эритроцитарная аномалия, описанная Gingold и сотр., которую Undritz назвал «крайняя форма акантоцитоза». Она характеризуется присутствием, на паноптически окрашенном мазке крови, эритроцитов с цитоплазматическими отростками, придающими деформированным элементам звездчатый аспект.

Эту аномалию пока не удалось определить с генетической точки зрения, так как она не была найдена ни у одного из единокровных родственников пациента. Пропорция деформированных элементов колебалась между 40—70%.

Как и при овалоцитозе, периферические ретикулоциты, а также и нормобласты в костном мозге имеют совершенно круглую форму, факт, свидетельствующий о периферичности этого явления.

Эту аномалию цитировал и воспроизвел Undritz и упомянул Bessis.

Пациент – носитель вышеописанной аномалии, страдал уже несколько лет гигантской гемангиомой печени.

За это время больной не представлял никаких признаков гемолиза; с другой стороны, известно, что при гигантской гемангиоме не констатируется поражений сосудистого эндотелия. У другого пациента с гигантской гемангиомой печени мы не нашли таких изменений эритроцитов.

Следовательно, предположение о том, что может существовать какое-нибудь соотношение между корпускулярной аномалией— «астроцитозом» — и гемангиомой, не нашло своего подтверждения.

Астроцитоз встречается реже, чем акантоцитоз; несмотря на это, в нашей практике гематологической микроскопии, астроциты выступают в пропорции 1—5% при различных анемиях, печеночных и почечных хронических заболеваниях и до 20—30% при циррозах печени.

Астроциты следует отличать от зубчатых гематий, которые выступают тогда, когда маневр сушки крови не выполняется правильно.

Согласно Bessis, зубчатость образуется не благодаря неправильному взятию, а так называемому «эффекту стекла». Из стекляной пластинки исходят щелочные вещества, вызывающие рост рН в физиологическом растворе (до рН = 9).

In vivo зубчатые или колосеобразные гематий (екиноциты) появляются при уремии, гепатите новорожденного, после инъекций гепарина, при некоторых врожденных анемиях и в редких случаях дефицита пируваткиназы.

Дрепаноцитоз. Мы отметим лишь, что в нашей стране было обнаружено до сих пор по крайней мере 9 семей-носителей дрепаноцитарной аномалии, соответственно гемоглобиноза S.

Стоматоциты являются эритроцитами, у которых на паноптически окрашенном мазке, центральная, двояковогнутая часть, вместо того, чтобы быть круглой имеет удлиненную форму («стома» = рот). Согласно Lock и сотр. (цитированные Bessis). речь идет о наследственном пороке, a Miller и сотр. описали врожденные случаи стоматоцито-за, ассоциированные с катионовыми аномалиями.

Механизмы генетического проявления и передачи еще окончательно не установлены.

Аномалия не представляет никакого клинического проявления. Она появляется при самых разнообразных клинических ситуациях и даже при нормальном состоянии.

В связи с механизмом происхождения аномалии, Turpin и сотр. (цитированные Bessis) считают,что стоматоциты являются результатом трансформации «шлемообразных» эритроцитов, которые деформируются в момент размазывания мазка.

Аномалия Вестерботтен (Vasterbotten) характеризуется очень выраженной полиплоидией нормобластов в костном мозге. Периферическая кровь не представляет изменения.

Полиплоидные нормобласты, в атипичном виде, персистируют всю жизнь, что подтверждает мнение Undritz о том, что полиплоидия клеток, которые нормально являются полиплоидными, не означает обязательно злокачественность.

Впрочем, в нормальном костном мозге, мегакариоциты и остеобласты являются полиплоидами. Список передачи аномалии — доминантный. Известно только гетерозиготное выражение.

Аномалию обнаружили Wolff и van Hofe (цитируемые Undritz в 1974 г.). Ввиду того, что в городке Вестерботтен в Швеции было обнаружено множество случаев этой аномалии, ей было присвоено название аномалии Вестерботтен. Аномалия не имеет никаких клинических или биологических проявлений.

Морфологически, ее невозможно отличить от эритремии ди Гульельмо (di Guglielmo) или эритролейкемии. Дифференциальная диагностика производится также по отношению к апластическому приступу при конституционной гемолитической анемии или по отношению к полиплоидным мегалобластам при анемии Бирмера.

– Также рекомендуем “Аномалии лейкоцитов – классификация, виды”

Оглавление темы “Гематология”:

Источник: //meduniver.com/Medical/gematologia/anomalii_eritrocitov.html

Ширина распределения эритроцитов (RDW) повышена

Популяции эритроцитов

Если индекс крови RDW (ширина распределения эритроцитов) выше нормы, это значит, что повышен риск анемии и человеку с такими показателями крови необходимо посетить гематолога в ближайшее время. Повышенные значения RDW указывают, кроме анемии, еще и на повышенную опасность злокачественных патологий крови, вызванных заболеваниями костного мозга.

Величина RDW показывает гетерогенность (разнообразие) эритроцитов (Er) по размерам. В норме средний объем эритроцитов (MCV) у взрослого от 80 фл до 95-100 фл (мкм3). Появление маленьких эритроцитов (микроцитов) и/или больших Er (макроцитов) отмечается при патологиях крови.

Различным видам анемии, миелопролиферативным заболеваниям сопутствуют изменения величины эритроцитов. В крови появляются трансформированные Er, размеры которых меньше или больше нормальных.

Диапазон значений размеров Er от самых маленьких микроцитов до самых больших макроцитов называется шириной распределения эритроцитов по объему.

Клиническое значение, необходимое для диагностики анемии, патологий костного мозга, имеют эритроцитарные индексы:

  • RDW-CV – это коэффициент вариации (КВ) размеров Er;
  • RDW-SD – означает относительную ширину распределения эритроцитов по объему.

Что показывает RDW-CV

Индекс RDW-CV измеряется в процентах, вычисляется на основании графика ширины распределения Er. Расчет коэффициента вариации производится следующим способом:

RDW-CV = SD*100%/ MCV.

Расчетное распределение ширины эритроцитов КВ зависит от средней величины эритроцитов, если RDW-CV повышен, то это может означать и увеличение количества макроцитов, и повышение микроцитов.

Величина SD – это значение отклонения величины Er от усредненного значения в большую и в меньшую стороны от срединной линии на графике.

Изменения данного индекса можно проследить по эритроцитарной гистограмме.

  • При повышении коэффициента вариации усиливается смещение гистограммы в правую часть при появлении значительного количества макроцитов.
  • Преимущественное содержание микроцитов приводит к смещению гистограммы влево, в сторону меньших величин эритроцитарных клеток.

Индекс RDW-SD

Показатель RDW-SD гематологический анализатор рассчитывает автоматически и выдает уже готовый результат на основании эритроцитарной гистограммы. Этот индекс крови измеряется в фл (мкм3), и означает разницу между самыми большими и самыми маленькими Er.

И если RDW-CV гематологический анализатор вычисляет по формуле, то для расчета RDW-SD необходима эритроцитарная (RBC) гистограмма. На ней по оси OX обозначены величины Er, измеренные в фл, на оси OY- общее число эритроцитов в процентах.

Величина RDW-SD численно равна длине отрезка прямой на оси OX, проведенной на эритроцитарной гистограмме на уровне 20% по оси OY.

Нормы RDW

В норме значение относительной ширины разброса Er RDW-SD является постоянным и составляет 37 – 47 фл. Патологическое отклонение размеров эритроцитов от нормы или анизоцитоз отмечается при показателях RDW-SD больше 60 фл.

На гистограмме это значит, что величина относительной ширины распределения по объему повышена, если разброс эритроцитов в размерах самых маленьких и самых больших Er на прямой, проведенной по оси OY на уровне 20%, больше, чем 60 фл.

Нормы показателя коэффициента вариации эритроцитов RDW-CV – ширины распределения по объему, таблица.

Возрастные категорииRDW-CV (проценты)
дети до ½ г.14,9 по 18,7
дети старше ½ г.11,6 по 14,8
взрослые11,5 по 14,5

Норма ширины распределения эритроцитарных клеток меняется при беременности, и составляет по триместрам:

  • в первом – 11,7 – 14,9%;
  • во втором – 12,3 – 14,7%;
  • в третьем – 11,4 – 16,6%.

Показатель RDW-SD отличается повышенной чувствительностью к появлению микроцитов. RDW-CV проявляет особую чувствительность к анизоцитозу, возникновению отклонений в размерах Er крови.

Уровень анизоцитоза образца крови отражает гетерогенность (изменчивость) эритроцитов по величине.

Различают степени анизоцитоза:

  1. Первую – 30 – 50% Er отклоняются по размерам от нормы.
  2. Вторую – 50 – 70% трансформированных клеток.
  3. Третью – более 70% Er отклоняются от стандарта.

Расшифровка анализа

Эритроцитарные индексы RDW, полученные при обработке образца гематологическими автоматическими анализаторами, необходимы для ранней диагностики:

  • дефицита Fe, фолатов, витамина В12;
  • разновидностей анемии;
  • морфологии эритроцитов — особенностей строения и размеров;
  • миелопролиферативных заболеваний, поражающих костный мозг.

Расшифровка данных анализа осуществляется с учетом всех эритроцитарных индексов. При трактовке ширины распределения Er особое значение имеет значение MCV.

Повышен индекс распределения эритроцитов по объему при анемии, вызванной дефицитом В12, и это значит, что в крови увеличено количество макроэритроцитов, а гистограмма сдвинута вправо.

Если повышена ширина распределения по объему, но повышен такой индекс эритроцитов, как MCV, можно предположить:

  • гемолитическую анемию;
  • дефицит В12;
  • холодовую агглютинацию – заболевание, связанное с появлением в крови антител, склеивающих эритроциты друг с другом, в ответ на действие холода.

Повышен RDW (шир. распредел. эритр.) и увеличен показатель MCV при заболеваниях печени, анемии, вызванной нехваткой витамина В9.

Подъем ширины распределения при пониженном индексе среднего объема эритроцитов отмечается при заболеваниях:

  • талассемия;
  • железодефиците.

Повышение ширины разброса Er при нормальных показателях MCV может указывать:

  • на нехватку витаминов В9 и В12;
  • на развитие железодефицита.

При повышенных величинах ширины распределения в крови происходит ускоренное разрушение эритроцитарных клеток, из-за чего печень и селезенка работают на пределе своих возможностей. Это приводит к нарушению их функций, что проявляется:

  • появлением избытка билирубина;
  • высоким содержанием Fe;
  • увеличением селезенки.

Понижение RDW

Уменьшение показателей ширины распределения Er по объему означает, что в крови находятся близкие по размерам клетки. Сужаются границы разброса величины RDW-CV в случаях:

  • онкологических заболеваний – миелом, лейкозов;
  • гемолиза – разрушения эритроцитарных клеток;
  • травм со значительными кровопотерями;
  • дефицита железа, витаминов группы В.

При уменьшении RDW-CV до 10,2% предполагают макроцитарную или микроцитарную анемию. При этих формах заболевания эритроциты имеют преимущественно повышенный или пониженный, по сравнению с нормой, размер.

К микроцитарным анемиям относят железодефицитную, железонасыщенную, железоперераспределительную. Макроцитарные анемии развиваются при гипотиреозе, беременности, болезнях печени, нарушениях кроветворения в костном мозге, нехватке меди, витаминов В12, фолиевой кислоты.

Источник: //flebos.ru/krov/eritrocity/shirina-raspredeleniya-e/

Эритроциты

Популяции эритроцитов

Эритроциты, или красныекровяные тельца, человекаи большинства млекопитающих – это самыемногочисленные форменные элементыкрови, утратившие в фило- и онтогенезеядро и часть органелл (постклеточныеструктуры).

Эритроциты являютсявысокодифференцированными структурами,не способными к делению. Основная функцияэритроцитов – дыхательная – транспортировкакислорода и углекислоты.

Эта функцияобеспечивается дыхательным пигментом- гемоглобином -сложным белком, имеющим в своем составежелезо. Кроме того, эритроциты участвуютв

Рис.7.1. Форменныеэлементы крови человека:

1 – эритроцит;2 – сегментоядерный нейтрофильныйгранулоцит; 3 – палочкоя-дерный нейтрофильныйгранулоцит; 4 – юный нейтрофильныйгранулоцит; 5 – эозинофильный (ацидофильный)гранулоцит; 6 – базофильный гранулоцит;7 – большой лимфоцит; 8 – средний лимфоцит;9 – малый лимфоцит; 10 – моноцит;

11 – тромбоциты(кровяные пластинки). Мазок, окраска поРомановскому-Гимзе

транспортеаминокислот, антител, токсинов и рядалекарственных веществ, адсорбируя ихна поверхности плазмолеммы.

Количествоэритроцитов у взрослого мужчинысоставляет 3,9-5,5*1012/л,а у женщин – 3,7-4,9*1012/лкрови. Однако число эритроцитов уздоровых людей может варьировать взависимости от возраста, эмоциональнойи физической нагрузки, действияэкологических факторов и др.

Форма истроение. Популяцияэритроцитов неоднородна по их форме иразмерам. В нормальной крови человекаосновную массу (80-90 %) составляют эритроцитыдвояковогнутой формы – дискоциты. Крометого, имеются планоциты(сплоской поверхностью) и стареющие формыэритроци-

Рис.7.2. Эритроцитыразличной формы в сканирующем электронноммикроскопе, ув. 8000 (по Г. Н. Никитиной):

1 -дискоциты-нормоциты; 2 – дискоцит-макроцит;3, 4 – эхиноциты; 5 – стома-тоциты; 6 – сфероцит

тов – шиповидныеэритроциты, или эхиноциты (~6%), куполообразные, или стоматоциты (~1-3%), и шаровидные, илисфероциты (~1%) (рис. 7.2). Процесс старения эритроцитовидет двумя путями – кренированием(образование зубцов на плазмолемме) илипутем инвагинации участков плазмо-леммы(рис. 7.3).

Одним изпроявлений процесса старения эритроцитовслужит их гемолиз, сопровождающийсявыходом гемоглобина; при этом в кровиобна-

Рис.7.3. Изменениеформы эритроцитов в процессе старения(схема):

I, II, III, IV -стадии развития эхиноцитов и стоматоцитов(по Т. Фуджии)

Рис.7.4. Электроннаямикрофотография гемолиза эритроцитови образование их «теней» (по Г. Н.Никитиной): 1 – дискоцит; 2 – эхиноцит; 3 -«тени» эритроцитов. Увеличение 8000

руживаются«тени» (оболочки) эритроцитов (рис. 7.4).Обязательной составной частью популяцииэритроцитов являются их молодые формы(1-5 %), называемые ретикулоцитами.

 Вних сохраняются рибосомы и эндо-плазматическаясеть, формирующие зернистые и сетчатыеструктуры (substantiagranulofilamentosa), которыевыявляются при специальной супра-витальнойокраске (рис. 7.5).

При обычной гематологическойокраске азуром II-эозином они в отличиеот основной массы эритроцитов,окрашивающихся в оранжево-розовый цвет(оксифилия), проявляют полих-роматофилиюи окрашиваются в серо-голубой цвет.

При заболеванияхмогут появляться аномальные формыэритроцитов, что чаще всего обусловленоизменением структуры гемоглобина (Нb).Замена даже одной аминокислоты в молекулеНЬ может быть причиной изменения формыэри-

Рис.7.5. Ретикулоциты(по Г. А. Алексееву и И. А. Кассирскому):зернисто-сетчатая субстанция имеет видклубка (I), отдельных нитей, розетки (II,III), зернышек (IV)

троцитов. Вкачестве примера можно привести появлениеэритроцитов серповидной формы присерповидно-клеточной анемии, когда убольного имеет место генетическоеповреждение в β-цепи гемоглобина.Нарушение формы эритроцитов призаболеваниях получило название пойкилоцитоз.

Размерыэритроцитов в нормальной крови такжеварьируют. Большинство эритроцитов(~75 %) имеют диаметр около 7,5 мкм иназываются нормоци-тами.

 Остальнаячасть эритроцитов представлена микроцитами (~12,5%) и макроцитами(~12,5%). Микроциты имеют диаметр менее 7,5 мкм,а макро-циты – 9-12 мкм.

Изменение размеровэритроцитов встречается при заболеванияхкрови и называется анизоцитозом.

Плазмолемма. Плазмолеммаэритроцита – белково-липидная клеточнаямембрана. Она имеет хорошо развитыйгликокаликс, образованный олиго-сахарами,входящими в состав гликолипидов,гликосфинголипидов и гли-копротеиновмембраны.

Распространены мембранныегликопротеины – гликофорины. Сними связывают антигенные различиямежду группами крови человека. Гликофориныобнаружены только в эритроцитах.

Всостав гликофорина входят остаткисиаловой кислоты, придающие отрицательныйзаряд поверхности эритроцита.

Олигосахаридыгликолипидов и гликопротеинов определяютантигенный состав эритроцитов, т. е.наличие в нихагглютиногенов.

 Наповерхности эритроцитов выявленыагглютиногены АиВ, в состав которыхвходят полисахариды, содержащиеаминосахара и глюкуроновую кислоту.

Они обеспечивают агглютинацию (склеивание)эритроцитов под влиянием соответствующихбелков плазмы крови – α-и β-агглютининов,находящихся в составе фракции γ-глобулинов.

По содержаниюагглютиногенов и агглютининов различают4 группы крови: в крови 0(1) группыотсутствуют агглютиногены А и В, ноимеются а- и β-агглютини-ны; в крови А(П)группы имеются агглютиноген А иα-агглютинин; в крови В(Ш) группы содержатсяВ-агглютиноген и α-агглютинин; в кровиAB(IV) группы имеются агглютиногены А и Ви нет агглютининов. При переливаниикрови для предотвращения гемолиза(разрушение эритроцитов) нельзя допускатьвливания реципиентам эритроцитов сагглютиногенами А или В, имеющим а- иβ-агглютинины.

На поверхностиэритроцитов имеется также антиген- резус-фактор (Rh-фактор)- агглютиноген. Он присутствует у 86 %людей; у 14 % отсут-

Рис.7.6. Свежаякровь: 1 – эритроциты (дискоциты); 2 -эритроциты с выростами цитоплазмы(эхи-ноциты); 3 – «монетные столбики»эритроцитов (агглютинированныеэритроциты); 4 – лейкоциты; 5 – тромбоциты(кровяные пластинки); 6 – нити фибрина

ствует(резус-отрицательные). Переливаниерезус-положительной крови резус-отрицательномупациенту вызывает образованиерезус-антител и гемолиз эритроцитов.Агглютинация эритроцитов свойственнанормальной свежей крови, при этомобразуются так называемые «монетныестолбики» (рис. 7.6). Это явление связанос потерей заряда плаз-молеммой эритроцитов.

С внутреннейстороны плазмо-леммы эритроцитарасположена группа белков цитоскелета.

Среди нихбелок спектрин формирует в примембранномпространстве сеть, которая прикрепляетсяк плаз-молемме с помощью белков анки-ринаи белка полосы 3. Все это обеспечиваетплазмолемме упругость и эластичность,а эритроциту – двояковогнутую форму(рис. 7.7, а, б).

 Скоростьоседания (агглютинации)эритроцитов (СОЭ) в 1 ч у здоровых мужчинсоставляет 4-8 мм и 7-10 мм у женщин. СОЭможет значительно изменяться призаболеваниях, например при воспалительныхпроцессах, и поэтому служит важнымдиагностическим признаком.

В движущейсякрови эритроциты отталкиваются из-заналичия на их плазмолемме одноименныхотрицательных зарядов. Поверхностьплазмолеммы одного эритроцита составляетоколо 130 мкм2.

Цитоплазма эритроцитасостоит из воды (60 %) и сухого остатка(40 %), содержащего около 95 % гемоглобинаи 5 % других веществ.

Наличиегемоглобина обусловливает желтуюокраску отдельных эритроцитов свежейкрови, а совокупность эритроцитов -красный цвет крови. При окрашиваниимазка крови азуром II-эозином поРомановскому-Гимзе большинствоэритроцитов приобретают оранжево-розовыйцвет (оксифиль-ны), что связано с высокимсодержанием в них гемоглобина.

В небольшойчасти эритроцитов (1-5 %), являющихся болеемолодыми формами, сохраняются остаткиорганелл (рибосомы, гранулярнаяэндоплазматическая сеть), которыепроявляют базофилию. Такие эритроцитыокрашиваются как кислыми красителями(эозин), так и основными (азур II) иназываются полихроматофиль-ными.

 Приспециальной суправитальной окраске(бриллиант-крезилфиолетовым) в нихвыявляются сетевидные структуры, поэтомуих называютретикулоцитами. Эритроцитыразличаются по степени насыщенностигемоглобином. Среди них выделяютсянормохромные, гипохромные и гиперхромные,соотношение между которыми значительноизменяется при заболеваниях.

Количествогемоглобина в одном эритроците называютцветным показателем. Электронно-микроскопически

Рис.7.7. Строениеплазмолеммы и цитоскелета эритроцита: а -схема строения эритроцита и расположениебелков в плазмолемме; А, В, АВ, Rh – антигеныгрупповой совместимости крови; HbA -гемоглобин взрослого человека; HbF -гемоглобин плода (фетальный); б -плазмолемма и цито-скелет эритроцитав сканирующем электронном микроскопе.1 – плазмолемма; 2 – сеть спектрина

гемоглобинвыявляется в гиалоплазме эритроцита ввиде многочисленных плотных гранулдиаметром 4-5 нм.

Гемоглобин- это сложный белок (68 килодальтон),состоящий из 4 полипептидных цепейглобина и гема (железосодержащийпорфирин), обладающий высокой способностьюсвязывать кислород. В норме у человекасодержится два типа гемоглобина – НbА иHbF. Эти гемоглобины различаются составомаминокислот в глобиновой (белковой)части.

У взрослыхлюдей в эритроцитах преобладает НbА (отангл. adult -взрослый), составляя 98 %. HbF, или фетальныйгемоглобин (от англ. foetus -плод), составляет у взрослых около 2 % ипреобладает у плодов. К моменту рожденияребенка HbF составляет около 80 %, а НЬАтолько 20 %. Эти гемоглобины различаютсясоставом аминокислот в глобино-

вой (белковой)части. В связи с этим сродство к кислородуу фетального гемоглобина выше, чем угемоглобина взрослых. В результатекислород из крови матери легко переходитк фетальному гемоглобину плода.

Железо (Fe2+)в геме может присоединять О2 влегких (в таких случаях образуетсяоксигемоглобин – НЬ02)и отдавать его в тканях путем диссоциацииНЬО, на кислород (О2)и НЬ; валентность Fe2+не изменяется.

При рядезаболеваний (гемоглобинозы, гемоглобинопатии)в эритроцитах появляются другие видыгемоглобинов, которые характеризуютсяизменением аминокислотного состава вбелковой части гемоглобина.

В настоящеевремя выявлено более 150 видов аномальныхгемоглобинов. Например, присерповидно-клеточной анемии имеет местогенетически обусловленное повреждениев β-цепи гемоглобина – глутаминоваякислота заменена на аминокислоту валин.Такой гемоглобин обозначается как HbS(от англ. sickle -серп).

Эритроциты в условиях пониженияпарциального давления О2 приобретаютформу серпов, полулуний.

В ряде странтропического пояса определенныйконтингент людей являются гетерозиготнымидля серповидных генов, а дети двухгетерозиготных родителей по законамнаследственности имеют либо нормальныйтип (25 %), либо бывают гетерозиготныминосителями, и 25 % страдают серповидно-клеточнойанемией.

Гемоглобинспособен связывать О2 влегких, при этом образуется оксигемоглобин, которыйтранспортируется ко всем органам итканям и там отдает О2.В тканях выделяемая СО2 поступаетв эритроциты и соединяется с НЬ,образуякарбоксигемоглобин.

 Приразрушении эритроцитов (старых или привоздействии различных факторов – токсины,радиация и др.) гемоглобин выходит изклеток, и это явление называется гемолизом.

 Старыеэритроциты разрушаются макрофагамиглавным образом в селезенке, а также впечени и костном мозге, при этом НЬраспадается, а высвобождающееся изжелезосодержащего гема железо используетсядля образования новых эритроцитов.

В макрофагахгемоглобин распадается на пигментбилирубин и гемосидерин – аморфныеагрегаты, содержащие железо. Железогемосидерина связывается с транс-феррином- негеминовым белком плазмы, содержащимжелезо, и захватывается специальнымимакрофагами костного мозга.

В процессеобразования эритроцитов (эритропоэз)эти макрофаги передают трансферрин вформирующиеся эритроциты.

В цитоплазмеэритроцитов содержатся ферментыанаэробного гликолиза, с помощью которыхсинтезируются АТФ и NADН, обеспечивающиеэнергией главные процессы, связанныес переносом О2 иСО2,а также поддержание осмотическогодавления и перенос ионов через плазмолеммуэритроцита.

Энергия гликолиза обеспечиваетактивный транспорт катионов черезплазмолемму, поддержание оптимальногосоотношения концентрации К+ и Na+ вэритроцитах и плазме крови, сохранениеформы и целостности мембраны эритроцита.NАDН участвует в метаболизме НЬ,предотвращая его окисление в метгемоглобин.

Эритроцитыучаствуют в транспорте аминокислот иполипептидов, регулируют их концентрациюв плазме крови, т. е. играют роль буфернойсистемы. Постоянство концентрацииаминокислот и полипептидов в плазмекрови

поддерживаетсяс помощью эритроцитов, которые адсорбируютих избыток из плазмы, а затем отдаютразличным тканям и органам. Такимобразом, эритроциты являются подвижнымдепо аминокислот и полипептидов.

Сорбционнаяспособность эритроцитов связана ссостоянием газового режима (парциальноедавление О2 иСО2 -Ро2,Рсо2):в частности при действии О2 наблюдаютсявыход аминокислот из эритроцитов иувеличение их содержания в плазме.

Продолжительностьжизни и старение эритроцитов. Средняяпродолжительность жизни эритроцитовсоставляет от 70 до 120 сут. В организмеежедневно разрушается около 200 млнэритроцитов.

При их старении происходятизменения в плазмолемме эритроцита: вчастности в гликокаликсе снижаетсясодержание сиаловых кислот, определяющихотрицательный заряд плазмолеммы.Отмечаются изменения цитоскелетногобелка спектрина, что приводит кпреобразованию дисковидной формыэритроцита в сферическую.

В плазмолем-мепоявляются специфические рецепторыаутологичных антител (IgGl, IgG2), которыепри взаимодействии с этими антителамиобразуют комплексы, обеспечивающие«узнавание» их макрофагами и последующийфагоцитоз. В стареющих эритроцитахснижаются интенсивность гликолиза исоответственно содержание АТФ.

Вследствиенарушения проницаемости плазмолеммыснижается осмотическая резистентность,наблюдаются выход из эритроцитов ионовК+ в плазму и увеличение в них содержанияNa+. При старении эритроцитов отмечаетсянарушение их газообменной функции.

Источник: //studfile.net/preview/6128003/page:2/

Химеры Rh-Hr – Портал о скорой помощи и медицине

Популяции эритроцитов

Под кровяными химерами или мозаичностью подразумевают одновременное присутствие в кровяном русле 2 популяций эритроцитов, имеющих разные ан­тигены, например в крови циркулируют 20 % эритроцитов 0(1) группы и 80 % эритроцитов А(П) группы.

Можно выделить 6 причин, приводящих к химеризму:

  • обмен гемопоэтическими клетками между дизиготными близнецами, имеющими плацентарные анастомозы;
  • трисомия или полисомия – наличие трех или более гомологичных хро­мосом вместо двух. Третья хромосома обусловливает появление эритро­цитов с антигенами иной группы, чем 2 первые;
  • ложный химеризм, связанный со снижением экспрессии антигенов на эритроцитах при некоторых заболеваниях (апластическая анемия, лей­козы). Например, антиген А на некоторых эритроцитах может быть выражен настолько слабо, что они не агглютинируются сыворотками анти-А, создавая видимость 0(1) группы. Соотношение разногруппных эритроцитов может варьировать в значительных пределах. При выздо­ровлении химеризм может исчезать;
  •  переливание эритроцитов с иными, чем у реципиента, антигенами (транс-фузионные химеры). Такие химеры относят к категории транзиторных;
  •  трансплантация костного мозга (трансплантационные химеры);
  • спонтанный химеризм, возникающий в результате соматических мутаций. Сведения о химерах Rh-Hr появились в начале 1960-х годов. В настоящее время описано более 100 случаев химер по различным групповым антигенам кровиСреди 75 спонтанных эритроцитарных химер, проанализированных.

Tippett [655], 32 были у близнецов, 32 развились вследствии диспермии, причи­на 11 химер осталась невыясненной.

Спонтанные химеры Rh-Hr 

Пробанд

Фенотип, соотношение эритроцитов

Дополнительная информация о пробанде на момент исследования

Источник

Норвежец 80 лет

CDe/cde 50 % cde/cde 50 %

Перелом кости

[686]

Женщина 26 лет

Отец Мать Брат Сестра 2 ребенка

CDe/cde 18% cde/cde 72 %

CDe/cde CDe/CDe CDe/CDe

CDe/cde CDe/CDe

Беременная

[544]

Швед 62 лет

Брат

CDe/cde cde/ cde

CDe/cde

Полицитемия

[423]

Швед 43 лет

Сибсы: 3

1

Ребенок 1-й Ребенок 2-й

cde/cde 70 % CDe/cde 30 %

cDe/cde

CDe/CDe     § CDe/cde или CDe/cDe cDe/cde cde/cde

Язва желудка

[544]

Мужчина

CDe/cde cde/cde

Миелофиброз, одна популяция эри­троцитов реагирует с сывороткой анти-Aj, другая не реагирует

[459]

Шведка 33 лет

Мать Сестра

CDe/cde + cde/cde

CDe/CDe CDe/cDE

Беременная

[544]

Мужчина

Отец Мать

cde/cde 93 % CDe/cde 7 %

cde/cde CDe/CDe

Миелофиброз

Ц [462]

Мужчина

CDe/cDE I CDe/cde

Полицитемия, в 1965 г. имел фено­тип CcDEe, через 5 лет у него опре­делялись 2 популяции эритроцитов: CcDEe и CcDee

[188]

Пробанд

Фенотип, соотношение эритроцитов

Дополнительная информация о пробанде на момент исследования

Источник

Англичанка

Отец Ребенок

cde/cde 70 % cDE/cde 30 %

CDe/cDE cDE/cde

Беременная

[544]

Англичанка 12 лет

Отец Мать

cde/cde 75 % CDe/cde25%

cde/cde CDe/CDe

Анемия неясного происхождения

Донор

Отец Мать

cde/cde Fy(a-) 70 % CDe/cde Fy(a+) 30 %

CDe/CDe Fy(a+b-) CDe/cde Fy(a-b+)

Без особенностей

[379]

Приводим выборочное описание случаев химеризма по антигенам системы резус (табл. 4.35).

Химеры Rh-Hr у близнецов

Близнецы

Фенотип, соотношение эритроцитов

Кариотип по лимфоцитам

Источник

Брат

А(П) CDe/cde Fy(a-)     86 % 0(1) cDE/cde Fy(a+)      14 %

XY91% XX 9%

[180,722]

Сестра

0(1) cDE/cde Fy(a+)      99 % A(II) CDe/cde Fy(a-)      1 %

XX 98 % XY 2%

Брат

A(II) cDE/cDE             61 % 0(1) cDE/cde              39 %

нд

[506]

Сестра

0(1) cDE/cde              49 % A(II) cDE/cDE            51 %

Брат

0(1) CDe/cde k            85 % A2(II) cDE/cde К          15 %

XX 70 % XY30%

[221,664]

Сестра

0(1) CDe/cde k            85 % A2(II) cDE/cde К          15 %

XX 78 % XY 22 %

Многие из упомянутых в табл. 4.35 лиц были обследованы несколько раз в разные периоды времени, и каждый раз химеру подтверждали.

Смесь эритроци­тов можно было разделить на 2 фракции и идентифицировать содержащиеся в них разные антигены Rh.

В большинстве случаев химеризм захватывал, помимо Rh, другие антигенные системы эритроцитов: ABO, MNSs, Kell, Duffy, а также антигенные системы лимфоцитов, сывороточных белков и ферментов.

Близнецы

Фенотип, соотношение эритроцитов

Кариотип по лимфоцитам

Источник

Брат

0(1) cDE/cde              99,8 % В(Ш) CDe/cde   |        0,02 %

XY 97 % XX 3%

[673]

Сестра

B(III) CDe/cde            80 % 0(1) cDE/cde              20 %

XY 78 % XX 22 %

Брат

0(1) CDe/cde              73 % B(III) CDe/cDE            27 %

Нет данных

[32]

Сестра

B(III) CDe/cDE            69 % 0(1) CDe/cde             31 %

Брат

A(II) cde/cde              90 % B(III) cDE/cde             10 %

XY

[544]

Сестра

A(II) cde/cde              90 % B(III) cDE/cde             10 %

XX XY

Описаны случаи точечного химеризма, ограничивающегося одним-двумя ан­тигенами. Так, Northoff и соавт. [510] наблюдали пациента, имевшего 2 популя­ции эритроцитов, отличающиеся только по антигенам Rh и Fy. По другим анти­генным системам (LA, сывороточным и ферментным) химеризма не выявлено.

Химеры вследствие диспермии*

Пробанд и родители

Фенотип, соотношение эритроцитов

Кариотип no лимфоцитам

Особенности

Источник

Девочка 2 лет

Отец Мать

CDe/cDE 50 % CDe/cde 50 %

cDE/cde CDe/cDE

XX 50 % XY 50 %   •

Один глаз светло-карий, другой – темно-карий, хи­меричные фибробласты

xx/xyJI

[302]

Женщина 27 лет

Отец Мать

B(III) CDe/cde 50 % AB(IV) cde/cde 50 %

Нет данных B(III) CDe/cde

XX 100 %

Пятнистость кожи

[485]

Мальчик 3 мес.

Отец Мать

cde/cde 70 % CDe/cde 30 %

CDe/cde cde/cde

XX 95 % XXY 5 % (три-плоидия)

Триплоидия 50 % кле­ток печени, половых же­лез, кожи

[256]

Девочка 3 лет

Отец Мать

CDe/cde cde/cde

CDe/cde cde/cde

XY 60 %

XX 40 % ?

Гермафродитизм

[520]

Девочка 2 лет

Отец Мать

0(1) cDE/cde kk 50 % A(II) cde/cde Kk 50 %

A(II) CDe/cde Kk O(I) cDE/cde kk

XX 85 % XY 15 %

Гермафродитизм

[544]

Эритроцитарный химеризм у детей из разнополых близнецовых пар (табл. 4.36) сопровождался присутствием в некоторой части лимфоцитов одно­временно обеих гетерохромосом – X и Y. Подобную картину наблюдали при хи­мерах, вызванных диспермией (табл. 4.37).

При диспермии наблюдают химеризм почти во всех тканях, включая поло­вые железы. У таких лиц часто регистрируется гермафродитизм.

Van Dijk и соавт. [677] полагают, что эритроцитарный химеризм у человека яв­ление не столь редкое, как это было принято считать. Химеры, при которых соот­ношение разногруппных эритроцитов 15/85-5/95 %, обычные методы серологи­ческого исследования не распознают, в связи с чем существующие данные о ча­стоте кровяного химеризма не совсем точны.

Авторы применили для учета хи­мер чувствительный люминесцентный метод, позволяющий распознавать в крови менее 1 % иногруппных эритроцитов. При исследовании этим методом 415 пар близнецов-двоен и 57 пар близнецов-троен частота химер составила 32 (8 %) и 12 (21 %) соответственно, что существенно выше, чем регистрировалось ранее.

К этому следует добавить, что химеризм может проявляться в двух формах:

  • присутствие в кровяном русле человека 2 популяций эритроцитов, отли­чающихся по групповым антигенам. Такую химеру можно диагности­ровать с помощью серологических методов исследования;
  • присутствие в кровяном русле человека 2 популяций эритроцитов, не отличающихся по групповым антигенам, однако принадлежащих гене­тически разным росткам. Такую химеру невозможно зарегистрировать серологическими методами исследования. Она может быть распознана только с помощью молекулярно-генетических методов.

Если исследовать обе указанные формы химеризма не только у близнецов и гематологических больных, но и у доноров, то истинная частота химер, очевид­но, превысит частоту регистрируемую.
* Диспермия – редкое явление, при котором организм развивается из яйцеклетки, опло­дотворенной двумя сперматозоидами, или из двух слившихся оплодотворенных яйце­клеток.

Прогресс в М изучении эритроцитарного химеризма достигнут благо­даря трансплантации аллогенного костного мозга (Л.С. Любимова [76], Л.П. Порешина и др. [88, 89], Е.А. Зотиков и др. [58], Ren и соавт. [560]). В ли­тературе обсуждаются 2 типа трансплантационных химер.

Первый тип – пол­ные химеры – полная замена эритроцитов реципиента на эритроциты донора. В буквальном смысле полная замена это уже не химера, поскольку присутству­ет только одна популяция эритроцитов донорского фенотипа.

Второй тип – сме­шанные, или истинные, химеры – частичная замена эритроцитов реципиента на эритроциты донора.

Оригинальная классификация трансплантационных химер предложе­на Л.П. Порешинной и соавт. [88, 89]. Авторы отметили вариабельность эри­троцитарного химеризма и выделили несколько типов, подтипов, вариантов и подвариантов химер. Варианты химер по антигенам Rh отражают характер при­живления костного мозга.

Источник: //www.03-ektb.ru/161-book/immunoserologiya/sistema-rh/6603-khimery-rh-hr

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий