Кардиомиопатия идиопатическая

Кардиомиопатии

Кардиомиопатия идиопатическая

Кардиомиопатии(от греч. kardia–сердцe, myos– мышца, pathos– болезнь) – группа заболеваний,характеризующихся первичнымидистрофическими изменениями миокарда.

Эта группа включает различные заболеваниянекоронарного и неревматическогопроисхождения, разные по этиологии(метаболические, эндокринные и другие)и патогенезу, но сходные клинически.

Основное клиническоепроявление кардиомиопатий – недостаточностьсократительной функции миокарда в связис его дистрофией.

Существует большоечисло определений и классификацийкардиомиопатий. Узел проблемы заключенв интерпретации самого термина“кардиомиопатия”. Этимологически этоттермин обозначает “болезни сердечноймышцы”.

Большинство принятых классификацийисключают из него повреждения миокарда,которые возникают вследствие ишемии,артериальной гипертензии, гипертензиималого круга кровообращения, патологииклапанов сердца и врожденные кардиопатии.

Различаютпервичные(идиопатические) и вторичные кардиомиопатии.

Классификацияпервичных (идиопатических) кардиомиопатийс неустановленной этиологией основанана основе патофизиологических аспектов.

Средипервичных(идиопатических) кардиомиопатийвыделяют:

  • гипертрофическую (констриктивную);
  • дилатационную (конгестивную);
  • рестриктивную (эндомиокардиальный фиброз).

Вторичныекардиомиопатии предложено классифицироватьв зависимости от главного заболевания,с которым они связаны.

Квторичные кардиомиопатийотносят:

  • алкогольная;
  • метаболические(при гипертиреозе, гипотиреозе, гипокалиемии, гиперкалиемии, гликогенозе, недостаточности тиаминов и других витаминов);
  • ассоциированные с болезнями соединительной ткани(ревматоидный артрит, красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия, дерматомиозит, псориаз и др.);
  • ассоциированные с нервно-мышечными болезнями(мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридриха и др.);
  • ассоциированные с дислипидозом и мукополисахаридозом (синдром Хантера-Хурлера, болезнь Фабри, болезнь Сандхоффа);
  • медикаментозные и токсические(лекарства: эметин, изопротеренол, соли тяжелых металлов: кобальт, кадмий, мышьяк, газовые анестезии и др.);
  • ассоциированные с инфильтратами при лейкемии, карциноматозе, саркоидозе;
  • ассоциированные с инфекциями (вирусные, бактериальные и паразитарные);
  • сенильные;
  • ассоциированные с болезнями органов пищеварения (синдром нарушенного всасывания (мальабсорбция), панкреатит, цирроз печени и др.);
  • прочие.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии

Гипертрофическая(констриктивная) кардиомиопатияимеет наследственный характер ипередается по аутосомному типу. Онавстречается в различных возрастныхгруппах от 9 до 78 лет.

Различаютдве формы идиопатической гипертрофическойкардиомиопатии: диффузнуюи локальную. Локальную обозначают ещекак “идиопатический гипертрофическийсубаортальный стеноз”.

При первой форме отмечается диффузноеутолщение миокарда левого желудочка имежжелудочковой перегородки, правыеотделы сердца гипертрофируются редко,размер полостей сердца нормальный илиуменьшенный.

При локальной формегипертрофия миокарда выявляется вобласти верхушки левого желудочка, чтоведет к субаортальному сужению(субаортальный мышечный стеноз).

При обеих формахклапанный аппарат сердца и венечныеартерии не изменены. Масса сердца обычнозначительно увеличена до 600-650 грамм, внекоторых случаях до 1200-1300 грамм. Длягипертрофической кардиомиопатиихарактерна асимметричная гипертрофиямежжелудочковой перегородки.

Толщинаее всегда больше чем толщина левогожелудочка. Иногда наблюдается изолированнаягипертрофия межжелудочковой перегородкибез гипертрофии стенки левого желудочка.Полости обоих желудочков либо неизменены, либо уменьшены в объеме.

Микроскопически, особенно в межжелудочковойперегородке, мышечные волокна имеютхарактерную картину. Вместо параллельногорасположения, кардиомиоциты образуютузловатые завихрения, иногда онирасполагаются перпендикулярно поотношению друг к другу.

Иногда подобныеизменения наблюдаются в папиллярныхмышцах осуществляющих функцию митральногоклапана. Поэтому у этих больных можетнаблюдаться также и недостаточностьмитрального клапана. Эхокардиографическоеисследование облегчает постановкудиагноза.

Применение лекарств, усиливающихсократительную способность левогожелудочка, опасно. Лечение хирургическое.Примерно треть больных погибают внезапноот острой сердечной недостаточности,механизм которой пока остается неизвестным. Причина смерти остальных –прогрессирующая сердечная недостаточность.

Дилатационная(конгестивная) кардиомиопатия.Название этой формы кардиомиопатииопределено патофизиологической сущностьюзаболевания, но не этиологией. Длядилатационной кардиомиопатии характернорезкое расширение (дилатация) полостейсердца, мышечная стенка которого можетбыть либо неизмененной, либо в различнойстепени гипертрофированной.

Четкогосемейного анамнеза у этих больных непрослеживается. Мужчины страдают чаще– 2/1. У женщин кардиомиопатия чащевыявляется после родов. У мужчин ванамнезе алкоголизм. Некоторые авторысвязывают ее развитие с вирусныммиокардитом (особенно вирусом Коксаки).

Высказываются предположения о значениив развитии этого вида кардиомиопатиисочетанного действия вируса и алкоголя.

Сердце приобретаетшаровидную форму, масса его увеличиваетсяот 500 до 1000 грамм, особенно за счет левогожелудочка. Миокард дряблый, тусклый, сбелесоватыми прослойками соединительнойткани, характерно чередованиегипертрофированных и атрофичныхкардиомиоцитов.

Клапанный аппарат ивенечные артерии сердца не изменены. Вполостях сердца нередко возникаютпристеночные тромбы. Микроскопическивыявляется диффузный фиброз, которыйсочетается как с атрофией, так и сгипертрофией кардиомиоцитов.

В увеличенныхкардиомиоцитах отмечается значительноеувеличение объема ядер, количествамитохондрий, гиперплазия аппаратаГольджи, увеличение количества миофибрилл,свободных и связанных с эндоплазматическимретикулумом рибосом, обилие гранулгликогена.

Отмечается также увеличениеколичества липидных включений, лизосоми зерен липофусцина. При декомпенсацииобнаруживается альтерация митохондрий,миофибрилл, отек стромы.

Рестриктивнаякардиомиопатия.Эта группа включает три формы: а)кардиомиопатия ассоциированная самилоидозом; б) эндокардиальныйфиброэластоз; в) эндокардиальный фиброз.При этом виде первичной кардиомиопатиинаходят диффузный или очаговый фиброзэндокарда левого, реже правого желудочка;иногда в процесс вовлекается задняястворка митрального клапана.

Частовстречаются пристеночные тромбы споследующей их организацией. Утолщениеэндокарда, иногда резко выраженное (до3–5 см), ведет к уменьшению (облитерации)полости желудочка. У больных выявляетсяповышение венозного давления, срасширением шейных вен с соответствующимотеком, асцит и “сердечный мускатныйцирроз печени”.

Больные погибают приявлении прогрессирующей сердечнойнедостаточности.

Источник: //studfile.net/preview/4639886/page:56/

Кардиомиопатия – симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Кардиомиопатия идиопатическая

При данной разновидности кардиомиопатии страдают стенки левого желудочка. Толщина их значительно увеличивается, при этом полость остается обычного размера. Таким образом желудочек разрастается во внешнюю часть. Ученые предполагают, что эта разновидность заболевания передается на генном уровне и имеет наследственных характер.

При первичном осмотре пациент жалуется на часто возникающие боли в левой части груди, которые сопровождаются головокружением, а иногда и предобморочным состоянием. Пульс обычно заметно учащен, даже когда пациент абсолютно спокоен.

Кроме того, пациент может жаловаться на внезапно возникающую одышку. Сократимость желудочка обычно остается в нормальном состоянии. Но несмотря на это у пациента возникают приступы сердечной недостаточности.

У пациента наблюдается плохое кровообращение, так как стенки плохо способны к растяжимости. Также часто пациенты с гипертрофической кардиомиопатией страдают от повышенного артериального давления.

Перечисленные симптомы обычно проявляются в терминальной стадии заболевания, поэтому диагностика кардиомиопатий в большинстве случаев проводится именно в этот момент.

На электрокардиографии сразу будет видно, что желудочек имеет значительное утолщение. При рассмотрении результатом рентгеновского исследования заболевание чаще всего не проявляется в полной мере. Самый эффективный метод диагностики гипертрофической кардиомиопатии – узи. Оно покажет величину утолщения и поможет определить стадию развития этого заболевания.

Блокаторы кальциевых каналов
  • устраняют аритмию,
  • препятствуют дальнейшему увеличению стенки сердца. 

Источник: //yellmed.ru/bolezni/kardiomiopatiya

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия идиопатическая

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии.

В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца.

При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца. 

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Кардиомиопатия

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда.

Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет.

В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца.

Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма.

ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка.

Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Идиопатическая кардиомиопатия – классификация, симптомы, диагностика, лечение

Кардиомиопатия идиопатическая

Кардиомиопатия — патологический процесс в сердечной ткани, который нарушает не только её структуру, но и мешает нормальной работе сердца, а именно притоку и оттоку крови.

Происходит это из-за нарушения сердечного ритма, что со временем приводит к недостаточности кровообращения, тромбоэмболии и прочим серьёзным осложнениям.

Недуг диагностируется у пациентов различной возрастной категории, в этом отношении он не имеет особых предпочтений, но чаще всего поражает мужчин.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

Описание патологии

Кардиомиопатия или миокардиодистрофия (более устаревшее название)— заболевание сердечной мышцы, связанное с воспалением его ткани, способное развиться по многим причинам.

Кардиомиопатию разделяют на несколько групп, которые определяют по механизму поражения миокарда (мышцы сердца) и причинам, повлёкшим за собой недуг. Каждый из видов имеет своё особое влияние на работу сердца, затрагивая определённую область органа.

Но лечение всех типов кардиомиопатии проводится практически идентично, направлена терапия в первую очередь на устранение основной причины заболевания.

Различают два вида кардиомиопатии:

Первичные (идиопатические)Относится к гипертрофии ткани сердца необструктивного типа. Этот вид недуга характеризуется значительным увеличением сердца и симптоматикой, идентичной с сердечной недостаточностью, застойной этиологии.

На начальных этапах развития, в связи с гипертрофией, утолщаются стенки миокарда. Далее, на более поздних стадиях, к изменениям присоединяется дилатация камер сердца, проявляющаяся увеличением их объёма.

Основной причиной идиопатической кардиомиопатии считают наследственный фактор. На сегодня известно четыре вида передачи этого заболевания с помощью генетики:

  1. Аутосомно-доминантный.
  2. Аутосомно-рецессивный.
  3. Через митохондриальную ДНК.
  4. Х-хромосомой.

Наиболее распространённым из них является первый тип унаследования. При передаче мутированного гена, влияющего на развитие кардиомиопатий, аутосомно-доминантным путём, недуг начинает проявляться в возрасте 20 лет. Первичная кардиомиопатия, развитие которой происходит в столь юном возрасте, имеет довольно прогрессирующий характер и сопровождается возникновением тяжёлых аритмий.

У пациентов старше 30 лет при диагностировании часто обнаруживается мутация первой хромосомы, что значительно ухудшает состояние больного при кардиомиопатии. Нередко при такой мутации заболевание миокарда сопровождается изменением желудочковой и атриовентрикулярной проводимостью импульса. К тому же у пациентов наблюдаются явные иммунологические нарушения.

Также к факторам развития первичной кардиомиопатии относятся:

  • аутоиммунные нарушения;
  • вирусные инфекции;
  • фиброз миокарда.
Вторичные (симптоматические)К вторичной или симптоматической кардиомиопатии относится дистрофическое нарушение миокарда, возникающее не по причине воспалительного процесса, а из-за биохимических или физико-химических патологий метаболизма, инфекционных заболеваниях и прочих состояниях, способных дать осложнение на сердце.

Классификация

О врожденных и приобретенных причинах возникновения кардиомиопатии у детей ищите больше информации по ссылке.

Идиопатическая кардиомиопатия подразделяется на следующие типы:

ДилатационнаяДилатационная ишемическая кардиомиопатия — сердечная патология, проявляющаяся увеличением всех камер органа, сопровождающаяся хаотичным утолщением его стенок. При этом типе заболевания на фоне поражения атеросклеротических и коронарных артерий часто возникают диффузные и очаговые фиброзы.

Ишемическая кардиомиопатия в 90% всех случаев диагностируется у мужчин, достигших 50 летнего возраста. Медики предполагают, что причиной её развития могут быть повреждения артерий, которые возникают по таким причинам:

  • курение;
  • употребление алкоголя;
  • частые физические перенапряжения;
  • неправильное питание;
  • стрессовые ситуации;
  • токсические отравления (зависит от места работы);
  • экологический фактор.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется застойной сердечной недостаточностью и кардиомегалией — увеличение сердца.

Гипертрофическая
  • Гипертрофический тип недуга характеризуется гипертрофией или увеличением миокарда желудочков. Чаще всего изменениям поддаётся левый желудочек, правый затрагивается реже.
  • При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются сбои во время диастолического наполнения левого желудочка. Иногда гипертрофия затрагивает межжелудочковые перегородки или апикальные их части.
  • Гипертрофию миокарда делят на четыре стадии развития, каждая из которых имеет свою клиническую картину.
РестриктивнаяПри рестриктивной форме кардиомиопатии наблюдается повреждение миокарда, при котором наполнение кровью сердечных камер становится ограниченным.

Причины возникновение этой патологии делятся на два вида:

  • миокардинальная;
  • эндокардинальная.

Вызвать рестриктивную кардиомиопатию могут следующие факторы:

  • наследственность;
  • склеродермия;
  • сахарный диабет;
  • амилоидоз;
  • болезнь Гоше;
  • саркоидоз;
  • облучение;
  • онкологические метастазирования;
  • препараты, влияющие на появление фиброзного эндокардита и прочие;
Аритмогенная
  • Аритмогенная кардиомиопатия — прогрессивное изменение стенок правого желудочка за счёт нарастания жировой или соединительной ткани.
  • Как правило, патология не распространяется на межжелудочковую перегородку и редко затрагивает левую камеру.

Лечение идиопатической кардиомиопатии

Лечебная терапия назначается только после проведения вышеупомянутых методов диагностики. После того как пациенту поставят точный диагноз начинается подбор подходящих препаратов. Выбор лекарств зависит не только от типа и запущенности заболевания, а и от общего состояния пациента, сопутствующих недугов и возможных противопоказаний.

Лечение кардиомиопатии комплексное и включает в себя:

  • устранение признаков сердечной недостаточности;
  • коррекцию терапевтического режима;
  • лечение или профилактику аритмий;
  • устранение тромбоэмоблических осложнений;
  • хирургическое вмешательство.

Больному показано ограничение в физических нагрузках и специальная бессолевая диета. При любом заболевании сердца следует отказаться от вредных привычек, чтобы не усугубить состояние.

Лекарственная терапия при кардиомиопатии состоит из препаратов, которыми лечат сердечную недостаточность:

  • диуретики для оттока лишней жидкости;
  • сердечные гликозиды для улучшения сердечной сократимости;
  • противоаритмические лекарства;
  • антикоагулянты или антиагреганты при развитии тромбоэмболии.

Хирургическое вмешательство проводится только в тяжёлых случаях кардиомиопатии. Суть операции состоит в удалении патологического участка и протезировании сердечных клапанов. Но такое лечение является лишь временной мерой, продлевающей жизнь пациенту. Спасти больного можно только с помощью пересадки сердца.

Насколько успешным будет лечение, зависит от запущенности заболевания, грамотности в назначении терапии и соблюдении всех предписаний врача.

О симптомах разных форм и видов кардиомиопатии вы можете узнать отсюда.

Здесь вы расскажем о факторах риска и причинах, которые могут вызывать кардиомиопатию.

Источник: //serdce.hvatit-bolet.ru/idiopaticheskaja-kardiomiopatija.html

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий