Что такое церулоплазмин

Церулоплазмин: 5 показаний для анализа, подготовка, расшифровка результатов

Что такое церулоплазмин

Церулоплазмин по своему строению является белком, который содержит ионы меди разной валентности. Благодаря наличию атомов меди в своём составе он обладает голубым оттенком.

При проведении электрофореза белков сыворотки крови церулоплазмин будет относиться к зоне альфа 2-глобулинов.

Основные функции в организме

Церулоплазмин относится к транспортным белкам крови. Это означает, что он переносит определённые соединения. Медь – вот что переносит церулоплазмин. Он связывает ионы меди в печени, транспортируя их с кровотоком.

Помимо этого, церулоплазмин зовут ферроксидазой, так как он участвует в окислении железа.

Церулоплазмин относится к белкам острой фазы. Поэтому он может повышаться при определённых состояниях. В каких конкретных случаях он повышается будет написано ниже.

Также церулоплазмин можно отнести к антиоксидантам – веществам, препятствующим и нейтрализующим свободные радикалы в организме. Так, церулоплазмин не даёт липидам в мембране клеток окисляться. Этот белок способен обезвреживать активные формы кислорода.

Церулоплазмин участвует в окислении аскорбиновой кислоты, некоторых биогенных аминов, например, адреналина и серотонина.

Нормальное содержание

Церулоплазмин норма в крови или нет поможет определить таблица 1. В ней указаны ориентировочные показатели нормы этого белка в крови. Также, исходя из таблицы, можно заметить, что имеются различия в уровне церулоплазмина у детей и взрослых. Помимо содержания церулоплазмина в крови, там даны нормы для мочи.

Таблица 1. Церулоплазмин норма.

ВозрастНорма
Новорождённые0,01 – 0,3 г/лВ крови
Старше 1 года0,3 – 0,65 г/л
12 лет и старшеВзрослые0,2 – 0,6 г/л
0,045-0,066 мг/суткиВ моче

Состояния, при которых уровень церулоплазмина повышен

Так как церулоплазмин относится к белкам острой фазы, то повышение его уровня в крови может происходить при следующих состояниях:

  • остро протекающем воспалительном процессе;
  • аутоиммунных заболеваниях, например, ревматоидном артрите и системной красной волчанке;
  • злокачественных заболеваниях, например, миелома, карцинома.

При поражениях печени, например, в результате застоя желчи или злоупотребления алкоголем, может отмечаться повышенные уровни церулоплазмина.

Выше перечислены лишь часто встречающиеся причины высокого уровня церулоплазмина в организме. Организм индивидуален, поэтому причины стоит выяснять в каждом случае отдельно.

Состояния, приводящие к понижению уровня церулоплазмина

Первое о чём подумает врач при низкой концентрации церулоплазмина в крови — болезнь Вильсона-Коновалова. Это врождённое заболевание, при котором имеется дефект фермента, который участвует во включении атомов меди в церулоплазмин. В результате чего медь не связывается с белком, накапливаясь в крови и в моче.

Избыток меди в организме приведёт к нарушениям в работе центральной нервной системы и некоторых других органов.

Другими состояниями, при которых уровень церулоплазмина будет снижен, могут быть:

  • состояния, связанные с потерей белка в организме, например, нефротический синдром или синдром мальабсорбции;
  • болезнь Менкеса – врождённое заболевание, которое сопровождается нарушением всасывания меди в кишечнике, что приводит к её накоплению в других органах, вызывая их патологию;
  • снижение белоксинтезирующей функции печени.

Показания для направления на анализ

Одной из основных целей для назначения определения уровня церулоплазмина в крови является диагностика и оценка эффективности терапии болезни Вильсона-Коновалова.

Определение уровня церулоплазмина в крови может быть назначено при:

  • дрожании рук;
  • появлении желтухи;
  • болевом синдроме в области живота;
  • нарушении работы скелетных мышц;
  • появлении колец Кайзера-Флейшера на радужке глаза.

Подготовка к сдаче анализа

Чтобы получить достоверные результаты анализа, важно правильно подготовиться к нему.

Кровь необходимо сдавать натощак, но некоторые лаборатории допускают возможность сдачи крови после трёхчасового голодания.

Важно также воздержаться от курения так долго, насколько это возможно перед сдачей крови.

Также необходимо сообщить врачу о том, какие лекарственные препараты пациент принимает. Некоторые средства могут оказывать существенное влияние на результаты исследования.

Рекомендуется сохранять физическое и эмоциональное спокойствие перед тем, как сдавать кровь.

Что может повлиять на результат?

Завысить уровень церулоплазмина могут:

  • беременность;
  • стресс;
  • длительное употребление алкоголя;
  • лекарства, например, оральные контрацептивы, Тамоксифен, Фенобарбитал и некоторые другие.

Также состояние печени оказывает свое влияние на уровень церулоплазмина в крови.

Метод определения уровня церулоплазмина в крови

Одним из основных методов, которым проводится определение концентрация церулоплазмина в крови, является иммунотурбидиметрия. Суть этого метода заключается в том, что при добавлении антител в сыворотку крови, где они связываются с церулоплазмином, появляется мутность в растворе. Эта мутность сопоставляется с контролем. Степень мутности пропорциональна содержанию церулоплазмина в крови.

Коррекция отклонения от нормы

В случае обнаружения отклонений от нормы уровня церулоплазмина в крови, врач должен каким-то образом скорректировать их. Однако перед тем как ставить окончательный диагноз, надо провести другие исследования, например, определить уровень меди в сыворотке крови.

Если в крови обнаружен недостаток меди, необходимо выяснить причину этого состояния. Если избыток – помочь организму справиться с этим, например, назначив определённые лекарственные препараты.

Обратите внимание, что лечением занимается врач, и проводить какие-либо мероприятия без совета врача крайне не рекомендуется.

Церулоплазмин является транспортным белком, которые переносит медь по организму. Также он относится к белкам острой фазы, что помогает в диагностике ряда состояний. При изменении уровня церулоплазмина в крови следует обратиться к врачу за помощью в диагностике и лечении.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(10 5,00 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

Вам будет интересно

Источник: //UstamiVrachey.ru/analizy/tseruloplazmin

Церулоплазмин: функции и роль, показания к анализу, нормы

Что такое церулоплазмин

Белок церуллоплазмин

Данный белок относится к группе альфа-2-глобулинов, является металлопротеином, так как имеет в составе от 6 до 8 ионов меди, которая придаёт ему ярко-голубой цвет. Соответственно, в норме церулоплазмин — самое обширное депо ионов меди в организме (от 90 до 95% меди сыворотки крови).

Синтезом этого белка занимаются несколько видов клеток: гепатоциты (клетки паренхимы печени), макрофаги, лимфоциты, клетки селезёнки, головного мозга, бронхиальный эпителий.

Однако гепатоциты являются лидерами в процессах синтеза. Сначала происходит сборка соответствующих пептидных цепей, затем — присоединение ионов меди за счёт работы фермента — внутриклеточной АТФазы.

Далее металлопротеин попадает в кровоток, где выполняет свои функции.

Функции и роль

Одна из функций церулоплазмина — депонирование меди

  1. Он выполняет функцию депонирования и транспорта ионов меди, однако в большей степени транспорт обусловлен альбумином и транскупреином.
  2. Является феррооксидазой. Обеспечивает окисление двухвалентного железа, депонирующегося в ферритине, до трёхвалентного, которое включается в транспортную форму — трансферрин. Участие в метаболизме железа — одна из важнейших функций церулоплазмина. Известно, что при дефиците железа организм распознаёт состояние гипоксии и активирует транскрипцию гена HIF-1, что приводит к наработке церулоплазмина, эритропоэтина и трансферрина с его рецепторами, таким образом организм автоматически борется с гипоксией.
  3. Церулоплазмин — окислитель полифенолов, полиаминов, сульфгидрильных соединений, аскорбиновой кислоты, серотонина и норадреналина. Является маркером воспалительных процессов, одним из белков острой фазы.
  4. Этот протеин является антиоксидантом, он подавляет процессы перекисного окисления липидов, удаляет свободные радикалы кислорода. Однако иногда при наличии супероксида может выступить в качестве катализатора окисления липопротеинов низкой плотности. В связи с тем, что супероксид часто является маркером воспаления эндотелия сосудов, церулоплазмин можно рассматривать как фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний.
  5. Редко вспоминают о такой роли церулоплазмина, как повышение радиационной резистентности организма к ионизирующим воздействиям, в основе удаления радиотоксинов также лежит антиоксидантный эффект этого металлопротеина.

Показания к проведению анализа

Кольцо радужки при болезни Вильсона-Коновалова

  1. Скрининговое исследование для диагностики болезни Вильсона-Коновалова.
  2. Диагностика синдрома Менкеса.
  3. Диагностика прочих состояний с выраженным дефицитом церулоплазмина, в том числе — вследствие недостатка меди в продуктах питания.
  4. Тяжёлые воспалительные процессы любых локализаций. Онкологические заболевания.
  5. Поражения ЦНС (ОНМК, заболевания мозга неизвестной этиологии).
  6. Углублённые исследования антиоксидантных и оксидантных систем организма. Прогнозирование риска сердечно-сосудистых заболеваний. Однако это направление исследований используется, в основном, в научных трудах.
  7. Длительное парентеральное питание у истощённых больных.

Подготовка к анализу:

Подготовка к анализу имеет важное значение для результата

  • желательно сдавать кровь утром натощак после ночного голода 8-10 часов, либо в любое время суток, но не ранее, чем через 4 часа после еды;
  • перед исследованием разрешается пить воду, с остальными напитками лучше повременить;
  • не курить за час до анализа;
  • за 2-3 дня до анализа исключить переедание, особенно употребление большого количества пищи, содержащей медь (печень, орехи, бобовые, гречка, рис, морепродукты);
  • за 1-2 дня до анализа не подвергаться выраженному психическому и физическому переутомлению;
  • за 2-3 дня до исследования лучше отменить приём всех препаратов, не являющихся жизненно важными для пациента.

Как проводится анализ

Тест основан на методе иммунотурбидиметрии

Соблюдая правила подготовки, пациент приходит в диагностический центр или больницу. В процедурном кабинете в стерильных условиях на анализ берётся венозная кровь.

На место пункции накладывается стерильная повязка.

Пробирка с кровью вместе с сопроводительными документами доставляется в лабораторию, где из образца извлекается плазма и в контейнере устанавливается в специальный многофункциональный биохимический анализатор.

В настоящее время для подобных исследований часто используется метод иммунотурбидиметрии, при котором, во-первых, используется классическая реакция «антиген-антитело», то есть определённый элемент сыворотки способен сцепляться с добавленным в неё подходящим для этого элемента «антигеном». Во-вторых, сам метод турбидиметрии рассчитан на взаимодействие света с рассеянными в плазме частицами, что автоматически регистрируется специальными датчиками и используется для установления концентрации частиц в сыворотке.

Обычно анализ занимает не более одного рабочего дня лаборатории.

Факторы, влияющие на результат?

Ряд препаратов способен исказить результат

Самые частые факторы, способные изменить показатель церулоплазмина, — некоторые лекарственные средства. Отменив перед анализом все лекарства, можно гарантировать получение правдивых результатов о концентрации этого металлопротеина в крови.

Завышают показатели: карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин, вальпроаты, КОК, эстрогены, тамоксифен.

Занижают показатели: апарагиназа, левоноргестрел.

Нормальные значения

Нормой считается следующий уровень этого металлопротеина: для новорождённых первых 5 дней жизни — 0,05-0,4 г/л; для взрослых — 0,2-0,6 г/л. Не стоит забывать, что увеличение церулоплазмина у беременных в третьем триместре считается нормальной реакцией организма женщины на гормональные перестройки, предшествующие родам. При этом уровень церулоплазмина может увеличиться до 1,2 г/л.

Повышенный уровень церулоплазмина

В 3-м триместре уровень церулоплазмина повышается

  1. Беременность — третий триместр.
  2. Воспалительные процессы любых локализаций:
    • связанные с инфицированием (пневмония, туберкулёз, пиелонефрит);
    • связанные с онкопатологией (рак молочной железы, лёгких, желудка, меланома, лейкозы, лимфомы, миеломная болезнь);
    • поражения печени (гепатиты любой этиологии);
    • ревматологические заболевания в период обострения (ревматоидный артрит, ревматизм, системная склеродермия, СКВ);
    • состояние после операций.
  3. Сердечно-сосудистые заболевания (ИБС, ОИМ, инсульты).
  4. Применение препаратов, содержащих эстрогены, антиконвульсанты (вальпроевая кислота, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин), оральные контрацептивы, метадон, тамоксифен.
  5. Большой стаж курения (более 10-15 лет).
  6. Часто повышение показателя наблюдают у больных шизофренией.

Пониженный уровень церулоплазмина

Болезнь Вильсона-Коновалова

  1. Болезнь Вильсона-Коновалова: генетическое заболевание, при котором, вследствие мутации 13 хромосомы, происходит нарушение образования фермента — внутриклеточной АТФазы. Без фермента ионы меди не встраиваются в молекулу церулоплазмина, также нарушается выведение ионов меди с желчью. В итоге происходит наводнение и интоксикация организма данным металлом. Медь откладывается в паренхиматозных органах (печень, селезёнка), в базальных ядрах головного мозга, почках, радужке глаз. Клинически это проявляется гепатитом и циррозом печени у молодых людей, нарушениями функций ЦНС (дрожание рук, мышечная ригидность, судороги, амимия, снижение интеллекта), кольцами Кайзера-Флейшера на радужках глаз, массивным выделением меди с мочой.
  2. Синдром Менкеса, или «болезнь курчавых волос»: генетическое заболевание, связанное с Х-хромосомой, некоторые гены которой кодируют фермент, необходимый для всасывания меди в ЖКТ и переносе её в кровь. Таким образом медь не поступает в печень и не включается в процессы синтеза церулоплазмина, уменьшается общее количество этого металлопротеина в организме. Клинические проявления болезни: дегенерация нервной системы (гипотония мышц, судороги, нарушение терморегуляции, амимия, птоз век, задержка умственного развития), дети плохо прибавляют массу тела, имеют фолликулярный гиперкератоз и неэластичную тонкую кожу с плохой пигментацией, готическое нёбо проблемы с прорезыванием зубов. Яркий признак болезни — жёсткие, короткие, редкие депигментированные волосы, напоминающие металлическую щётку. Дети с этим заболеванием редко живут более 3-5 лет.
  3. Снижение церулоплазмина может иметь генетическую природу

  4. Ацерулоплазминемия: генетическое заболевание, суть которого похожа на предыдущее. В печени, мозге и поджелудочной железе происходит токсическое отложение железа, при этом часто наблюдается триада клинических проявлений: дегенеративные процессы в сетчатке, сахарный диабет и патология нервной системы (тремор, мозжечковая дисфункция, нарушения мимики, когнитивные и психические расстройства).
  5. Алиментарный дефицит меди: недостаток ионов меди для синтеза металлопротеина.
  6. Циррозы печени: нарушение синтеза клетками печени.
  7. Долгое парентеральное питание с несоблюдением концентрации микро- и макроэлементов.
  8. Некоторые лекарства: левоноргестрел и L-аспарагиназа.

Профилактика и коррекция уровня церулоплазмина

Диета как дополнение к основной терапии

В случае снижения церулоплазмина по алиментарным причинам следует употреблять продукты, богатые медью. Суточная потребность в ионах меди для детей – 1-2,5 мг в сутки, для взрослых – 1,5-3 мг в сутки.

Наиболее богаты медью: говяжья печень, орехи (грецкие, кешью, миндаль, арахис, фундук), морепродукты (печень трески, креветки, кальмар, осьминог), крупы (гречка, овсянка), рис, макароны. Например, чтобы покрыть суточную потребность в меди, можно съесть 50 гр.

говяжьей печени, 20 гр. печени трески, 250 гр. гречки, либо 100-120 гр. мяса кальмара.

В случае дефицита церулоплазмина, связанного с генетической патологией, рекомендуется патогенетическая терапия.

При повышенных показателях церулоплазмина следует лечить пациента от основного заболевания: инфекционных, онкологических, ревматологических процессов. Показатель нормализуется самостоятельно.

Парентерально церулоплазмин вводится только в случаях: тяжёлой анемии, лейкопении, интоксикации, кахексии, массивной кровопотери и септических осложнениях после операций, при комплексной терапии для онкологических больных.

Источник: //gidanaliz.ru/analiz/biohim/analiz-na-ceruloplazmin.html

Церулоплазмин: что это такое, проведение анализа, расшифровка, норма, патология и лечение

Что такое церулоплазмин

Болезнь Вильсона – Коновалова относится к тяжелым врожденным заболеваниям. Этот недуг связан с нарушением метаболизма меди. При подозрении на эту патологию врачи назначают исследование крови на церулоплазмин.

Что это такое? Анализ помогает определить в плазме уровень белка, содержащего медь. Этот тест также назначают при симптомах анемии.

Как проводится исследование? И какие показатели анализа являются нормой? Эти вопросы будут рассмотрены в статье.

Описание и функции белка

Рассмотрим подробнее белок церулоплазмин. Что это такое? Какую роль в организме играет данное вещество?

Церулоплазмин – единственный протеин в человеческом организме, который содержит медь. Его называют небесно-голубым белком. Такой цвет придают ему атомы меди. Это вещество также имеет название – 2-альфа-гликопротеин.

В клетках печени образуется предшественник этого белка – ацерулоплазмин. Связываясь с ионами меди, он преобразуется в полноценный протеин – церулоплазмин. Он выполняет в организме следующие функции:

  1. Участвует в окислении и восстановлении железа.
  2. Связывает избыток меди.
  3. Повышает устойчивость клеточных оболочек к вредным воздействиям.
  4. Стимулирует образование гемоглобина.
  5. Принимает участие в иммунном ответе организма на проникновение инфекции.
  6. Способствует процессу кроветворения.
  7. Взаимодействует с транспортными белками и помогает распределению железа по тканям.
  8. Разрушает вредные свободные радикалы.

В медицине также используется термин – “острофазный белок церулоплазмин”.

Что это такое? Как уже упоминалось, 2-альфа-гликопротеин участвует в иммунной реакции организма на проникновение чужеродных агентов.

Повышенное количество церулоплазмина образуется во время острой стадии инфекционных патологий. Это необходимо для борьбы с болезнетворными микроорганизмами. Отсюда и название – острофазный белок.

В каких случаях врач может назначить анализ крови на церулоплазмин? Это исследование необходимо, если у пациента наблюдаются следующие патологические проявления:

  • нарушение координации движений неясного происхождения;
  • слабость мышц;
  • дрожание конечностей;
  • размашистые непроизвольные движения;
  • затруднения при глотании;
  • невнятная речь;
  • медленный рост у ребенка;
  • появление зеленовато-коричневых колец вокруг роговицы глаза.

Такая клиническая картина может указывать на болезнь Вильсона – Коновалова. При этом генетическом заболевании у пациентов в печени отсутствует фермент, обеспечивающий связывание меди церулоплазмином. Это приводит к серьезным неврологическим нарушениям.

Тест крови на церулоплазмин назначают детям при подозрении на болезнь Менкеса (синдром курчавых волос). Эта наследственная патология вызвана нарушением траспортировки и всасывания меди. Показанием к проведению исследования является следующая симптоматика:

  • судороги;
  • сниженный тонус мышц;
  • отставание в росте и весе;
  • скрученные выцветшие волосы.

Исследование на церулоплазмин проводят и при признаках гипохромной анемии. Если в результатах общего анализа крови обнаруживаются пониженные показатели эритроцитов и гемоглобина, то врач может назначать дополнительную пробу на 2-альфа-гликопротеин. Нередко анемия бывает связана со снижением выработки церулоплазмина.

Тест на церулоплазмин проводят в утренние часы натощак. Последний прием пищи допускается не позднее, чем за 10 – 12 часов до анализа. Перед исследованием можно только пить чистую воду.

Также нужно воздержаться от курения и физических нагрузок за 1 – 2 часа до анализа. Нарушение этих правил может привести к ложным результатам теста.

За несколько дней до взятия пробы нужно исключить употребление гормональных, противосудорожных лекарств, а также цитостатиков. Если прервать курс лечения невозможно, то нужно сообщить врачу о принимаемых препаратах.

На исследование берут венозную кровь. Биоматериал отправляют в лабораторию. Его исследуют двумя способами:

  1. Методом Равина. В этом случае используются реагенты для окисления церулоплазмина. Что это такое? Существуют специальные вещества (например, р-фенлендиамин), которые вступают в химическую реакцию с белком и изменяют его цвет. По интенсивности окраски судят об активности церулоплазмина.
  2. Иммунотурбидиметрический метод. Этот способ исследования основан на реакции белка с антителами. При их взаимодействии образуются комплексы “антиген – антитело”. О содержании церулоплазмина судят по степени мутности раствора.

При любом способе исследования биоматериала результаты теста обычно бывают готовы уже через 24 часа.

Норма

Каковы допустимые показатели церулоплазмина? Нормы содержания этого белка зависят от возраста пациента, а также от метода исследования крови.

Если тест проводился по методу Равина, то для взрослого человека допускаются показатели концентрации церулоплазмина от 180 до 450 мг/л. Для детей в возрасте от 1 года до 18 лет нормой являются значения от 200 до 570 мг/л.

Если при исследовании крови применялся иммунотурбидиметрический способ, то нормой для взрослых считаются значения от 20 до 60 мг/дл, а для детей (1 – 18 лет) – от 24 до 145 мг/дл.

Важно помнить, что во время беременности уровень церулоплазмина всегда повышен. В третьем триместре показатели белка могут быть выше нормы в 2 – 3 раза. Такие данные не свидетельствуют о патологии.

У грудничков показатели белка обычно снижены. Поэтому такой тест нельзя использовать для диагностики нарушений метаболизма меди в возрасте до 1 года.

Показатели выше нормы

О чем может свидетельствовать повышенный церулоплазмин? Обычно это указывает на внедрение в организм чужеродного агента или наличие серьезного повреждения тканей. Высокая концентрация белка отмечается при следующих патологиях:

  • инфекционных болезнях;
  • травмах;
  • злокачественных опухолях;
  • хронических воспалительных процессах;
  • лейкемии;
  • аутоиммунных болезнях в стадии обострения;
  • патологиях печени;
  • инфаркте миокарда.

Наивысшая концентрация белка обычно отмечается на 4-20 день заболевания. Это является признаком иммунной реакции организма на инфекцию, воспаление, травму или некроз тканей.

Пониженный уровень белка

Если у пациента понижен церулоплазмин, то это чаще всего указывает на серьезные нарушения метаболизма меди. Самой распространенной причиной такого отклонения является болезнь Вильсона – Коновалова. При этой патологии белок не связывает медь, что приводит к отложению ионов металла в тканях.

Более редкой причиной снижения церулоплазмина является болезнь Менкеса, при которой медь не проникает в кровь из кишечника. Это приводит к угнетению синтеза белка.

Существуют и другие причины снижения концентрации церулоплазмина:

  1. Вторичный дефицит меди. Такое явление нередко отмечается при строгих диетах. Белок вырабатывается очень слабо, если в рационе пациента отсутствует продукты, богатые медью.
  2. Нефротический синдром. При этой болезни медь выводится с мочой в повышенных количествах и ацерулоплазмин не может превратиться в церулоплазмин.
  3. Болезни кишечника и синдром мальабсорбции. При таких патологиях белок плохо всасывается в кровь из ЖКТ.
  4. Патологии печени. При некоторых заболеваниях нарушается синтез церулоплазмина в гепатоцитах.
  5. Гипохромная анемия. Такая разновидность малокровия вызвана дефицитом меди. В результате ацерулоплазмин не связывается с ионами металла и не может превратиться в полноценный белок.

В очень редких случаях белок резко снижен при ацерулоплазманемии. Что это такое? Церулоплазмин при этой наследственной патологии образуется в очень малом количестве. Нарушение его синтеза связано с генной мутацией. Заболевание сопровождается накоплением железа в тканях головного мозга и тяжелыми нарушениям функции ЦНС.

Лечение

Что делать при отклонениях в результатах теста на церулоплазмин? Если белок повышен, то это, как правило, указывает на инфекционные, воспалительные и аутоиммунные патологии, а также на повреждения тканей. В этом случае необходимо провести лечение основной патологии. После курса терапии уровень церулоплазмина в крови приходит в норму.

Если же церулоплазмин понижен из-за болезни Вильсона – Коновалова, то пациенту показана специальная диета с ограничением в рационе продуктов, содержащих медь. Больному назначают препараты “Унитиол” и “Купренил”. Эти лекарства связывают и выводят ионы меди из тканей.

Дополнительно проводят терапию с использованием витаминов группы В. Эти препараты купируют неврологические проявления.

При нарушении функции печени проводят трансплантацию органа. Такую операцию делают только в тяжелых случаях, так как это довольно рискованная процедура. Однако пересадка органа помогает полностью избавиться от врожденного нарушения функции гепатоцитов.

Источник: //FB.ru/article/425078/tseruloplazmin-chto-eto-takoe-provedenie-analiza-rasshifrovka-norma-patologiya-i-lechenie

Церулоплазмин

Что такое церулоплазмин

[06-080] Церулоплазмин

760 руб.

Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови, играющий важную роль в обмене железа и относящийся к альфа-2-глобулинам.

Синонимы русские

Ферроксидаза.

Синонимы английские

Ceruloplasmin, serum.

Метод исследования

Иммунотурбидиметрия.

Единицы измерения

Мг/дл (миллиграмм на децилитр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 2-3 часов перед исследованием (можно пить чистую негазированную воду).
  • Полностью исключить прием лекарственных препаратов в течение 24 часов перед исследованием (по согласованию с врачом).
  • Не курить в течение 24 часов до исследования.

Общая информация об исследовании

Церулоплазмин – это ферроксидаза, содержащая медь, участвующая в метаболизме железа и во многих окислительно-восстановительных реакциях. Медь является жизненно важным минералом, поступающим в организм с пищей. Она всасывается в кишечнике и переносится в печень, где накапливается или используется для синтеза некоторых ферментов.

В печени медь присоединяется к апоцерулоплазмину с образованием молекулы церулоплазмина, которая выходит в общий кровоток. Около 95  % всей меди организма находится в соединении с апоцерулоплазмином, поэтому определение количества церулоплазмина – один из основных методов, помогающих в диагностике болезни Вильсона – Коновалова и в оценке обмена меди.

При болезни Вильсона – Коновалова из-за низкой продукции церулоплазмина страдает мобилизация меди из печени.

Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов, т. е. является белком острой фазы воспаления. Его количество возрастает при стрессе, беременности, инфекционных и аутоиммунных заболеваниях.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики заболевания Вильсона – Коновалова, а также врождённых нарушений, напрямую связанных с пониженным уровнем церулоплазмина и избыточным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах (вместе с тестом на медь в крови и/или в моче).
  • При дифференциальной диагностике вышеназванных и других патологий, сопровождающихся снижением концентрации меди в крови.

Когда назначается исследование?

  • При следующих симптомах:
    • тремор,
    • нарушение тонуса мышц,
    • наличие колец Флейшера (коричневый ободок вокруг радужки),
    • замедление роста,
    • желтуха,
    • утомляемость,
    • трудности при глотании, при ходьбе,
    • анемия,
    • тошнота,
    • боли в животе.
  • Редко при подозрении на дефицит меди.
  • При мониторинге течения болезни Вильсона – Коновалова, а также при оценке результатов терапии данной патологии.

Что означают результаты?

Референсные значения: 20 – 60 мг/дл.

Сам по себе низкий уровень церулоплазмина не позволяет утверждать о наличии какой-либо патологии, для более точной диагностики нужно учитывать результаты других исследований меди в организме.

Сниженный уровень церулоплазмина и общей меди крови, а также повышенная концентрация меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона – Коновалова.

Около 5  % людей с болезнью Вильсона – Коновалова при неврологической симптоматике имеют нормальные цифры церулоплазмина, в то время как у 40  % больных с симптомами со стороны печени уровень церулоплазмина повышен, особенно при обострении.

При снижении уровня церулоплазмина и концентрации меди в крови и/или в моче можно смело говорить об общем дефиците меди в организме.

Основные причины повышения уровня церулоплазмина:

  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз),
  • многие инфекционные заболевания,
  • опухолевые заболевания (рак молочной железы, лимфома Ходжкина, карцинома, остеосаркома).

Другие причины повышения его уровня:

  • беременность,
  • цирроз,
  • сахарный диабет,
  • эпилепсия,
  • гепатит,
  • инфаркт миокарда,
  • сердечно-сосудистые заболевания,
  • гипертиреоз.

Причины снижения уровня церулоплазмина:

  • болезнь Вильсона – Коновалова,
  • болезнь Менкеса,
  • квашиоркор,
  • синдром мальабсорбции (спру),
  • менингококкцемия,
  • нефротический синдром,
  • долгий период парентерального питания.

Что может влиять на результат?

  • Полученные показатели церулоплазмина у трехмесячных детей часто недостоверны.
  • На уровень церулоплазмина влияют многие инфекционные процессы и стабильность функций печени.
  • Эстрогены, оральные контрацептивы, фенитоин, фенобарбитал, вальпроевая кислота повышают содержание меди в крови.
  • Уровень церулоплазмина в крови снижают левоноргестрел и аспарагиназа.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Терапевт, ревматолог, гематолог, педиатр.

Источник: //helix.ru/kb/item/06-080

Церулоплазмин: роль в организме, норма в анализе крови, понижение

Что такое церулоплазмин

© З. Нелли Владимировна, врач лабораторной диагностики НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Острофазный реактант церулоплазмин (ЦП) в качестве широко применяемого диагностического теста заявил о себе только в начале 2000-х, хотя описан был еще в 40-х годах прошлого столетия.

Этот металлогликопротеин (медьсодержащий белок, альфа-2-гликопротеин) получил название «небесно-голубого белка плазмы» за свой уникальный цвет, обусловленный высоким содержанием меди (Cu2+), в обмене которой он участвует (в одной молекуле церулоплазмина может присутствовать до 8 атомов Cu).

Синтез небесно-голубого белка осуществляется главным образом клетками печени – гепатоцитами, в меньшей мере продукцией данного протеина заняты лимфоциты и макрофаги.

До вхождения меди в молекулу белка он существует в несколько иной форме и называется апоцерулоплазмином.

После того, как медь с помощью внутриклеточного фермента АТФазы внедрится в молекулу апоцерулоплазмина, последний превратится в полноценный церулоплазмин, несущий важные физиологические функции.

Нормы церулоплазмина в крови

Норма в крови церулоплазмина очень мало зависит от возраста (у взрослых) и на протяжении жизни имеет относительно стабильные значения: от 150,0 до 600,мг/л или от 0,15 до 0,60 г/л.

Исключение могут составлять беременные женщины на поздних сроках и женщины, активно использующие оральные противозачаточные средства. Повышенный показатель церулоплазмина у этой категории людей объясняется гормональным влиянием, ведь эстрогены являются мощными стимуляторами биосинтеза данного металлогликопротеина.

Отличаются значения медьсодержащего белка и у новорожденных детей – у них норма в крови (за счет повышенных потерь) приблизительно на 50% ниже, чем у взрослых, и колеблется в пределах 50,0 – 350,0 мг/л.

За поддержание нужной концентрации церулоплазмина отвечает ряд гормонов и медиаторов иммунитета. Повышенный либо пониженный уровень этого лабораторного показателя вне перечисленных выше состояний указывает на определенную и, порой, довольно серьезную патологию.

Между тем, как для любого другого биохимического анализа, норма церулоплазмина в крови в разных лабораториях может варьировать и иметь не столь существенную разбежку показателей, что зависит от референтных значений отдельно взятой КДЛ.

Следует иметь в виду, что активность медьсодержащего белка растет медленнее, нежели показатели других острофазных реактантов, и учитывать это при интерпретации результатов, если исследование проводилось с подобной целью.

Для того, чтобы оценить значимость медьсодержащего белка и приступить к перечню патологических состояний, вытекающих из пониженных и повышенных количеств церулоплазмина в крови, следует кратко ознакомиться с ролью альфа-2-гликопротеина в организме и возложенными на него задачами.

молекула церулоплазмина

Функции данного белка обусловлены присутствием в его молекуле такого химического элемента, металла, как медь, которая в крови пребывает отнюдь не в изолированной форме (не «плавает» сама по себе). Ее деятельность неразрывно связана с функциями других металлов, в частности железа, медь принимает активное участие в окислительно-восстановительных реакциях и взаимодействует с белками плазмы.

Медьсодержащий белок наделен довольно широкими возможностями и «полномочиями», например:

  • Церулоплазмин способствует повышению устойчивости клеточных мембран, предотвращая окисление липидов;
  • Не остается в стороне от иммунных реакций, происходящих в организме, в ответ на проникновение чужеродных агентов, несет противовоспалительный эффект;
  • В 12-перстной кишке церулоплазмин участвует в регуляции перехода восстановленного ранее до двухвалентной формы железа (Fe2+) обратно в исходное состояние (трехвалентное железо – Fe3+), чем помогает соединению данного металла со своим специфическим транспортным белком – трансферрином, который, в свою очередь, переносит его к органам и тканям;
  • Способствует проникновению трехвалентного железа в красный костный мозг, берет на себя роль стимулятора кроветворения, обеспечивает продукцию полноценного красного пигмента крови – гемоглобина;
  • Обладая мощным антиоксидантным эффектом, медьсодержащий белок ведет активную борьбу со свободными радикалами, разрушая их и, тем самым, устраняя негативное влияние на организм.

Церулоплазмин забирает в состав своей молекулы 90 – 96% (и более) всей поступившей и присутствующей в крови меди. Изменение активности ЦП в ту или иную сторону, как правило, связано с определенными сдвигами концентрации ионов меди (Cu2+) в крови.

Уровень ЦП повышен…

Данный альфа-2-гликопротеин относят к острофазным белкам, поэтому естественно воспринимается его повышенный уровень при воспалительных реакциях, инфекционных процессах, травматических повреждениях.

Таким образом, уровень ЦП будет повышен в следующих случаях:

  1. Хронического воспаления, особенно, ставшего результатом оперативных вмешательств, перенесенных ранее;
  2. Некрозах тканей;
  3. Острой инфекции, протекающей со значительным повышением температуры тела и разрушением клеточных элементов;
  4. Злокачественных опухолевых процессах, локализованных в молочной железе, легких, ЖКТ, шейке матки, метастазов рака;
  5. Гематологической патологии (лейкемия, лимфогранулематоз);
  6. Заболеваний печени (гепатиты, циррозы, в том числе, билиарный цирроз печени);
  7. Механической желтухе, развивающегося при застое желчи (холестазе) первичного желчного цирроза;
  8. Некоторых заболеваний легких – неспецифической пневмонии (заболевание неинфекционного происхождения с хроническим рецидивирующим течением), туберкулеза;
  9. Коллагенозов (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит);
  10. В12-дефицитной (пернициозной) анемии;
  11. Дизентерии (острой);
  12. Меланомы (злокачественная опухоль кожи);
  13. Отдельных психических болезней, например, шизофрении;
  14. Тяжелой сердечно-сосудистой патологии такой, как инфаркт миокарда (некроз тканей).

Кроме этого, будет повышен уровень церулоплазмина на поздней стадии беременности (содержание ЦП в  III триместре превышает активность его вне этого состояния вдвое) и в случае применения оральных контрацептивов (гормональное влияние), а также при «солидном» стаже табакокурения.

…и понижен

Расстройство продукции ЦП в печеночной ткани влечет за собой его недостаточность и развитие смертельной патологии – болезни Коновалова-Вильсона (гепатоцеребральная дегенерация).

Это – врожденная патология обмена меди, которая обычно дебютирует в детском и молодом возрасте и проявляется тяжелейшим поражением ЦНС, самой печени и других органов.

Продолжительность жизни зависит от формы болезни и составляет от 2 до 8 лет.

Что происходит в подобных случаях? Если уровень данного металлогликопротеина понижен (дефицит церулоплазмина), ионы меди (Cu2+) покидают кровеносное русло и направляются «гулять» по внесосудистому пространству.

Проходя через почки, они частично удаляются с мочой (концентрация Cu2+ в моче повышена) либо оседают в соединительнотканных волокнах (к примеру, в роговице глаза).

Чрезвычайную значимость для проявления клинических симптомов патологического состояния имеет уровень накопления Cu2+ в структурах центральной нервной системы.

Безусловно, в подобной ситуации концентрация ионов меди в плазме крови (по причине дефицита медьсодержащего белка) падает, что оборачивается увеличением всасывания их в кишечнике. Следует заметить, что такое положение дел весьма негативно влияет на состояние организма: медь, накапливаясь, нарушает деятельность важнейших органов и систем.

Уровень церулоплазмина в крови, кроме болезни Коновалова-Вильсона, понижен и при других патологических состояниях:

  • Нефротическом синдроме (чрезмерное выведение с мочой);
  • Болезнях желудочно-кишечного тракта (нарушение всасывания при синдроме мальабсорбции, потеря белка через стенку ЖКТ при энтеропатиях);
  • Тяжелой патологии печени, препятствующей нормальному биосинтезу ЦП гепатоцитами и способствующей неконтролируемым потерям;
  • Гипохромной микроцитарной анемии (дефицит меди не позволяет апоцерулоплазмину стать качественным металлогликопротеином);
  • Редкой патологии – наследственной недостаточности медьсодержащего белка;
  • Синдроме «курчавых волос» (синдром Менкеса);
  • Недостаточном содержании меди в потребляемых продуктах питания.

Как указывалось выше, уровень церулоплазмина может быть понижен у новорожденных детей, что, однако, нельзя относить к патологии, если он не переходит нижнюю границу нормы (50,0 мг/л).

Итак, основное назначение анализа на церулоплазмин – диагностика болезни Коновалова-Вильсона.

Подобно другим лабораторным тестам, исследование требует исключения завтрака (кровь на анализ берут натощак) и отмены лекарственных средств, способных привести к искажению результатов.

В остальном – все как всегда: на исследование уходит один день и особой сложности для пациента этот биохимический тест не представляет.

: о болезни Коновалова-Вильсона (при пониженном церулоплазмине)

Вывести все публикации с меткой:

Источник: //sosudinfo.ru/krov/ceruloplazmin/

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий