Известные люди гемофилия

Почему гемофилия – царская болезнь

Известные люди гемофилия

Эта болезнь всегда считалась признаком принадлежности своего носителя к царскому роду, а то и приравнивалась к привилегиям (весьма сомнительным, как и подагра) монарших особ. На самом деле это не так: от гемофилии не застрахованы и простые смертные, просто вряд ли кто-то будет вносить в исторические трактаты сведения о том, что от “жидкой крови” скончался какой-нибудь крестьянин.

Ну неинтересно это потомкам — разве что только медикам.

Жизнь человека, страдающего гемофилией — постоянная череда испытаний на выживание. То, что для здорового покажется обыденной мелочью (порезали палец, пока шинковали лук к обеду, упали с велосипеда и рассадили коленку об асфальт, удалили зуб, или кровь носом пошла от высокого давления), для гемофилика может обернуться неприятностями.

Нет, при таком роде травм человек не умрет от кровотечения — это, наверное, самое распространенное заблуждение о последствиях гемофилии, но остановить кровь весьма сложно. Гораздо большей проблемой становятся внутренние кровотечения, которые могут возникать даже спонтанно, без какого-либо внешнего воздействия.

Здесь уже приходится прибегать к специальным препаратам и потребуется срочное врачебное вмешательство.

Царская болезнь

Причиной болезни становится врожденный ген, носителями которого являются по большей части женщины. Девушка перенимает этот ген от своей матери, и затем передает сыну, который впоследствии будет болен гемофилией, либо дочери, которая так же станет носительницей этого гена.

Первые упоминания о “жидкой крови” встречаются еще в Талмуде. В незапамятные времена старый иудей внес туда правило, согласно которому мальчику не делали обрезание, если двое его старших братьев умерли из-за кровопотери, вызванной операцией.

Жестоко, на мой взгляд, но иным способом в то время вряд ли можно было с точностью диагностировать эту болезнь. Ближе к XII веку медик из арабских стран отметил в своих врачебных дневниках, что столкнулся с целой семьей, в которой мужчины часто умирали от кровотечений, вызванных небольшими ранами.

И только в XIX веке врач из Америки, Джон Отто, точно установил: постоянные кровотечения даже от мелких царапин — это болезнь, причем болезнь наследственная, поражающая в основном мужчин. Об участии женщин в “порочном круге” тогда еще ничего не было известно.

Да и название было иное — Отто именовал ее “предрасположенностью к кровотечениям”, а впоследствии ученые из Швейцарии дали ей привычное современному глазу имя: гемофилия.

Есть у нее и другие названия, такие, как “викторианская болезнь”, или “царская болезнь”. Они возникли не случайно: самой знаменитой носительницей рокового гена была королева Виктория.

Женщина, скорее всего, была первым носителем в своей семье, и ген развился именно в ее организме, так как в семьях родителей Виктории заболевание не было обнаружено. А вот после нее — очень много. Гемофилия распространялась еще и потому, что в царских семьях заключались браки между близкими родственниками: это тоже способствовало учащению проявления гена.

У самой Виктории болел сын Леопольд, а дочери стали носительницами и передали гемофилическую эпидемию своим потомкам, которые, в свою очередь, разнесли ее почти по всем королевским семьям Европы.

То, что Леопольд родился с этим недугом, служители Церкви тут же расценили как возмездие за тяжкий грех королевы-матери: она нарушила один из заветов — “в болезни рожать детей”, и во время появления Леопольда на свет медики впервые использовали хлороформ в качестве анестетика.

Однако если не учитывать недуг, то юноша обладал весьма пытливым умом и тянулся к новым знаниям. Он с легкостью окончил Оксфорд, и поступил на службу к матери, как личный секретарь королевы.

Современники утверждали, что Леопольд часто помогал Виктории с ведением государственных дел, из чего можно сделать вывод, что образование было не для “галочки”, а пошло впрок. Принц даже жениться успел, выбрав в супруги Елену — сестру королевы Нидерландов, успели молодожены и двоих детей родить (которые также страдали от рокового недуга). А дальше принц неудачно спотыкается, и умирает от кровоизлияния в мозг.

Несмотря на то, что люди научились на ранних сроках распознавать гемофилию, никто не знал, ни как ее лечить или предотвратить, ни даже как облегчить жизнь больным. Но старались, как могли, особенно те, у кого была возможность позаботиться о продолжительности жизни своих потомков.

Так, в Испании двух больных наследников престола стремились уберечь от случайных ссадин и царапин весьма своеобразным способом: во время прогулки в парке и приема “кислородных коктейлей” мальчиков одевали в некое подобие скафандров на ватной основе, а каждая веточка парка была укутана толстым слоем войлока, чтобы дети не дай бог не поцарапались.

Романов и гемофилия

Когда я говорила о том, что болезнь расползлась по всем королевским семьям Европы, я ничуть не кривила душой.

В то время гемофилию вполне можно было считать смертельно опасной болезнью (да и сейчас есть группы риска в зависимости от типа заболевания — А, В или С), и, благодаря потомкам Виктории, она пришла в Российскую империю.

Единственный сын Николая II, Алексей, страдал от этой болезни. Александра Федоровна, будучи внучкой Виктории, унаследовала злосчастный ген и передала его сыну.

Царевичу не исполнилось еще и двух месяцев, когда у него случилось первое кровотечение, и с этого момента болезнь начала наступление. Каждая царапина, каждый ушиб приводили к тому, что придворные медики сбивались с ног в попытках “затворить” кровь. С утра мальчик часто жаловался матери, что не чувствует руку или ногу, а еще чаще его мучили сильные боли, вызываемые кровоизлиянием в суставы.

Можно даже сказать, что гемофилия оказала косвенное влияние на российскую политику того времени: кроме членов императорской семьи, в любое время суток к царевичу мог заглядывать только Григорий Распутин, которому каким-то непонятным образом удавалось останавливать кровотечения у царевича Алексея. Естественно, это привело к тому, что и Николай II, и его супруга безгранично доверяли сибиряку, и прислушивались к его словам касаемо той или иной области жизни.

Слухи о болезни

Конечно, монархи преувеличивали свою заботу о детях — бессмысленно было укутывать в войлок парковые насаждения, потому что от маленькой царапины детям не было бы никакого вреда.

С другой стороны, сложно дать адекватную оценку такой заботе, ведь на кону стояла жизнь наследника престола, который к тому же являлся маленьким, беззащитным ребенком, так же, как и все прочие дети, любящим побегать и пошалить.

Любой обширный порез, любой сильный удар могут привести к фатальным последствиям. Именно поэтому больным гемофилией противопоказаны хирургические вмешательства: надрез скальпелем может стать роковым. Разумеется, есть и исключения: в случае крайней необходимости и при полном обеспечении нуждающегося препаратами, усиливающими свертываемость крови, операция может быть проведена.

Да, в основном это “мужская” болезнь, и страдают от нее представители сильного пола. Но в медицинских архивах хранятся 60 историй болезни, принадлежащих женщинам, которые мучились от кровотечений, а не были просто носителями гена.

Да, гемофилия передается по наследству от матери к детям, но иногда (как в случае с королевой Викторией) этот ген мутирует самостоятельно, во взрослом здоровом организме. Таких случаев — около 30%.

Причины ненаследственного заболевания точно выяснить не удалось: есть предположения, что в части случаев оно было спровоцировано приемом препаратов, назначаемых при онкологии, или при поздней беременности, протекающей с сильными осложнениями.

На сегодняшний день в мире живет 400 тысяч человек, больных гемофилией, 15 тысяч из них — в России. Мир пытается привлечь к ним внимание, и не оставаться равнодушными: с 17 апреля 1989 года на календаре появился Всемирный день гемофилии.

Как и несколько веков назад, болезнь по-прежнему неизлечима, но у современных медиков гораздо больше шансов спасти жизнь человеку с “жидкой кровью”, контролируя течение заболевания с помощью физиотерапии и помогая снизить длительность и частоту кровотечений инъекциями фактора свертывания крови. Эти вещества, обеспечивающие ее свертываемость, извлекаются из донорской крови.

Вкупе с процедурами и медицинским контролем они способны обеспечить больному гемофилией столь же долгую жизнь, как и у здорового человека.

Ни на день не прекращается поиск лекарства.

Большие надежды возлагаются на генотерапию, при которой вносятся изменения в генетический аппарат соматических клеток человека: пока неизвестно, как она будет влиять на наши организмы, но пару мышей генетикам от гемофилии излечить удалось.

За 8 месяцев безотрывного наблюдения не было выявлено никаких побочных эффектов. Хотелось бы, чтобы коварное заболевание скорее оставило людей в покое, и нашло свое место не в человеческом организме, а на запылившихся страницах истории.

Источник: //www.kramola.info/vesti/metody-genocida/pochemu-gemofiliya-carskaya-bolezn

Гемофилия и спорт: истории настоящих победителей

Известные люди гемофилия

Дата была выбрана организаторами не случайно – это своеобразная дань уважения создателю “Всемирной федерации гемофилии” Фрэнку Шнайбелю, который родился именно в этот день.

Гемофилия – наследственное заболевание нарушения свёртываемости крови. Оно характеризуется обильными кровотечениями из любых ран и порезов. Кровоизлияния происходят и в суставы, и в мягкие ткани, и во внутренние органы. Все это ведёт к серьезным и необратимым изменениям в костной и суставной системе. Страдают гемофилией мужчины, но передаётся болезнь по женской линии.

Гемофилия известна с древних времён. Первые описания симптомов, похожих на гемофилию, встречались на иврите ещё во ІІ столетии до нашей эры. А как наследственное заболевание она была описана в Талмуде в V столетии нашей эры.

Исследователь и раввин Маймонид (1135-1204) ввёл правило, согласно которому мальчик освобождался от обрезания, если два его старших брата умирали от этой процедуры. Таким образом, уже тогда начали учитывать законы наследственности.

Арабский физиолог Альбукази (1013-1106) описал случаи смерти мальчиков от кровотечения после банальной травмы.

В 1803 году врач из Филадельфии Джон Конрад Отто констатировал, что болезнь эта наследственная и что она затрагивает только мужчин, проследив заболевание в течение трёх поколений одной семьи. В 1828 году в Университете Цюриха впервые появилось само название болезни – гемофилия.

Болезнь также получила название королевской из-за королевы Виктории – правительницы Англией с 1837 по 1901 годы. Она имела несущий ген этой болезни, впоследствии проявившийся как заболевание у многих венценосных особ. Всего у королевы Виктории родилось девять детей.

Её восьмой ребенок – сын Леопольд – был болен гемофилией и умер от кровотечения в мозг в возрасте 31 года. До этого он успел стать отцом. Его дочь Алиса являлась носительницей гена гемофилии. Сын Алисы виконт Трематон также умер от кровотечения в мозг в 1928 году.

Девятый ребенок Виктории – дочь Беатриса – вышла замуж за князя Баттенберга, родила дочь, ставшую впоследствии королевой Испании – Викторией Евгенией. У неё родилось три сына и все они умерли от этого заболевания. Её третий ребенок – дочь Алиса – вышла замуж за принца (впоследствии великого герцога) Людвига Гессенского.

От этого брака родилась дочь, которая впоследствии вышла замуж за Николая II и стала по крещеному имени Александрой Фёдоровной. Их единственный сын цесаревич Алексей также страдал наследственным заболеванием.

В прошлом продолжительность жизни ребёнка, страдающего гемофилией, составляла, в среднем 11 лет. Единственной мерой лечения тогда были холодные компрессы на места травм и ограничение физической активности.

Сегодня продолжительность жизни больных гемофилией, при проведении необходимого лечения не отличается от средней среди населения в целом, и качество их жизни в настоящее время значительно улучшилось. Пока от гемофилии нельзя вылечиться, однако сегодня больным проводится регулярное внутривенное вливание продуктов крови, содержащих недостающий у них фактор свертывания.

Это позволяет уменьшать страдания и избегать осложнений болезни. Больной гемофилией должен получать вливания при каждой травме, порезе и конечно при операциях.

По последним данным, сегодня в мире 110 000 людей больны гемофилией и 36 000 – болезнью Виллебранта (наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии). Однако если учитывать частоту рождения больных гемофилией, то можно подсчитать, что на Земле должно быть около 400 000 гемофиликов.

Почти 300 000 больных гемофилией пока ещё не опознаны. В США с населением 278 миллионов, 17 000 людей больных гемофилией. В то же время в Индонезии при популяции в 206 миллионов, количество зарегистрированных больных только 314.

В Великобритании, где проживает 60 миллионов человек, 6078 больных гемофилией, а в Украине, где 50 миллионов жителей, всего лишь 102 больных. Индия, Китай, Индонезия, Бангладеш и Украина в сумме насчитывают 2,6 миллиарда жителей, что составляет 45% всей популяции человечества.

Однако, в этих странах только 10% от общемирового количества зарегистрированных больных гемофилией, а используют эти страны меньше 2% от общемирового потребления концентрата фактора. На территории Российской Федерации проживает около 15 000 больных гемофилией, из них дети составляют около 6 000 человек, однако лечение получают только 7500.

Многие люди даже не знают о том, что живут с гемофилией. А если даже гемофилия у них диагностируется, то, не будучи включенными в государственный регистр, лекарственными препаратами они не обеспечиваются.

Полноценное лечение пациентов с гемофилией невозможно без государственной поддержки, так как лекарственные препараты очень дорогостоящи, а терапия должна проводиться в течение всей жизни. Без адекватного лечения 90% людей с гемофилией становятся инвалидами.

Современная наука делает всё возможное в борьбе с этим заболеванием. Так научные сотрудники Гарвардской медицинской школы (США) разрабатывают методы генной терапии гемофилии А. Суть лечения заключается во введении в клетки нормально функционирующего гена, что позволяет исправить генетические отклонения.

Перенос нормального гена происходит с помощью вирусов, которые обладают уникальными способностями проникать в клетки организма. При генной терапии используются ослабленные вирусы, не вызывающие заболевания. Однако в некоторых случаях это может быть опасным.

Именно поэтому ученые пытаются найти новый способ коррекции генных мутаций. Учёные открыли, что для переноса гена можно использовать короткие электрические импульсы. Именно эту технологию под названием “электропорация” ученые применили в лабораторных условиях.

Уже сегодня появилась надежда на победу над этим заболеванием, о чём наглядно свидетельствуют следующие примеры:

Алекс Доусетт родился в Англии, в семье автогонщика Фила Доусета, в своё время выступавшего в чемпионате Великобритании среди легковых автомобилей. Из-за врождённого заболевания гемофилией Доусетт не смог, как хотел, заниматься регби или футболом, поскольку в этих видах слишком высок риск получения травмы в столкновениях.

В итоге он остановил свой выбор на велоспорте и стал участником программы поддержки молодых атлетов. В 2008 и 2009 годах он выиграл юношеский чемпионат Британии в гонке на время, а в 2010 году был включен в американскую профессиональную команду Trek-Livestrong, выступая за которую выиграл юношеский чемпионат Европы.

Также Алекс вошел в сборную Великобритании, которая выступала на Играх Содружества в Дели и завоевал на них серебряную медаль. В 2011 году Доусетт выступил в составе главной британской команды – Sky Procycling и выиграл гонку на время в рамках Тура Британии. Но главным его успехом стало завоевание золотой медали на чемпионате Британии.

В 2013 году Алекс в третий раз подряд выиграл чемпионат Великобритании в гонке на время.

Логотип Всемирного дня гемофилии

ФОТО: wikipedia.org

Джесси Шрейдер, живущий в Кливленде (штат Огайо), болен гемофилией А. Тем не менее, он стал профессиональным игроком в бейсбол в независимой лиге. Джесси играл подающим с левой руки со скоростью 92 мили в час.

Он даже поступил в Университет Тиффин на бейсбольную стипендию. Ему приходится прикладывать лёд к руке после каждой игры, но он доказал, что может играть в бейсбол и достигать высоких результатов, несмотря на своё заболевание.

ФОТО: Worldvelosport.com

Барри Хорде, довольно известный человек в мире велоспорта родился с тяжёлой формой гемофилии А. Барри был заражен СПИДом и гепатитом “С” при переливании препаратов, сделанных из крови доноров.

Насыщенная жизнь человека с тремя тяжёлыми заболеваниями превратилась для многих в образец для подражания. Он живёт и работает в Хьюстоне (штат Техас), участвует во многих мероприятиях по велоспорту.

В 2012 году Барри вошёл в историю, проехав по всей территории США от Астории (Орегон) до Портсмута (Нью-Гемпшир) на велосипеде. За 50 дней он преодолел 3667 миль. Он стал первым человеком с гемофилией, который проехал на велосипеде через всю Америку.

Барри основал фонд под названием “Колеса для мира” по сбору средств для проекта “Спасение одной жизни” (медицинский проект, который осуществляет помощь странам третьего мира).

Сам Барри так сказал о своем опыте: “Альберт Эйнштейн однажды заметил, что “жизнь похожа на езду на велосипеде – чтобы сохранить равновесие, ты должен двигаться дальше”. Я узнал много вещей в моем путешествии по жизни с гемофилией и ВИЧ. Это не всегда были лёгкие уроки. Часто трагедии нашей жизни и наши реакции на них определяют наш триумф и делают его ещё более убедительным”.

ФОТО: Missingfactor.weebly.com

Источник: //vm.ru/society/605274-gemofiliya-i-sport-istorii-nastoyashih-pobeditelej

Августейшие гемофилики

Известные люди гемофилия
?

Екатерина Геронтиди (e_gerontidy) wrote in ru_royalty,
2011-04-03 20:15:00 Екатерина Геронтиди
e_gerontidy
ru_royalty
2011-04-03 20:15:00 Categories:

  • История
  • Медицина
  • Дети
  • Здоровье
  • Cancel

Каждый король передает своим потомкам разное наследство. Кто-то – великую империю, кто-то – назревающую революцию, кто-то – неимоверные долги или три сундука несношенных французских чулок ручной работы. Александрина Виктория оставила детям, внукам и правнукам гемофилию. Царский подарок, нечего сказать.Никто толком не знает, откуда она взялась у самой правительницы – была ли передана от матери (герцог Кентский этой болезнью не страдал), имела ли место мутация или (кто свечку держал?) адюльтер герцогини с неизвестным гемофиликом. Исследователи проследили родственников королевы по женской линии и ни одного больного не нашли, поэтому вариантов два, на ваш выбор. Я, пожалуй, склоняюсь к мутации.

Так или иначе, но как минимум девять мальчиков из ее семьи могли с полным правом вспоминать королеву Великобритании и Ирландии и императрицу Индии недобрым словом. Возможно, их было больше, просто некоторые из внуков Виктории умерли скоре после рождения, затруднив тем самым подсчет.

Что такое гемофилия? В основе заболевания лежит нарушение Х-хромосомы, в результате которого у человека возникают проблемы со свертыванием крови. В зависимости от фактора, из-за которого это происходит, выделяют гемофилию форм A, B и C.

Современные исследования найденных под Екатеринбургом останков показали наличие довольно редкой мутации в гене F 9, таким образом поставив диагноз – гемофилия B, распространенная примерно в 5 раз реже, чем наиболее частая форма – вид A.

Поскольку “больной” ген находится в Х-хромосоме, в подавляющем большинстве случаев гемофиликами бывают мужчины, у которых она одна. У девочек таких хромосом две, поэтому больная женщина – крайне редкий случай, возможный только в том случае, если сошлись мужчина-гемофилик с женщиной-карриером и ребенку не повезло получить от матери аномальный ген.

Такое могло бы случиться, к примеру, если бы, к примеру, старший брат императрицы Александры Федоровны Фритти (Фридрих) не погиб в детстве, а женился на своей кузине, дочери принца Леопольда Алисе. Соответственно, дочь гемофилика без вариантов является носительницей, а шансы родить здорового сына у нее 50-50.
Дети королевы Виктории.

Слева направо: Леопольд, Луиза, Беатриса, Алиса, Альберт, Артур, Виктория, Альфред, ЕленаИтак, трое детей королевы унаследовали мутировавший ген. Это были ее сын, принц Леопольд, и две его сестры, старшая – Алиса и младшая – Беатриса. Теперь по порядку.

Ветвь гемофиликов, идущая от Леопольда.

Леопольд, восьмой ребенок и младший сын королевы Виктории, стал первым августейшим гемофиликом. Травмы при незначительных ушибах, гиперопека и прочие сопутствующие прелести – все, увы, как и положено при такого рода заболевании.Принц вполне смог пережить совершеннолетие и даже жениться.

В апреле 1882 года состоялась свадьба двадцатидевятилетнего герцога Олбани и княжны маленького немецкого государства Вальдек-Пирмонт Елены Фредерики Августы. Их брак, судя по всему, был довольно счастливым. Но недолгим.

Елена в свадебном платьеУ пары, к некоторому удивлению королевы Виктории, видимо, подозревавшей, что из-за проблем со здоровьем Леопольд не сможет иметь детей, спустя десять месяцев после свадьбы родилась дочь, а вскоре Елена забеременела во второй раз.

“Интересное положение” у нее протекало тяжело, поэтому когда врачи посоветовали герцогу уехать подправлять здоровье в более теплый климат, ему пришлось отправиться в Канны одному. В марте 1884 Леопольд поскользнулся на ступенях (в разных источниках упоминается то казино, то отель) и на следующее утро умер.

Четыре месяца спустя на свет появился его сын, известный как Карл (Чарльз) Эдуард.Как и следовало ожидать по законам генетики, маленький принц гемофиликом не стал, зато принцессе Алисе не повезло.В двадцать один год она вышла замуж за принца Александра Текского и родила ему троих детей.

Мэй Текская, судя по тому, что среди ее многочисленных потомков гемофиликов не появилось, карриером не была. Младший сын Алисы, Морис, умер в раннем возрасте, но, по всей вероятности, не потому, что был гемофиком, хотя наверняка это не известно.”Наследство” досталось второму ребенку принцессы Алисы, Руперту. Он прожил 21 год и погиб в результате автомобильной катастрофы: полученные увечия были совместимы с жизнью у здорового человека, но не у больного гемофилией.

Ветвь гемофиликов, идущая от принцессы Алисы

У Алисы, ставшей герцогиней Гессенской и Рейнской, было семь детей: пять дочерей и двое сыновей.

Младший, Фридрих (Фритти), оказался гемофиликом и умер, не дожив до трех лет: по нелепой случайности он выпал из окна на террасу, вскоре началось внутреннее кровотечение, приведшее к летальному исходу.

Младшая дочь, Мария (Мэй), умерла от дифтерии в детстве, старшая, Виктория, видимо, унаследовала здоровую Х-хромосому, вторая, Елизавета, детей не имела, а вот Ирене и Александре не повезло.

Ставшая женой принца Генриха Прусского третья дочь принцессы Алисы передала гемофилию двоим из троих сыновей.

Старший, Вальдемар, родившийся в 1889 году, прожил долгую (особенно для гемофилика) жизнь и умер в 1945 году в Тутцинге: ему было необходимо переливание крови, но союзники реквизировали все запасы клиники, в которой он находился, для помощи узникам концлагерей.

Детей они с Калистой Липпе-Бистерфельд за тридцать шесть лет брака не нажили.Генрих, самый младший из ее детей, умер в 1904 году, за полгода до того, как в России у Николая и Александры родился долгожданный наследник. Мальчику было четыре года, немногим больше, чем его дяде Фритти.

Цесаревич Алексей стал, пожалуй, самым известным из всех гемофиликов мира, и подробно описывать его печальную историю необходимости нет. Кстати, Боханов считает, что гемофилия была основной причиной, по которой Александра так сильно колебалась с замужеством.

Судя по современным исследованиям, носительницей дефективного гена была одна из дочерей Николая и Александры – великая княжна Анастасия.

По мемуарам современников же более вероятным карриером выглядела Мария (стоит вспомнить хотя бы то, как ей гланды удаляли). Учитывая, какая чехарда была с опознанием девочек, вполне можно предположить, что ученые-таки обознались.

Ветвь гемофиликов, идущая от Беатрисы

Последний ребенок королевы Виктории и принца Альберта, принцесса Беатриса, тоже была носительницей рецессивного гена.Она вышла замуж за принца Генриха Баттенберга, кузена Александра III (отец Генриха был родным братом жены Александра II) и родила ему четверых: троих мальчиков и девочку.

Старший мальчик получился здоровым, младший тоже, а вот средний, лорд Леопольд Маунтбеттен, умер во время операции на колене. Ему было 33 года.

Дочка Беатрисы принесла англо-немецкую болезнь в качестве приданого испанской королевской семье (а могла бы – и русской, если бы все-таки вышла за великого князя Бориса Владимировича, того самого, которого потом безуспешно пытались сосватать великой княжне Ольге Николаевне).

Виктория и внучкаВ 1906 году принцесса Ена (не ставшая Евой не то – из-за нечитаемого почерка матери, не то  из-за плохого зрения священника) перешла в католичество и обвенчалась с королем Альфонсо XIII.Из их семи детей обе девочки и один мальчик (отец нынешнего короля страны) оказались здоровыми, еще два мальчика – гемофиликами, один родился глухонемым, что, впрочем, к нашей теме отношения не имеет, и еще один – умер при рождении.Альфонсо-младший, принц Астурийский, был наследником престола первые 24 года своей жизни, до того времени, как Испания перестала быть королевством. Удалясь в изгнание, принц пошел по дамам, проявив демократичность вкуса. Первой его женой стала дочка кубинского торговца, с которой он прожил четыре года и развелся, второй – дочка кубинского же стоматолога, составившая счастье Альфонсо на полгода. Рожденных в официальном браке детей принц не имел.
С первой женой6 сентября 1938 году спутницу Альфонсо, управлявшую машиной, в которой ехал принц, ослепили фары встречного автомобиля и она не справилась с управлением. Несколько часов спустя старший сын Ены, спешно доставленный в госпиталь, скончался. Ему был 31 год.За четыре года до этого его младшие брат и сестра катались на машине по Австрии. Внезапно перед их автомобилем выехал велосипедист. Беатриса вывернула руль, машину занесло и она врезалась в ограждение. Хотя серьезных повреждений Гонсало не получил, но ведь гемофилику много и не надо. Принцу было всего двадцать лет.С тех пор гемофиликов в потомстве королевы Виктории вроде как не было. Вроде – это потому, что в 2005 году родился мальчик, Фердинанд Солтманн, у которого диагностировали эту болезнь. Теоретически он мог получить ее по материнской линии от Алисы, герцогини Гессенской и Рейнской. Тогда придется допустить, что ее пра-правнук (дед Фердинанда), единственный изо всех потомков старшей сестры императрицы Александры, был болен гемофилией в крайне легкой форме. Или еще одна спонтанная мутация?

В нашем веке, хотя медицина и помогает продлить жизнь больных, гемофилия пока по-прежнему не лечится. А вопрос о том, мог ли царевич Алексей, родившись здоровым, повлиять на ход событий в России, а если и мог – то в какой степени, остается открытым.

История британской монархии, Королевские семейства Европы, Романовы

Источник: //ru-royalty.livejournal.com/654973.html

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий