Болезнь при которой кровь не свертывается

Болезнь при которой кровь не свертывается

Болезнь при которой кровь не свертывается

Гемофилия (haemophilia) – наследственная патология из группы коагулопатий, приводящая к нарушению синтеза VIII, IX либо XI факторов, отвечающих за свертываемость крови, заканчивающееся его недостаточностью.

Заболевание характеризуется повышенной склонностью как к спонтанным, так и имеющим причины геморрагиям: внутрибрюшинным и внутримышечным гематомам, внутрисуставным (гемартрозам), кровотечениям пищеварительного тракта, неспособности свертывания крови при различных даже незначительных травмах кожных покровов.

Болезнь актуальна в педиатрии, так как выявляется у детей младшего возраста, чаще в первый год жизни младенца.

История появления гемофилии уходит глубоко в старину. В те времена она была широко распространена в обществе, особенно в царских семья как Европы, так и России. Целые династии венценосных особ мужского пола страдали от гемофилии. Отсюда произошли термины «гемофилия венценосных» и «царская болезнь».

Примеры хорошо известны – гемофилией болела английская королева Виктория, передавшая ее по наследству своим потомкам. Ее же праправнуком был русский царевич Алексей Николаевич, сын императора Николая II, получивший в наследство «царскую болезнь».

Этиология и генетика

Причины болезни связаны с мутациями в гене, который сцеплен с X-хромосомой. В результате этого отсутствует антигемофилический глобулин и появляется дефицит ряда других плазменных факторов, входящих в состав активного тромбопластина.

Гемофилия имеет рецессивный тип наследования, то есть передается по женской линии, но заболевают ей только мужчины. У женщин тоже имеется поврежденный ген, но они не болеют, а выступают только как его носитель, передавая патологию своим сыновьям.

Появление здорового или больного потомства зависит от генотипа родителей. Если в браке муж здоров, а жена является носителем, то у них с вероятностью 50/50 могут родиться как здоровые, так и больные гемофилией сыновья. А у дочерей есть 50% шансов заполучить дефектный ген.

У мужчины, страдающего заболеванием и имеющего генотип с мутированным геном, и здоровой женщины появляются на свет дочери-носители гена и совершенно здоровые сыновья. Девочки с врожденной гемофилией могут появиться от матери-носителя и больного отца.

Такие случаи очень редки, но все же встречаются.

Наследственная гемофилия выявляется в 70% случаев от общего числа больных, на оставшиеся 30% приходится обнаружение спорадических форм заболевания, связанных с мутацией в локусе. В последующем подобная спонтанная форма становится наследственной.

Классификация

Код гемофилии по МКБ-10 – D 66.0, D67.0, D68.1

Типы гемофилии различаются в зависимости от недостатка того или иного фактора, способствующего гемостазу:

• Гемофилия типа А (классическая). Характеризуется рецессивной мутацией гена F8 в половой Х-хромосоме. Это наиболее распространенный тип заболевания, встречающийся у 85% больных, характеризуется врожденным дефицитом антигемофильного глобулина, приводящего к сбою образования активной тромбокиназы.

Болезнь Кристмаса или гемофилия типа В связана с недостаточностью IX фактора, по-другому называемого фактором Кристмаса – плазменного компонента тромбопластина, тоже участвующего в формировании тромбокиназы. Такой тип болезни выявляется не более чем в у 13% пациентов.

Болезнь Розенталя или гемофилия типа С (приобретенная) отличается аутосомно-рецессивным или доминантным типом наследования. При этом типе дефектен фактор XI. Диагностируется лишь у 1–2% от общего числа больных.

Конкомитированная гемофилия – очень редко встречающаяся форма с одновременным недостатком VIII и IX факторов.

Гемофилия типа А и В обнаруживается исключительно у мужчин, типа С – у обоих полов.

Остальные разновидности, например, гипопроконвертинемия, очень редки, на них приходится не более 0,5% от всех пациентов с гемофилией.

Клинические проявления

Тяжесть кинического течения не зависит от типа болезни, а определяется уровнем дефицитного антигемофильного фактора. Различают несколько форм:

Легкую, характеризующуюся уровнем фактора от 5 до 15%. Дебют заболевания обычно приходится на школьные годы, в редких случаях после 20 лет, и связан с оперативным вмешательством либо травмами. Кровотечения редкие и неинтенсивный.

Средней тяжести. С концентрацией антигемофильного фактора до 6% от нормы. Появляется в дошкольном возрасте в виде умеренно выраженного геморрагического синдрома, обостряющегося до 3 раз в год.

Тяжелая выставляется при концентрации недостающего фактора до 3% от нормы. Сопровождается выраженным геморрагическим синдромом с раннего детского возраста.

У новорожденного младенца отмечается длительное кровотечение из пуповины, мелена, кефалогематомы. При развитии ребенка – посттравматические или спонтанные кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, суставы.

Возможны длительные по времени кровотечения от прорезывания или смены молочных зубов.

Скрытая (латентная) форма. С показателем фактора, превышающим 15% от нормы.

Субклиническая. Антигемофильный фактор не снижается ниже 16–35%.

У маленьких детей кровотечения могут возникать от прикусывания губы, щеки, языка. После перенесенных инфекций (ветрянки, гриппа, ОРВИ, кори) возможны обострения геморрагического диатеза. Ввиду частых и продолжительных кровотечений обнаруживается тромбоцитопения и анемия разного вида и степени тяжести.

Характерные признаки гемофилии:

• Гемартрозы – обильные кровотечения в суставы. По чистоте кровоизлияний на них приходится от 70 до 80%. Чаще страдают голеностопные, локтевые, коленные, реже – тазобедренные, плечевые и мелкие суставы пальцев рук и ног. После первых кровоизлияний в синовиальные капсулы кровь постепенно рассасывается без каких-либо осложнений, функция сустава полностью восстанавливается.

Повторные кровотечения приводят к неполному рассасыванию, образованию фибринозных сгустков, откладываемых в капсуле сустава и хряще с постепенным их прорастанием соединительной тканью. Проявляется выраженными болями и ограничением движения в суставе.

Рецидивирующие гемартрозы становятся причиной облитерации, анкилозы суставов, гемофилического остеоартроза и хронического синовита.

• Кровотечения в костную ткань заканчиваются декальцинации костей и асептическому некрозу.

• Кровоизлияния в мышцы и подкожную клетчатку (от 10 до 20%). Излившаяся в мышцы или межмышечные пространства кровь долгое время не сворачивается, поэтому без труда проникает в фасции и близлежащее ткани.

Клиника подкожных и внутримышечных гематом – плохо рассасываемые синяки разных размеров. Как осложнения возможны гангрены либо параличи, появляющиеся вследствие сдавления объемными гематомами крупных артерий или периферических нервных стволов.

Это сопровождается выраженным болевым синдромом.

• Длительные кровотечения из слизистых десен, носа, полости рта, разных отделов желудка либо кишечника, а также из почек. Частота появления до 8% от общего числа всех кровотечений.

Любые медицинские манипуляции или операции, будь то удаление зуба, тонзиллэктомия, внутримышечный укол или прививка, заканчиваются обильным и длительным кровотечением.

Крайне опасны кровотечения из слизистой гортани и зева, так как это может закончиться обструкцией дыхательных путей.

Источник: //ogomeopatii.ru/bolezn-pri-kotoroj-krov-ne-svertyvaetsja/

Плохая свертываемость крови (гипокоагуляция): причины, что делать и как лечить – Болит в груди

Болезнь при которой кровь не свертывается

При нарушенной свертываемости крови у человека даже небольшая рана с разрывом тканей оборачивается продолжительным кровотечением.

В этом случае на месте поврежденного сосуда не образуется тромб, чтобы закрыть разрушенное место. Такое состояние грозит серьезными осложнениями.

Чтобы их предупредить, нужно знать о причинах плохой свертываемости крови и о способах лечения этого заболевания.

Как называется плохая свертываемость крови

Сами по себе проблемы со свертываемостью не являются болезнью. Продолжительное кровотечение, также как и слишком густая кровь – проявления заболеваний, при которых понижается концентрация факторов свертывания. Обычно подобное состояние провоцируют генетические болезни:

  1. Гемофилия, имеющая наследственную природу. Для нее характерно отсутствие белка, вызывающего образование тромба, или недостаточное образование плазмы Кристмаса.
  2. Болезнь Виллебранда также имеет генетический характер и проявляется недостаточной концентрацией одноименного фактора. Из-за этого не образуется кровяной сгусток, закрывающий рану. Иногда такая болезнь развивается, как результат многочисленных переливаний.

При этих двух заболеваниях развивается продолжительная кровопотеря. Иногда такое состояние развивается из-за низкого количества фибриногена. В этом случае болезнь называют фибринопенией. Если же в крови мало тромбоцитов, то болезнь носит название “тромбоцитопения”.

Взятие анализов для определения болезни

Для выявления параметров свертываемости проводят коагулограмму. Иначе этот анализ называют гемостазиограммой. Такое исследование назначают пациентам, у которых:

  • ранее были зафиксированы инсульты либо инфаркты;
  • есть болезни сосудов или печени;
  • скоро должна состояться хирургическая операция;
  • имеется склонность к образованию тромбов.

При гемостазиограмме проводят следующие тесты:

  • протромбиновое время;
  • время свертывания;
  • протромбиновый индекс;
  • время капиллярного кровотечения и другие.

Чтобы результаты исследования были точными, кровь у пациента берут с утра, на голодный желудок. При этом за сутки до этого человек должен питаться только диетической пищей. Под запретом препараты, улучшающие свертываемость крови, курение.

Забор биоматериала для анализа осуществляют из локтевой вены, применяя широкую иглу. При этом не используют жгут. Для предотвращения большой концентрации тромбопластина вену не травмируют сильно. Результат такого исследования бывает готов через 1-2 дня.

Причины низкой свертываемости крови

Несвертываемость крови провоцируют разные факторы. При этом они могут отличаться по половому признаку пациента. Общими считают следующие причины:

  • патологические процессы, затрагивающие печень;
  • болезни иммунной системы;
  • продолжительное употребление противовоспалительных препаратов нестероидного характера;
  • острый дефицит кальция;
  • аллергическая реакция, повышающая концентрацию гистамина;
  • злокачественные новообразования;
  • употребление препаратов для лечения болезней ССС;
  • труд на вредном производстве либо проживание в неблагоприятной экологической зоне;
  • недостаточное количество витамина К;
  • продолжительная терапия сильнодействующими противобактериальными средствами.

У женщин зачастую болезнь провоцируют лекарственные препараты, назначаемые для терапии варикоза. Они сильно разжижают кровь. Поэтому возникают обильные кровотечения.

Для мужчин больше характерен наследственный характер болезни. Обычно обильное кровотечение провоцирует гемофилия, передающаяся по мужской наследственной линии.

Причины появления болезни в детском возрасте

Свертывание крови бывает нарушенным даже у детей. Обычно такое состояние возникает вследствие:

  • болезней ССС;
  • передавшейся по наследству гемофилии;
  • дефицита витамина К;
  • болезней аутоиммунного характера;
  • переливания крови.

Такое состояние очень опасно для здоровья в детском возрасте. Иногда оно становится причиной смерти. В связи с этим важно вовремя провести диагностику и назначить лечение.

Причины пониженной свертываемости крови во время беременности

Период вынашивания ребенка характеризуется перестройкой всех систем в организме будущей матери. Иногда в кровеносной системе возникают сбои. Их причинами становятся:

  • ранняя отслойка плаценты;
  • проникновение в кровоток околоплодных вод;
  • сбои иммунной системы, вызванные беременностью.

Важно!

При сниженной свертываемости крови во время беременности резко возрастает угроза для здоровья и жизни женщины. Увеличивается риск выкидыша, преждевременных родов или обильной послеродовой кровопотери. 

Чтобы предупредить проблему, беременной назначают проведение исследования, которое выявляет патологию на ранней стадии. При этом женщина должна отказаться от употребления алкогольных напитков, курения табака. Дополнительно приходится ограничивать количество выпиваемой жидкости, чтобы не разжижать кровь еще сильнее.

Симптомы

Признаками того, что у человека низкая свертываемость крови, являются:

  • из носа часто идет кровь и долго не останавливается;
  • слишком обильная менструация у женщины;
  • без объективных причин на коже появляются синяки и кровоизлияния;
  • кровоточат десны;
  • у пациента часто кружится голова, он жалуется на слабость;
  • кровь присутствует в кале.

Любой из этих признаков является поводом для обращения в больницу. Там лечащий врач проводит диагностические мероприятия. С их помощью устанавливают причину нарушенной коагуляции. Затем назначают лечение.

Что делать, если плохо сворачивается кровь

Вопросами заболеваний крови занимается врач-гематолог. Поэтому при обнаружении тревожных симптомов обращаются за консультацией к нему. Если диагноз подтверждается, он назначает лечение.

Для контроля состояния крови проводят биохимический анализ – коагулограмму. На его основании составляют план терапевтических мероприятий.

В дельнейшем исследовании регулярно повторяют, так как его результаты связаны с возможными корректировками лечения.

Все процедуры обязательно проводят под контролем врача. Иначе высока вероятность, что заболевание перейдет в противоположное, характеризующееся повышенной склонностью к тромбообразованию.

Из лекарственных средств, чтобы кровь остановилась, больному назначают:

  • инъекции витамина К;
  • препараты, уменьшающие скорость растворения фибрина;
  • коагулянты с различным действием;
  • средства, усиливающие синтез тромбоцитов.

На состоянии здоровья пациента положительно сказывается переливание плазмы, поскольку в ней содержится фактор свертываемости. Лечение гипокоагуляции занимает долгое время. Если патология носит генетический характер, пациент нуждается в пожизненной поддерживающей терапии.

Корректировка питания

Кроме приема лекарственных препаратов, улучшает состояние больного изменение рациона. Для этого используют сбалансированное питание, включающее много продуктов с богатым содержанием витамина К. К этому списку относят:

  • капусту разных видов и сортов;
  • овощи красного либо зеленого оттенка;
  • зелень;
  • ягоды лилового или красного оттенка;
  • зеленые помидоры;
  • хлеб из пшеничной муки;
  • яйца;
  • грецкие орехи;
  • бананы и манго.

Эти продукты активизируют выработку нужных для правильной коагуляции белков. Для питья употребляют свежий сок винограда или граната.

Народные рецепты

В качестве дополнительных методов лечения наряду с медикаментозной терапией используют рецепты нетрадиционной медицины. Хорошо повышает свертываемость крови отвар из двудомной крапивы.

Он уменьшает концентрацию глюкозы и увеличивает содержание гемоглобина. Отвар делают из 1 ст. л. измельченной сухой травы и 200 мл вскипевшей воды. Посуду накрывают крышкой и оставляют остыть.

После процеживания средство принимают по 50 мл в течение дня.

Хорошо улучшает самочувствие пациента отвар из скорлупы грецкого ореха. Измельченную скорлупу вместе с перегородками в количестве 1 ст. л. смешивают с 500 мл воды и на небольшом огне кипятят 20 минут. Затем отвар остужают, пропускают через фильтр. Принимают его по 20 мл трижды в день.

Для улучшения свертываемости полезно употреблять настой из арники. Для его приготовления 2 ст. л. сухого сырья смешивают с 200 мл вскипевшей воды и оставляют на 40 минут под крышкой. Процедив, принимают настой по 1 ст. л. в сутки 3 раза.

Эффективно лечит заболевание настой из тысячелистника. Для его приготовления в 200 мл вскипевшей воды всыпают 15 г сухого сырья и оставляют до остывания. Напиток фильтруют и принимают в течение дня по 1 ст. л. три раза.

Для успешного лечения гипокоагуляции пациенту постоянно приходится следить за здоровьем. Болезнь вынуждает вводить ограничения в привычный образ жизни и постоянно использовать методы поддерживающей терапии. Тогда заболевание удается держать под контролем.

Источник:

Плохая свертываемость крови

Низкая свертываемость крови – это патологический процесс, который обусловлен недостаточным количеством определенных ферментов – тромбоцитов, эритроцитов, белков, фибринов и так далее.

Плохая свертываемость крови у человека любого возраста и пола – это крайне опасное нарушение, так как даже незначительное (для здорового человека) ранение может привести к острой кровопотере.

Это, в свою очередь, может привести не только к серьезным осложнениям, но и к летальному исходу, если не будет оказана срочная медицинская помощь.

Определить причины плохой свертываемости крови может только врач, путем проведения необходимых диагностических мероприятий, а также сбора личного и семейного анамнеза. Специфические симптомы такого нарушения будут дополняться клинической картиной основного заболевания. Достаточно часто низкая свертываемость крови обусловлена генетическим заболеванием.

Если патологический процесс у мужчин обусловлен наследственностью, то плохая свертываемость крови называется гемофилией. Носителем гена такой болезни являются как женщины, так и мужчины. Однако болеют ею только представители мужского пола.

Также заболевание может быть обусловлено недостатком фибриногена, что называется фибринопенией. При недостаточном количестве тромбоцитов, патологический процесс называется тромбоцитопенией.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении кожного покрова и тканей, организмом предусмотрен процесс образования тромбов.

При воздействии тех или иных этиологических факторов нарушается процесс выработки не только тромбоцитов, но и других компонентов крови.

Таким образом, скорость свертываемости крови значительно снижается, и при механическом повреждении сосудов происходит острая кровопотеря.

Плохая свертываемость крови может быть обусловлена как врожденными заболеваниями, так и приобретенными. При этом у женщин и у мужчин этиология будет несколько отличаться, но есть и несколько общих причин:

  • нарушения в работе иммунной системы;
  • заболевания печени;
  • повреждение крупных сосудов;
  • длительный прием нестероидных противовоспалительных препаратов, антибиотиков;
  • аллергические реакции, которые провоцируют чрезмерную выработку гистамина в крови;
  • острая нехватка кальция в организме;
  • онкологические заболевания;
  • работа на вредном производстве;
  • острая нехватка витамина К и железа в организме.

Источник: //oblivskaya-crb.ru/bolezni-serdtsa/plohaya-svertyvaemost-krovi-gipokoagulyatsiya-prichiny-chto-delat-i-kak-lechit.html

Болезнь несвертываемость крови: симптомы, диагностика и лечение

Болезнь при которой кровь не свертывается

  • 22 Июня, 2018
  • Анализы и диагностика
  • Смирнова Александра

Несвертываемость крови уже давно известна медикам под названием “царской болезни”. Этот недуг описывают, как склонность сосудов организма к повышенной кровоточивости. Безусловно, это заболевание несет серьезную угрозу не только для здоровья, но также и для жизни больного.

Как называется наследственная болезнь, вызывающая несвертываемость крови? Ее по-другому называют гемофилией и относят к геморрагическим патологиям, передающимся по наследству. опасность кровяной несвертываемости заключается в том, что она может вызывать длительное и довольно интенсивное кровотечение.

Симптоматика у детей

Болезнь несвертываемость крови может быть обнаружена еще у новорожденного ребенка. У некоторых малышей вскоре после появления на свет отмечаются следующие признаки:

  • Присутствие родовых гематом.
  • Продолжительные кровотечения из пуповины.
  • Возобновление кровотечений спустя несколько дней.
  • Появление множественных синяков на теле.
  • Формирование гематом.

Родители не всегда знают, как называется болезнь несвертываемости крови, и чем она опасна.

Даже простые прививки могут приводить к затяжному кровотечению у детей. По мере взросления ребенка интенсивность симптоматики, к сожалению, не уменьшится. По причине физического увеличения ткани, сосуды могут травмироваться, что приведет к увеличению кровоизлияний. Суставные кровотечения могут начинаться с двухлетнего возраста.

Следует отметить, что в том случае, если у ребенка была диагностирована эта патология, то об этом должны обязательно быть проинформированы школьные врачи, учителя и воспитатели в целях обеспечения безопасности.

Признаки в возрасте после 4 лет

Приблизительно после четырех лет у детей, которые страдают от гемофилии, могут развиваться такие симптомы:

  • Появляется кровоточивость десен.
  • Зачастую наблюдаются носовые кровотечения.
  • Любая гематома становится обширнее и больше в своем объеме.

У детей проведение полной диагностики организма может показать наличие и других осложнений. Например, анализ мочи зачастую показывает гематурию, а именно присутствие в выделениях крови. В том случае, если происходит обострение, то весьма высок риск внутримозговых кровотечений, а кроме того, повреждений нервной системы и летального исхода в том числе.

После того как доктором будет поставлен точный диагноз – болезнь несвертываемости крови, ребенку потребуется постоянно принимать лекарственные средства, которые будут препятствовать развитию кровотечений.

Очень важно оградить малыша от получения всяческих травм и проследить за тем, в какой форме он употребляет препараты.

К примеру, из-за плохой кровяной свертываемости ему будут противопоказаны любые внутримышечные инъекции.

Симптомы у женщин

Гемофилия, или болезнь несвертываемости крови, у женщин является исключением из правил. За всю историю человечества было зарегистрировано только шестьдесят случаев этого заболевания у представительниц женского пола.

В большинстве ситуаций передача гена от отца или матери, который поддался мутации, приводит к гибели плода женского пола. Правда, в редких случаях происходит и выживание. Не исключено генетическое изменение уже в процессе жизнедеятельности.

Как правило, у женщин данная патология проходит в более легкой стадии, нежели у мужчин, и отличается следующими симптомами:

  • Присутствие обильных менструаций.
  • Продолжительные кровотечения непосредственно после удаления миндалин или зубов.
  • Присутствие носовых кровотечений.

Необходимо отметить, что у женщин время от времени могут возникать кровотечения без каких-либо видимых причин и без предварительных травм при болезни крови. Несвертываемость крови чаще обнаруживается у мужчин.

Симптомы у мужчин

Жизнедеятельность с диагнозом «гемофилия» имеет свои особенности. У мужчин симптомы этой патологии в течение жизни возникают очень часто, а непосредственно с возрастом они становятся лишь сильнее и интенсивнее. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни, требуется проводить постоянную профилактику и адекватное лечение. Симптоматика у мужчин наблюдается следующая:

  • Появление обширных синяков в различных местах на теле.
  • Возникновение обильных забрюшинных кровоизлияний.
  • Присутствие кровоизлияний в костную ткань и суставные полости.
  • Наличие защемления нервных окончаний вплоть до развития паралича вследствие уплотнения огромных гематом.
  • Появление кровотечений из горла непосредственно после кашля или на фоне чихания.

Для того чтобы избавиться от гематом, больному необходимо проведение хирургического лечения. Оно проводится лишь после качественной подготовки пациента к оперативному вмешательству. Итак, мы выяснили, что название болезни несвертываемости крови – гемофилия.

Проведение диагностики

В целях подтверждения соответствующего диагноза такие пациенты должны пройти следующее обследование:

  • Необходимо сдать анализ крови.
  • Требуется выполнить исследование агрегации тромбоцитов. Эта диагностическая методика продемонстрирует способность клеток организма прикрепляться друг к другу.
  • Также измеряется время, в течение которого кровь останавливается после прокола пальца пером.

Лечение недуга

В том случае, если заболевание возникло из-за какой-либо системной патологии, которая вызвала снижение скорости кровяного свертывания, то лечение должно направляться на устранение основных причин недуга. Так, когда в основе заболевания лежит лейкоз, пациентам показано облучение наряду с химиотерапией, а при наличии необходимости и трансплантация костного мозга.

Когда в том, что кровь не сворачивается, виновна печень, больным назначается медикаментозное лечение с применением гепатопротекторных препаратов.

Зачастую ремиссию заболевания достигают путем обогащения питательного рациона необходимыми компонентами, дефицит которых довел до развития патологии. Для этого пациентам назначают фолиевую кислоту, кальций, витамин К, а кроме того, незаменимые аминокислоты.

Повысить свертывание крови у ребенка или взрослого, который страдает от недуга, можно посредством применения определенных лекарственных средств.

Медикаменты

Лечение такого недуга, как гемофилия (в зависимости от факторов, вызвавших ее развитие), может включать в себя использование следующих медикаментов:

  • Применение коагулянтов, полученных из плазмы донора. Они применяются с целью остановки кровотечения.
  • Борьба с дефицитом фибриногена осуществляется путем внутривенного ввода препаратов с его большим содержанием.
  • Лечение гемофилии, которая была вызвана болезнью Виллебранда, проводится инъекциями антигемофильной плазмы и криопреципитата.
  • Отличное кровоостанавливающее воздействие демонстрируется «Контрикалом» и аминокапроновой кислотой. Эти лекарственные препараты осуществляют профилактику появления тромбов.

Вне зависимости от причин возникновения этого заболевания лечение обязательно предполагает использование препаратов с повышенным содержанием железа, а кроме того, переливание донорской крови. Что еще применяется в лечении болезни несвертываемости крови?

Народная медицина

Народной медициной рекомендуется дополнять лекарственное лечение описываемого недуга отварами из плодов аронии, барбариса, листьев земляники и смородины. Лечение народными методами допускается лишь в сочетании с медикаментозной терапией, которая должна назначаться врачом. Народные рецепты направлены на поддержку организма в целом и на увеличение иммунной защиты.

Профилактика

Лучший народный способ профилактики и поддержки организма при наличии болезни несвертываемости крови – это соблюдение диеты, которая должна быть бедна на полиненасыщенные жиры, но богата витамином D. Правильное питание даст возможность человеку поддерживать базовые жизненные процессы, при этом не снижая еще сильнее способность крови сворачиваться.

Несмотря на то что гемофилия является неизлечимым заболеванием, при условии правильного подхода и регулярного лечения можно значительно увеличить продолжительность жизни, а вместе с тем и сохранить относительно нормальное самочувствие пациента.

В случае отсутствия соответствующего лечения патологии могут быть спровоцированы обильные кровотечения, которые могут повлечь за собой смертельный исход. Плохая кровяная свертываемость при беременности является крайне серьезным заболеванием.

В его основе лежат системные патологии наряду с дефицитом таких веществ, как протромбин, фибриноген, витамин К и кальций. В любом случае больным с этим недугом требуется своевременная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию причин заболевания и устранение его серьезных последствий.

В противном случае болезнь может приводить к наступлению смерти больного.

Мы рассмотрели, как называется болезнь несворачиваемости крови, а также методы ее лечения и профилактики.

Источник: //SamMedic.ru/392747a-bolezn-nesvertyivaemost-krovi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Несворачиваемость крови болезнь как называется, лечение

Болезнь при которой кровь не свертывается

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение.

Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют.

Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

  1. Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
  2. Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
  3. Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

  1. Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
  2. Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
  3. Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело.

Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка.

Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу.

Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения.

Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно.

Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов.

К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

  1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
  2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы.

Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

  • скорость образования сгустка крови;
  • тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
  • протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки.

При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови.

Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.

Источник: //CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/nesvorachivaemost-krovi-bolezn-kak-nazyvaetsya

Низкая свертываемость крови

Болезнь при которой кровь не свертывается

В нормальных условиях кровь постоянно находится в жидком состоянии. Если какой-то сосуд повреждается, частицы тканей попадают в кровоток, запускается процесс свертывания крови. При этом образуется тромб, который закупоривает поврежденный участок.

При определенных обстоятельствах может наблюдаться плохая свертываемость крови. Это чревато сильными кровотечениями и проблемами со здоровьем. Поэтому важно своевременно выяснить причины такого явления и принять меры.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека.

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

  1. Если патология связана с недостатком в крови фибриногена, то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
  2. Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть гемофилией. От такой проблемы страдают в основном мужчины.
  3. Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

  1. Заболевания печени.
  2. Сбои в работе иммунной системы.
  3. Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
  4. Острая нехватка кальция в организме.
  5. Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
  6. Развитие онкологического заболевания.
  7. Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
  8. Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
  9. Недостаток витамина К в организме.
  10. Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
  11. Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

  1. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
  2. Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
  3. Недостаток витамина К в организме.
  4. Аутоиммунные заболевания.
  5. Проведенное переливание крови.

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

  1. Преждевременное отслоение плаценты.
  2. Эмболию околоплодными водами.
  3. Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни. Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

  1. Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
  2. Появление на теле синяков неизвестного происхождения.
  3. Учащенные кровотечения из носа.
  4. Слишком обильные менструации.
  5. Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
  6. Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

  1. Кровоизлияния в мозг.
  2. Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
  3. Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Методы терапии

После того как вы выяснили причины болезни, необходимо определиться с тем, что делать дальше. Лечение плохой свертываемости крови будет трудным и длительным. Только при соблюдении всех предписаний врача удастся добиться хорошего результата.

Основным методом терапии становится применение соответствующих медикаментозных препаратов. К ним относят:

  1. Витамин К для инъекций.
  2. Средства, тормозящие разрушение фибрина в крови. К ним относят аминокапроновую кислоту и некоторые другие.
  3. Лекарства, призванные улучшать свертываемость крови (коагулянты). Они могут быть прямого или непрямого действия.
  4. Препараты, восстанавливающие нормальную выработку тромбоцитов. Чаще всего применяют опрелвекин и гидроксимочевину.

Хороший эффект дает переливание пациенту плазмы донорской крови. В ней содержатся естественные факторы свертываемости крови.

Конкретные препараты и их дозировки подбираются врачом индивидуально для каждого пациента. Необходимо строго соблюдать инструкцию по применению, так как передозировка таких средств может приводить к негативным последствиям.

Наряду с медикаментозной терапией, специалисты рекомендуют придерживаться определенного режима питания. Неплохой результат дает и лечение народными средствами.

Лучшие народные методики

После того как вы выяснили, почему произошло нарушение, необходимо незамедлительно приступить к лечению. Одновременно с приемом медикаментов можно воспользоваться и народными рецептами на основе лекарственных растений. Среди самых действенных из них выделяют:

  1. Отвар двудомной крапивы. Благодаря содержащимся в ней витаминам К и С она способна повышать свертываемость крови и уровень гемоглобина, а также снизить концентрацию сахара. Для приготовления лекарства берут столовую ложку высушенного измельченного сырья или пять листиков свежей молодой крапивы. Заливают их стаканом кипятка и дают настояться не менее получаса. Приготовленный настой пьют по четверти стакана перед каждым приемом пищи.
  2. Хорошим эффектом обладает отвар, приготовленный на основе скорлупы грецких орехов. Для его приготовления необходимо заготовить скорлупу так, чтобы в ней остались все перегородки, которые покрывают ядро. Столовую ложку измельченной скорлупы заливают половиной литра кипятка и проваривают в течение 20 минут. После этого средство фильтруют и принимают по 20 мл по три раза в сутки.
  3. Свойством улучшать свертываемость крови обладает арника. На ее основе готовят настой. Для этого две ложки высушенного сырья запаривают 200 мл кипящей воды. Спустя 40 минут можно будет фильтровать состав. Принимают такое лекарство по столовой ложке три раза в сутки.
  4. Эффективным средством станет препарата на основе тысячелистника. В стакане кипятка запарить 15 грамм сухой травы и настаивать около 15 минут. Принимать отфильтрованное средство необходимо по столовой ложке перед едой три раза в сутки.

В отдельных случаях применение таких средств может привести к появлению аллергических реакций. Перед применением обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

  1. Зеленные культуры. Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
  2. Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу. Ввести в рацион печень трески.
  3. В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
  4. Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
  5. Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
  6. Грецкие орехи.
  7. Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
  8. Белый хлеб.
  9. Гречневая каша.
  10. Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

  1. Алкогольные напитки.
  2. Крепкий черный чай и кофе.
  3. Колбасные изделия.
  4. Жирные и дареные блюда.
  5. Майонез.
  6. Кондитерские изделия.
  7. Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

Источник: //prososud.ru/krovosnabzhenie/plohaya-svertivaemost-krovi.html

ТерриторияЗдоровья
Добавить комментарий