Энмг при бас

Клиника и дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза

Энмг при бас
 

Прежде чем переходить к дифференицальной диагностике бокового амиотрофического склероза (далее – БАС) вначале необходимо рассмотреть его клинические проявления.

Клиническая картина БАС складывается главным образом из следующих синдромов: вялые и спастические параличи конечностей, мышечные атрофии с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями, бульбарные расстройства. Условно можно выделить две стадии развития процесса: период предвестников и период выявления основной локализации поражения (локальный период).

Первыми признаками болезни, на которые обращают внимание пациенты, являются двигательные нарушения. Отмечается слабость в руках, развивается атрофия мышц плечевого пояса, верхних конечностей, наблюдаются фасцикулярные сокращения. Последние могут появиться за несколько месяцев до возникновения других признаков.

Характерно сочетание амиотрофий с одновременным повышением мышечного тонуса, одни рефлексы выпадают, другие резко повышаются. Определяются патологические кистевые знаки.

Начинают проявляться проводниковые симптомы: нарастает слабость в ногах, повышается мышечный тонус, отмечается гиперрефлексия, определяются патологические стопные рефлексы сгибательного и разгибательного ряда. Походка становится спастико-паралитической, а в терминальной стадии констатируется тетраплегия – преимущественно вялая верхняя и спастическая нижняя.

Одновременно выявляются бульбарные нарушения: дизартрия, дисфагия, дисфония, атрофия мышц языка, фибрилляции, парез мягкого неба, выпадение небного и глоточного рефлексов. Лицо становится амимичным, наблюдается гиперсаливация. Голова больного свисает.

Могут отмечаться надъядерные признаки: высокий нижнечелюстной рефлекс, симптомы орального автоматизма – хоботковый, хватательный, ладонно-подбородочный, насильственный смех или плач и др. Появление бульбарного (псевдобульбарного) синдрома – последний этап в течении заболевания. Интеллект сохранен до конца жизни больного.

Сенсорных расстройств, как правило, не бывает, функция тазовых органов не нарушена. Ликвор и глазное дно в пределах нормы. Морфологический состав крови без особенностей, отмечаются лишь незначительные признаки, указывающие на нарушение обмена веществ – белкового, углеводного, кислотного.

В зависимости от проявления первых признаков БАС «по длиннику» спинного мозга выделяют следующие четыре формы: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и высокую (церебральную). При шейно-грудной локализации патологический процесс идет вверх и вниз, при пояснично-крестцовой – вверх.

Наиболее коварными формами являются бульбарная и редко встречающаяся церебральная. Выделяют еще три клинических варианта БАС «по поперечнику» спинного мозга: полиомиелитический – преимущественное поражение клеток передних рогов; спастический – превалирование проводниковых двигательных нарушений; классический – равномерное поражение передних рогов и пирамидных канатиков. Подобные классификации условны. Течение болезни хроническое, неуклонно прогрессирующее, злокачественное. Продолжительность жизни пациентов зависит от формы: при церебральной – 3-4 года; бульбарной – 5-6 лет; шейно-грудной – 10-12 лет. Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной парезом диафрагмы.

   

         ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 

 

Перед неврологами, нейрохирургами, врачами общей практики нередко возникает необходимость в дифференциальной диагностике БАС как самостоятельного заболевания и синдрома БАС, вызванного иным цереброспинальным процессом.

Наибольшие трудности встречаются на ранних стадиях заболевания, и чаще всего они касаются истинного БАС и синдрома БАС при вертеброгенной цервикальной миелопатии – клинические проявления обоих заболеваний весьма схожи. Чаще болеют мужчины в возрасте 40-50 лет.

Заболевания проявляются исподволь, без видимой причины и имеют прогрессирующее течение. На передний план выступают спастико-атрофические парезы рук, пирамидные знаки, сенсорные расстройства носят нечеткий локальный характер. Наконец, на определенном этапе развития патологического процесса появляются симптомы дисфункции стволовых структур.

Однако для синдрома БАС, обусловленного вертеброгенной цервикальной миелопатией, характерны некоторые отличительные признаки. Боли и парестезии в области шеи и рук, усиливающиеся после физической нагрузки или переохлаждения, сухожильно-периостальные рефлексы постепенно угасают.

Проводниковая пирамидная недостаточность возникает на поздних этапах и в ряде случаев сопровождается нарушением функции тазовых органов. Кроме того, неврологические проявления шейного остеохондроза могут включать кардиалгический, кохлео-вестибулярный, артропатический синдромы, скаленус-синдром и др.

Бульбарные расстройства, облигатные для БАС, наблюдаются редко, а у пожилых людей имеют место рефлексы орального автоматизма различной степени выраженности. Течение процесса более благоприятное, наблюдается редукция симптомов или их стабилизация под влиянием сосудокорригирующего лечения и физиотерапии.

На спондилограммах, миелограммах, КТ и МРТ обнаруживаются задние остеофиты на нескольких уровнях, сужение позвоночного канала. Ликвор и ликвородинамические пробы не имеют особых отклонений от нормы, за исключением редких случаев, когда выявляется частичный блок спинального субарахноидального пространства и умеренный гиперальбуминоз в спинномозговой жидкости.

 

Сходная клиническая картина объединяет спинальную форму рассеянного склероза и шейно-грудную форму БАС. При рассеянном склерозе в неврологическом статусе констатируют нижний спастический парапарез, отсутствие брюшных рефлексов, тазовую дисфункцию, «мерцание» признаков и др.

Однако при рассеянном склерозе рано или поздно выявляются триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов. Верификация диагноза достигается посредством МРТ, электромиографии и динамического наблюдения.

Переднероговую (полиомиелитическую) форму БАС следует отличать от прогредиентного варианта клещевого энцефалита и подострого полиомиелита. В пользу последних свидетельствуют наличие острого дебюта, анамнестические данные (укус клеща), положительные серологические пробы и ликворное «зеркало».

Кроме того, для переднероговой формы БАС характерно раннее угасание сухожильно-периостальных рефлексов, быстрое развитие асимметричных атрофий. Признаки пирамидной неполноценности весьма скудные. Бульбарный симптомокомплекс появляется поздно и сопровождается респираторными нарушениями.

«Диагностической ловушкой» долгое время считались краниоспинальные опухоли, по клинической картине напоминающие ряд органических заболеваний ЦНС данной локализации. Однако широкое внедрение восходящей и нисходящей миелографии, КТ и МРТ радикально упростило распознавание новообразований спинного мозга.

Порой приходится проводить грань между БАС и сирингомиелобульбией. Облигатными признаками последней нозологии (сирингомиелобульбии) являются сегментарный диссоциированный тип сенсорных расстройств, наличие артропатий, дизрафического статуса и доброкачественное течение.

БАС может напоминать наследственную мозжечковую атаксию, которой свойственны атрофии мышц, фасцикуляции, признаки поражения корково-мышечных путей. Однако наследственной атаксии свойственны координационные и чувствительные нарушения, атрофия зрительных нервов, супрануклеарная офтальмоплегия. Также решающее значение в дифференциальной диагностике имеет медико-генетическое обследование.

 

БАС в той или иной степени может имитировать ряд органических заболеваний нервной системы: плечевой плексит, хронический менингомиелит, экзогенная или эндогенная метаболическая миелопатия, спинная сухотка, пострадиационная миелопатия, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди, болезнь Кульберга-Валандара и др.

В таких случаях проводится целенаправленный поиск патогномоничных феноменов, свойственных названным нозологическим формам, – анализ клинической картины, учет результатов вспомогательных методов обследования, динамическое наблюдение, оценка эффективности комплексной терапии.

Совокупность полученных данных позволяет в конечном итоге определить характер краниоспинальной патологии.

 В настоящее время не существует специфических биохимических и патоморфологических маркеров БАС. Лишь электромиография позволяет подтвердить поражение передних рогов спинного мозга, которое не может быть объяснено каким-либо другим локальным процессом. Что же касается других вспомогательных методов обследования (спондилография, анализ ликвора, миелография, КТ, МРТ и др.), то они применяются не столько для постановки диагноза БАС, сколько для распознавания иных заболеваний, дающих сходную с БАС неврологическую симптоматику.

Источник: «Клиника и дифференциальная диагностика бокового амиотрофического склероза» Протас Р.Н., Витебский государственный медицинский университет. в журнале «Медицинские новости» №1 2004.

подробнее о БАС читайте в статье: Боковой амиотрофический склероз (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]

laesus_de_liro

Для депрессии легкой степени тяжести характерна стертость ключевых диагностических проявлений гипотимии (тоска, подавленность и т.д.), что придает ей (депрессии) «маскированный» характер с широкой представленностью в клинической картине (более чем у половины больных) различных психовегетативных (соматовегетативных) симптомов, рассматриваемых в рамках общих для психической и соматической патологии:1 – повышенная утомляемость; 2 – головные боли; 3 – раздражительность;4 –  вялость, упадок сил, снижение трудоспособности;5 –  ухудшение памяти и внимания;6 – бессонница;7 – головокружение; 8 – боли в сердце, сердцебиение, перебои в сердце; 9 – боли в спине, боли в шее; 10 – боли в суставах, боли в ногах; 11 – боли в животе;10 – потливость, одышка, сонливость, нехватка воздуха. Исследователи предположили, что эти симптомы расцениваются врачами общей практики только как проявление соматического заболевания и не ассоциируются с депрессией. Именно соматизация психических расстройств в клинике внутренних болезней вносит значительный вклад в гиподиагностику, когда за множеством соматических и вегетативных жалоб врачу общей практики трудно выявить психопатологию, которая зачастую бывает субклинически выраженной и не полностью удовлетворяет диагностическим критериям психического расстройства, однако приводит к значимому снижению качества жизни, профессиональной и социальной активности и имеет широкое распространение в популяции. Учитывая, что врачу общей практики при отсутствии опыта очень трудно найти различия между соматическими симптомами субпороговых проявлений депрессии и соматическими симптомами собственно соматических заболеваний, большинство исследователей придерживаются мнения, что психиатрические диагнозы должны ставиться специалистами–психиатрами. Однако на практике большинство таких пациентов обращается к тем, кто имеет очень ограниченный психиатрический опыт. В итоге недооценивается серьезность патологии, что может приводить к пагубным последствиям в виде высокого риска развития ятрогенного вреда. При этом также необходимо учитывать, что часто «телесные» (соматические) симптомы депрессии связаны с сопутствующей тревогой, что, в свою очередь, еще больше усиливает соматический и эмоциональный дистресс и способствует диагностическим трудностям. Несмотря на невозможность применения врачами общей практики психиатрических диагнозов, соматовегетативные проявления депрессии у большого числа пациентов могут быть выявлены на синдромальном уровне в виде психовегетативного синдрома. Подобная синдромальная диагностика включает в себя:1 – активное выявление полисистемных вегетативных нарушений;2 – исключение соматических заболеваний исходя из предъявляемых пациентом жалоб;3 – выявление связи между динамикой психогенной ситуации и появлением или усугублением вегетативных симптомов;4 – уточнение характера течения вегетативных расстройств;

5 – активное выявление сопутствующих вегетативной дисфункции психических симптомов, таких как сниженное (тоскливое) настроение, обеспокоенность или чувство вины, раздражительность, сенситивность и плаксивость, ощущение безнадежности, снижение интересов, нарушение концентрации внимания, а также ухудшение восприятия новой информации, изменение аппетита, чувство постоянной усталости, нарушение сна.

источник

Page 3

?

|

Уважаемые авторы научных материалов, которые я использую в своих сообщениях! Если Вы усматривайте в этом нарушение «Закона РФ об авторском праве» или желаете видеть изложение Вашего материала в ином виде (или в ином контексте), то в этом случае напишите мне (на почтовый адрес: laesus@mail.ru) и я немедленно устраню все нарушения и неточности.

Но поскольку мой блог не имеет никакой коммерческой цели (и основы) [лично для меня], а несет сугубо образовательную цель (и, как правило, всегда имеет активную ссылку на автора и его научный труд), поэтому я был бы благодарен Вам за шанс сделать некоторые исключения для моих сообщений (вопреки имеющимся правовым нормам). С уважением, Laesus De Liro.

Источник: //laesus-de-liro.livejournal.com/30770.html

Боковой амиотрофический склероз (БАС). Болезнь двигательного нейрона. Лечение бокового амиотрофического склероза в клинике «Эхинацея»

Энмг при бас

Одна из основных компетенций нашей клиники – диагностика и лечение заболеваний нервной системы, в т.ч. нейроинфекционных, демиелинизирующих и генетических. Истинный боковой амиотрофический склероз – генетическое заболевание.

Но в нашей практике встречаются случаи, когда симптомы болезни двигательного нейрона возникают из-за поражения двигательных нейронов нейроинфекциями в т.ч. боррелиозом и другими причинами.

Диагноз БАС нередко устанавливается некорректно: важно понять причину, которая стоит за появлением симптомов, провести дифференциальную диагностику между БАС и другими болезнями с похожей симптоматикой. Мы предложим Вам провести полноценное обследование и лечение в зависимости от наших диагностических находок.

Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз) –  это нейродегенеративное заболевание, которое поражает двигательные нейроны спинного мозга.

Причины и факторы риска истинного бокового амиотрофического склероза однозначно не определены. Известно что, БАС развивается из-за гибели моторный нейронов спинного мозга и ствола головного мозга.

Существует ряд других заболеваний с похожей симптоматикой и, к счастью, чаще всего мы сталкиваемся именно с ними.

Например, речь может идти о:

Симптомы бокового амиотрофического склероза могут встречаться в полном наборе или избирательно. Типичные симптомы БАС:

  • слабость (парезы, параличи) и непроизвольное подергивание отдельных пучков мышц рук и/или ног,
  • похудание периферических отделов конечностей,
  • слабость мышц глотки, отсюда носовой оттенок голоса и расстройства глотания,
  • слабость мимической мускулатуры, обычно нижней половины лица,
  • подергивания языка (видны при высовывании и напряжении языка),
  • расстройства дыхания из-за слабости дыхательной мускулатуры.

Обычно симптомы болезни двигательного нейрона начинаются с подергивания и слабости мышц конечностей, затем присоединяются и другие симптомы.

Бас или другое заболевание? первичный боковой амиотрофический склероз или «синдром бас»? диагностика болезни двигательного нейрона

Диагностика бокового амиотрофического склероза:
Лечение и прогноз течения БАС и похожих на него заболеваний различны. Поэтому очень важно отличить БАС от заболеваний с похожей симптоматикой, отличить первичный (истинный) боковой амиотрофический склероз от «синдрома БАС».

Синдром БАС может быть вызван нейроинфекцией, ущемлением спинного мозга в позвоночном канале и другими причинами, обычно поддающимися лечению.Как строится обследование при болезни мотонейрона:

  • Осмотр врачом неврологом.

     Исследование рефлексов, тонуса мышц, чувствительности снимает много вопросов и дает четки план действия при инструментальных и лабораторных методах исследования. Мы рекомендуем Вам взять собой на приём все имеющиеся результаты исследований и анализов, это поможет нам составить полную картину о течении заболевания и избежать ненужных обследований.

  • Электронейромиография (ЭНМГ) – основной метод диагностики и оценки результатов лечения. Это метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами), нервов и мышц. Подробнее об электронейромиографии в диагностике БАС.

    ЭНМГ – тонкий метод исследования, требующий методичности, исследования по полному протоколу и точной трактовки данных. Часть ЭНМГ-исследований из других клиник, даже специализированных, при проверке оказывается некорректной.

  • Магнитно-резонансная томографияЭто способ визуальной оценки поврежденных структур головного и спинного мозга.

    При истинной болезни мотонейрона, особенно на ранних стадиях, МРТ обычно не показывает каких-либо структурных нарушений.

  • Обследование на нейроинфекции, если есть подозрения на этот предмет. Подробнее
  • Биохимические и гормональные исследования крови.

  • Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора).

Данные исследований, по их готовности, сводятся воедино, сопоставляются, на этом строится диагноз, а значит и план лечения. Лечение бокового амиотрофического склероза или «синдрома БАС» будет строиться в зависимости от диагностических находок.

Если речь идёт о истинном БАС, мы предложим Вам поддерживающее лечение для максимально долгого сохранения трудоспособности и активной жизни. Стандартные методы лечения обычно предусматривают только симптоматическое лечение. Однако возможно и альтернативное лечение, включающее нейропротективную терапию. Если «синдром БАС» спровоцирован нейроинфекцией или другими причинами – проведем соответствующее лечение.

Диагностика бокового амиотрофического склероза. Метод игольчатой электромиографии (ЭМГ). Дифференциальная диагностика БАС, мышечных заболеваний и нейроинфекций

Диагностика бокового амиотрофического склероза строится, в основном, на двух принципах:

  1. На данных игольчатой электромиографии, позволяющей поставить верный диагноз и отличить истинный боковой амиотрофический склероз (БАС) от заболеваний с похожей симптоматикой.

     Игольчатая электромиография (ЭМГ) – метод диагностики мотонейронов спинного мозга (клеток, управляющих мышцами). При игольчатой ЭМГ видна характерная для бокового амиотрофического склероза (БАС) электрическая активность мышц.

    Эта активность связана с тем, что при гибели мотонейронов спинного мозга нарушается иннервация мышечных волокон, подключенных к погибшим мотонейронам.

  2. На исключении других заболеваний, способных вызвать «симптоматический БАС» или «синдром БАС».

     Например, речь может идти о нейроборрелиозе или другой нейроинфекции, фибромиалгии, полимиозите,  полинейропатии. Аналогичная боковому амиотрофическому склерозу ситуация может наблюдаться при нейроинфециях и паранеопластических синдромах (аутоиммунное проявление злокачественной опухоли).

    В сомнительных случаях диагностики БАС мы рекомендуем провести комплексное обследование на нейроинфекции. При подозрении на паранеопластические заболевания нервной системы целесообразно сдать анализ на антинейрональные антитела.

Стимуляционная электромиография верхних конечностей, электронейромиография (ЭНМГ) верхних конечностей / ЭМГ рук

Как правило, игольчатая миография с анализом данных занимает около часа. При дополнительном проведении метода стимуляционной электромиографии, общее время исследования может увеличиться до 1,5 – 2 часов.

Вы можете обсудить план обследования с лечащим врачом на приеме или позвонить в клинику для предварительной консультации с врачом по телефону.

Важно предоставить врачу все имеющиеся результаты исследований и анализов, что бы Ваш доктор составил план исследования, исходя из целесообразности тех или иных методов. У нас Вы можете получить консультацию невролога с разбором всех ранее полученных данных.

Лечение болезни двигательного нейрона. Стандартное лечение и альтернативные методы. Лечение в клинике «Эхинацея»

Стандартное лечение болезни мотонейрона (бокового амиотрофического склероза) обычно нацелено на симптомы, а не причины или механизмы развития болезни. Это лекарственные препараты для улучшения нервно-мышечной передачи, стимуляции работы мотонейронов, приспособления для передвижения и облегчения дыхательных расстройств.

Альтернативное лечение БАС. В настоящее время есть средства и методы нейропротективного лечения, т.е. лечения, направленного на сохранение нейронов (нервных клеток) и их регенерацию. Мы используем только официально разрешенные лекарственные препараты в адекватных дозах. Как работает альтернативное лечение болезни мотонейрона:

  1. Нейропротекторы – это лекарства разных групп, имеющие прямое или побочное действие, помогающее сохранять и регенерировать нейроны. При БАС, в нашей практике, есть наблюдения положительного эффекта от использования нейропептидов, некоторых иммуномодуляторов, миноциклина (антибиотик с побочным нейропротективным эффектом), некоторых витаминов и минеральных веществ (подбираются на основании лабораторных тестов), антиоксидантов.
  2. Лечение сопутствующих инфекций и воспалительных процессов и коррекция иммунного ответа. Любое воспаление, начиная от околоносовых пазух и кист корней зубов, до вирусов герпеса, кишечных инфекций и нейроинфекций, способствуют повышенной активации иммунной системы. А повышенная активация иммунной системы – это один из механизмов гибели нейронов при БАС. Лечение инфекций и коррекция иммунного статуса – реальная помощь при болезни мотонейрона.
  3. Поиск и лечение нарушений обмена веществ. На выживаемость нейронов опосредованно могут влиять обменные нарушения, уровни андрогенных гормонов, инсулина, глюкозы, щитовидных гормонов. Эти параметры можно увидеть в анализах крови и затем скорректировать.

Лечение «синдрома БАС». «Синдром БАС» – заболевание, похожее на боковой амиотрофический склероз, но таковым не являющееся. В некоторых случаях обнаруживается нейроинфекция – тогда лечение направлено на инфекционный процесс.

В других случаях – нарушение спинального кровообращения или ущемление спинного мозга, аутоиммунное заболевание, наследственная спинальная амиотрофия, полинейропатия и др. Лечение здесь будет построено на результатах поиска причины проблемы.

БАСнейроинфекциипараличпарезслабость мышцфибромилагия

Источник: //ehinaceya.ru/nevrologiya/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-bas-bolezn-dvigatelnogo-nejrona-lechenie-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza-v-klinike-exinaceya/

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий