Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни?

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

  • генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
  • многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов,  и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

  • длительные курсы лучевой и химиотерапии;
  • повышенный радиационный фон окружающей среды;
  • обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
  • наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
  • проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

  1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
  2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
  3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в острый лейкоз.

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни.

Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к.

большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

  1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
  2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
  3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
  4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
  5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается лабораторная диагностика, состоящая из следующих процедур:

  1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают  значительно повышенный уровень тромбоцитов.
  2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
  3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
  4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд  дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия.

Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры.

Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений.

Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

  1. На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия —  Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
  2. При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления.

Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к.

этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести.

Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК.

Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие.  У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

У четверти пациентов, миелопролиферативное заболевание претерпевает перерождение в миелофиброз, а в 5% клинических случаев происходит трансформация в острый лейкоз. Эссенциальная тромбоцитемия имеет достаточно благоприятный для выздоровления прогноз, т. к. заболевание переходит в терминальную, неизлечимую стадию, сравнительно долго.

 Медленное прогрессирование онкопатологии может продолжаться более 15 лет. Ранний летальный исход обычно провоцируют геморрагии или тромботические осложнения. Самый благоприятный прогноз отмечается у молодых пациентов.

Также значительно увеличивает сроки жизни ранняя диагностика эссенциальной тромбоцитемии и постоянный контроль уровня тромбоцитов.

Информативное видео

Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник: //onkolog-24.ru/essencialnaya-trombocitemiya-chto-eto-za-bolezn-i-naskolko-ona-opasna-dlya-zhizni.html

Лечение эссенциальной тромбоцитемии – обзор методов терапии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия (эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия) входит в группу заболеваний крови, объединенных под общим названием миелопролиферативные неоплазии. Первичный миелофиброз и полицитемия вера –  другие представители этой группы новообразований костного мозга.

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) — редкий хронический рак крови, при котором в костном мозге человека образуется слишком много тромбоцитов

Генетические мутации при эссенциальной тромбоцитемии приводят к тому, что в костном мозге постоянно вырабатывается большое количество тромбоцитов, кровоток «перенасыщается» этими форменными элементами крови (состояние называется тромбоцитоз).

У многих людей на момент постановки диагноза отсутствуют какие-либо проявления болезни, а «мягкое» течение заболевания (категория пациентов с низким риском) никак не отразится на их продолжительность жизни.

У других пациентов с высоким риском (зависит от возраста, истории болезни, показателей крови и образа жизни) течение заболевания может осложниться кровотечениями или тромбозами (формирование сгустков крови в кровеносных сосудов).

Примерно в половине случаев ЭТ выявляются мутации

Образование сгустков крови может привести к инсульту головного мозга, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии, тромбозу глубоких вен нижних конечностей. Эссенциальная тромбоцитемия со временем может перейти в миелофиброз (разрастание фиброзной ткани в костном мозге) или трансформироваться в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ).

Одним из необычных осложнений эссенциальной тромбоцитемии является развитие приобретенного синдрома Виллебранда, для которого характерно возникновение эпизодических спонтанных кровотечений.

Подход к лечению заболевания должен быть индивидуальным, не всем сразу же после постановки диагноза назначается терапию. Тем не менее у большинства пациентов в какой-то период их жизни возникнет необходимость в приеме медикаментов, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений. Эссенциальная тромбоцитемия в большинстве случаев не сокращает ожидаемую продолжительность жизни.

Варианты лечения

При постановке диагноза не все пациенты нуждаются в лечении.

Если диагностирована эссенциальная тромбоцитемия, то неизбежно возникает естественный вопрос: «Какие существуют варианты лечения?» Есть несколько способов терапии, которые лечащий врач может обсудить с пациентом. Симптомы заболевания, возраст, показатели лабораторных анализов — основные критерии, которые определяют выбор того или иного варианта лечения.

Большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией на протяжении многих лет не нуждаются в терапии, она становится необходимой при развитии тромбоза.

  1. Аспирин: ежедневный прием низких доз аспирина обычно используется, если имеется вазомоторная симптоматика. Она включает появление постоянной головной боли, головокружения, дискомфорта и болевых ощущений в области за грудиной, жжение в руках и ногах и нарушение зрения. Довольно часто аспирин используется в сочетание с другими видами терапии эссенциальной тромбоцитемии. Применение высоких доз препарата не рекомендуется, так как имеется высокий риск возникновения серьезных кровотечений.
  2. Гидроксимочевина: при эссенциальном тромбоцитозе пероральный химиотерапевтический препарат гидроксиуреа снижает риск возникновения тромбоза. Он уменьшает общее количество циркулирующих в крови тромбоцитов. Гидроксимочевину начинают принимать малыми дозами, увеличивая ее до тех пор, пока содержание тромбоцитов не достигнет нормы (100–400 тыс. Ед/мкл). Гидроксимочевина обычно хорошо переноситься, ее прием не сопровождается появлением значимых побочных эффектов. Наиболее часто встречаются гиперпигментация (потемнение) кожи, изменения ногтей (появление темных линий), кожная сыпь и эрозии в полости рта. Гидроксимочевина также снижает количество лейкоцитов (особенно нейтрофилов) и уровень гемоглобина, поэтому ее прием требует тщательного мониторинга (регулярной сдачи клинического анализа крови).
  3. Анагрелид: это пероральный препарат (существует только капсулированная форма), который снижает количество тромбоцитов, подавляя их выработку в костном мозге. Обычно его используют в случае неэффективности гидроксимочевины. Его прием также начинают с низкой дозы, постепенно ее увеличивая до достижения желаемого эффекта. Побочные эффекты включают головную боль, сердцебиение, задержку жидкости и диарею. Обычно при их появлении не требуется отмена препарата, через короткий промежуток времени они исчезают.
  4. Альфа-интерферон. Препарат применяется при эссенциальной тромбоцитемии, полицитемии вера и первичном миелофиброзе с целью контроля количества тромбоцитов. Также его использование позволяет в некоторых ситуациях уменьшить размеры селезенки. Альфа-интерферон вводят подкожно, ежедневно. Пегилированный интерфероном — вариант пролонгированного действия лекарственного средства, препарат вводится один раз в неделю. Обычно интерферон назначается беременным и пациентам, у которых возникла резистентность к гидроксимочевине.
  5. Тромбоцитаферез: это процедура, позволяющая удалить из кровообращения избыток тромбоцитов. Производится забор крови из вены, после чего она направляется специальный аппарат, где тромбоциты отделяются от других компонентов крови. Лейкоциты эритроциты плазма обратно возвращается в кровоток. Тромбоцитаферез предназначен пациентам с очень высоким уровнем тромбоцитов в крови, опасным тромбозом (в сосудах легких, мозге) или при кровотечениях. Эффект процедуры временный, поэтому необходимо постоянно проводить тромбоцитаферез, чтобы поддерживать оптимальное количество циркулирующей тромбоцитов в крови.

Описанные методы лечения не позволяют избавить пациента от заболевания полностью. Все они позволяют уменьшить количество тромбоцитов, что снижает риск возникновение сгустков крови в сосудах или развития приобретенной болезни Виллебранда.

К счастью, несмотря на отсутствие методов терапии, позволяющих полностью избавиться от эссенциальной тромбоцитемии, большинство людей с этим заболеванием живут долго после постановки диагноза.

Продолжительность жизни находится в пределах ожидаемого диапазона для людей того же возраста.

Источник: //DiagnozLab.com/analysis/lechenie-essentsialnoj-trombotsitemii.html

Эссенциальная тромбоцитемия: что это такое, прогноз продолжительности жизни, лечение (диета, народные средства и другие методы), симптомы и прочее

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов.

Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е.

увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Так выглядит мегакариоцит, от которого отпочковываются тромбоциты

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной.

Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания.

Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов.

Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови.

Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов.

Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Синдром Рейно вызывается закупоркой капилляров

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Анализ крови позволяет зафиксировать отклонение от нормы компонентов крови

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается.

В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста.

Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Кроме аспирина применяется и ряд других средств-аналогов. Подробнее о способах лечения с этим и другими препаратами: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/opravdano-li-primenenie-aspirina-dlya-razzhizheniya-krovi.html

При выраженной симптоматике может проводиться лечение препаратами-цитостатиками (химиотерапия). Во многих случаях такая терапия позволяет снизить количество тромбоцитов до желаемого уровня.

Притом следует учитывать, что порой именно этот вид лечения приводит к трансформации эссенциальной тромбоцитемии в острый лейкоз, и тогда единственным методом лечения остаётся только хирургическая пересадка костного мозга.

Лейкоз необходимо вовремя распознать. Подробнее о видах и способах лечения: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/lejkoz-krovi.html

Кроме того, для терапии ЭТ хорошо себя зарекомендовала практика использования α-интерферона. Интерферон широко применяется для лечения беременных женщин и детей, поскольку не оказывает негативного воздействия ни на эмбрион, ни на детский организм. А вот химиотерапия ни в том, ни в другом случае обычно не используется по причине высокой токсичности.

Следует знать, что при наличии эссенциальной тромбоцитемии нельзя делать прививки, в числе противопоказаний к которым отмечены заболевания крови, запрещено. Наиболее распространённый пример — сезонная вакцинация от гриппа.

Тромбофорез

При клинических проявлениях заболевания, создающих опасность для жизни больного, врачи прибегают к тромбофорезу — аппаратной процедуре, позволяющей механически удалить избыток тромбоцитов методом сепарации крови. Это позволяет на некоторое время существенно улучшить состояние пациента. Кроме того, тромбофорез может быть применён перед проведением неотложной хирургической операции для нормализации уровня тромбоцитов.

Подробнее о проведении этой процедуры: //krasnayakrov.ru/analizy-krovi/trombotsitaferez.html

Диета при повышенном тромбообразовании

При ЭТ диета должна быть сбалансированной, способной обеспечить организм белками, витаминами и микроэлементами. Предпочтение следует отдавать продуктам, способным разжижать кровь. Кроме того, очень важно соблюдение питьевого режима — количество употребляемой в сутки жидкости должно быть не менее 2–2,5 литров.

Продукты, рекомендуемые к употреблению:

  • нежирные сорта мяса (крольчатина, курятина, индюшатина);
  • рыба, в особенности морская, морепродукты, морская капуста;
  • яйца;
  • кисломолочные продукты;
  • овощи — помидоры, квашеная капуста, свёкла, паприка, огурцы, кабачки;
  • фрукты — яблоки, персики, цитрусовые;
  • ягоды — малина, смородина (красная и чёрная), клубника, лесные ягоды;
  • мёд;
  • грецкие орехи, миндаль, кешью;
  • пряности — острый перец, имбирь, чеснок, укроп, хрен, корица;
  • жиры — растительные масла (подсолнечное, оливковое, льняное), рыбий жир.

Рекомендуемые продукты — фотогалерея

Грецкие орехи с мёдом Лесные и садовые ягоды Помидоры
Квашеная капуста

Продукты, которые нужно исключить из рациона, или, по крайней мере, ограничить их употребление:

  • животные жиры;
  • сдобные и кондитерские изделия;
  • бананы, манго;
  • крепкие мясные бульоны;
  • консервы, маринады, копчёности;
  • листовые овощи, картофель;
  • соевое масло, рыбий жир в капсулах;
  • жирная сметана;
  • алкоголь.

Запрещённые продукты — фотогалерея

Копчёные мясные изделия Консервы Алкогольные напитки
Бананы

Средства народной медицины

Следует сразу заметить, что никаких доказательств действенности таких рецептов в лечении эссенциальной тромбоцитемии нет. Более того, такое лечение можно применять лишь после согласования с лечащим врачом, и не в ущерб традиционному.

Уменьшить проявление симптомов и улучшить самочувствие пациента могут следующие рецепты:

  1. Настой черники, софоры, корней лопуха и репешка. Смешать ингредиенты в равных частях, затем столовую ложку сырья залить стаканом кипятка, настоять, процедить и добавить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды в течение 1–2 месяцев.
  2. Настой конского каштана. Для приготовления лекарства следует взять по 1 столовой ложке измельчённых листьев, цветков и плодов растения, залить 300 мл крутого кипятка и минут 10–15 подержать на водяной бане. Затем напиток процедить и долить кипячёной воды до первоначального объёма. Принимать дважды в день за полчаса до еды по столовой ложке. Курс лечения — 10 дней, после чего нужно сделать 10 дней перерыв и снова повторить.
  3. Отвар чистотела, зверобоя, плодов черники, семян мордовника и корня аира. Смешать все ингредиенты в равных частях, после чего 1 столовую ложку смеси залить в эмалированной посуде стаканом кипятка и проварить на медленном огне 5–7 минут, затем дать смеси остыть, процедить её и долить до первоначального объёма кипячёной водой. Принимать отвар трижды в сутки по столовой ложке за полчаса до приёма пищи.
  4. Спиртовой настой чеснока. Измельчить очищенные зубчики 3-х средних головок чеснока, залить их 250 мл спирта или крепкой водки и настаивать в тёмном прохладном месте в течение месяца. Принимать настой нужно по 15 капель дважды вдень.

Конский каштан — растение, препятствующее образованию тромбов

Также существует ряд трав, которые рекомендуют для разжижения крови: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/travyi-dlya-razzhizheniya-krovi-i-ukrepleniya-sosudov.html

Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания

Среди наиболее часто встречающихся осложнений эссенциальной тромбоцитемии:

  • тромбозы коронарных, церебральных и периферических артерий;
  • лёгочная тромбоэмболия;
  • некроз тканей нижних конечностей вследствие тромбоза глубоких вен;
  • кровотечения, в том числе внутренние;
  • увеличение лимфатических узлов;
  • увеличение печени и селезёнки;
  • острый лейкоз (крайне редко).

Частые носовые кровотечения — один из признаков эссенциальной тробоцитемии

Притом гематологи полагают, что прогноз заболевания в целом благоприятный, и на продолжительность жизни пациентов эссенциальная тромбоцитемия влияния не оказывает.

При наличии определённых патологических признаков по решению ВТЭК пациенту может быть присвоена группа инвалидности — I, II или III (в зависимости от состояния).

После улучшения здоровья больного группа может быть пересмотрена или снята.

Что же касается вопроса профилактики, то, к сожалению, такие меры на сегодняшний день отсутствуют.

Эссенциальная тромбоцитемия встречается крайне редко, притом следует знать, как может проявляться это заболевание. Это необходимо для того, чтобы своевременно обратиться к специалисту, начать терапию и предотвратить нежелательные последствия и осложнения этой патологии.

  • Елена Северина
  • Распечатать

Источник: //krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/essentsialnaya-trombotsitemiya-prodolzhitelnost-zhizni.html

Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Основные функции:

  • Помогают свёртывать кровь;
  • Играют роль ферментов;
  • Транспортировка;
  • Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Основные свойства:

  • Прилипание к иной поверхности;
  • Способны слипаться вместе;
  • Поглощение – фагоцитоз;
  • Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

  • Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
  • Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
  • Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
  • Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
  • Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
  • Появляется одышка, трудно дышать.
  • Общее состояние утомления.
  • Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины).

Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам.

Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

  • Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
  • Онкология (рак), связанные с ней процессы;
  • Ревматоидный артрит;
  • Операция по удалению селезёнки;
  • Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
  • Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Методы:

  • Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
  • Проверка свёртываемости крови;
  • Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
  • Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

  • Рентген лёгких;
  • Колоноскопия;
  • Процедура гастродуоденоскопии;
  • УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

  • Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
  • Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
  • Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

  • Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
  • Сдобу, хлеб, булочки;
  • Алкогольные напитки;
  • Картошку;
  • Фрукты (манго, бананы);
  • Копчености;
  • Консервную продукцию;
  • Маринованные продукты;
  • Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Рекомендации:

  • Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
  • Морские виды рыб;
  • Медовые и ореховые продукты;
  • Кисломолочная продукция;
  • Жиры растительного происхождения;
  • Куриные яйца;
  • Пряности;
  • Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
  • Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
  • Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Последствия:

  • Образование тромбов в артериях и венах;
  • Тромбоэмболия лёгких;
  • Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
  • Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
  • Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Источник: //onko.guru/termin/essentsialnaya-trombotsitemiya.html

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий